ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение

Как определить диапазон голоса - ваш вокал

Игровые автоматы с быстрым выводом

Как цель узнает о ваших желаниях прежде, чем вы начнете действовать. Как компании прогнозируют привычки и манипулируют ими

Целительная привычка

Как самому избавиться от обидчивости

Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам

Тренинг уверенности в себе

Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком"

Натюрморт и его изобразительные возможности

Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д.

Как научиться брать на себя ответственность

Зачем нужны границы в отношениях с детьми?

Световозвращающие элементы на детской одежде

Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия

Как слышать голос Бога

Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ)

Глава 3. Завет мужчины с женщиной

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Проявления конституциональной патологии

Первую группу составляют аномалии строения органов (урод­ства), формирующиеся на основе генетического дефекта.

Конституциональные дефекты развития чрезвычайно раз­нообразны и часто бывают множественными. Это различные отклонения строения скелета, нервной системы, почек и мочевыводящих путей, сердца и т. п. Они могут быть следствием генных дефектов и хромосомных аномалий.

В эту же группу могут быть отнесены и аномалии личности, возникающие на генетической основе - акцентуации характера и психопатии, или «личностные уродства», как их образно называли раньше. Они очень разнообразны. Широко распространена, например, так называемая эмоциональная тупость. Это люди с обедненной эмоциональной сферой, а именно - у них снижена способность испытывать радость, сострадание, стыд, жалость, чувство дружбы. Они крайне самоуверенны, равнодушны как к порицанию, так и к похвале, эгоистичны, жестоки и даже агрессивны не только к посторонним, но и к своим близким. Для таких людей характерно потребительское отношение к людям, природе, обществу. Вместе с тем у них очень низки духовные потребности. Не желая трудиться, они часто стремятся жить за чужой счет, что приводит к правонарушениям, проституции, алкоголизму, наркомании. Этим людям недоступны человеческие отношения, которые называются нормами морали. Поэтому они лег­ко разрушают семьи, взрослые дети не заботятся о престарелых родителях, мать может бросить ребенка. Равнодушие и даже жестокость таких людей к своим детям способствуют формированию аномалий характера и в следующем поколении.

Порок развития может иметь место уже при рождении ре­бенка, но может формироваться позже, например, деформации позвоночника и грудной клетки, психопатии. После того как уродство сформировалось, оно не нарастает, а даже в некоторых случаях может отчасти компенсироваться. Так, проявления патологических личностных особенностей (психопатий), максимальные в подростковом возрасте, в зрелом отчасти сглаживаются.

Однако на почве некоторых морфологических отклонений может возникнуть типовой патологический процесс, что ля­жет в основу болезни. Например, в случае стеноза мочеточни­ков, из-за повышения давления в лоханках может возникнуть атрофия почечной ткани - гидронефроз. На почве аневризм сосудов мозга могут возникать расстройства функции нервной системы и кровоизлияния. Аномалии сердца или сосудов могут приводить к нарушениям гемодинамики и возникновению новых болезненных проявлений. В таких случаях свое­временная хирургическая коррекция морфологического де­фекта может предотвратить формирование болезни.

Вторую группу проявлений конституциональной патологии составляют строго наследственные болезни, то есть такие, в основе которых лежит повреждение, возникновение и специфичность которого полностью определяется генетиче­ским дефектом. Например, гемолиз при гомозиготности по S-гемоглобину. Формируется патология вне зависимости от влияний внешней среды. Начало строго наследственных заболеваний приурочено к определенному возрасту. Поврежде­ние, как правило, неуклонно прогрессирует. Это редкие заболевания, но их много и суммарно в заболеваемости современных людей они занимают значи­тельное место.

Третью группу проявлений конституциональной патологии составляют заболевания, при которых повреждение возникает только в случае, если организм, имеющий определенный дефект, взаимо­действует со строго определенным средовым фактором, безвредным для других людей.

Так, в случае недостаточной активности фермента, расщепляющего какой-либо дисахарид в тонком кишечнике, последний частично всасывается нерасщепленным, или подвергается в толстом кишечнике бактериальной ферментации. Поэтому у человека, например с алактазией, употребление свежего молока (лактозы) вызывает метеоризм, диарею, рво­ту. Последние могут приводить к обезвоживанию, исхуданию. В результате выведения дисахарида с мочой могут пора­жаться почки человека. Возникает отвращение к продуктам питания, содержащим нерасщепляемое вещество. Исключение из рациона питания этих продуктов предотвращает возникновение патологии.

При дефекте фермента, участвующего в метаболизмеопределенного вещества в ткани, поступление его с пищей при­водит к хроническому заболеванию в результате формирова­ния дистрофического процесса. Так, поступление галактозы может приводить к поражению печени, хрусталика (алактоземия); фенилаланина - к слабоумию и неврологическим нарушениям (фенилпировиноградная олигофрения); наличие в пище значительного количества пуринов способствует отложению солей мочевой кислоты в суставах и формированию артритов (подагра). Такие заболевания часто тоже называ­ют наследственными, т. к. они возникают только у лиц с определенной генетической особенностью. Однако здесь, в отличие от строго наследственных заболеваний, формирова­ние повреждения может быть предотвращено, то есть эффек­тивна профилактика путем устранения из пищи нежелатель­ного вещества.

Четвертую группу проявлений аномалий конституции составляют такие особенности, которые сами по себе не ве­дут к формированию повреждения, но обусловливают повышенную ранимость человека при воздействии нескольких раз­ных средовых факторов, не опасных для других людей, а не одного конкретного, как в третьей группе. Например, дефек­ты некоторых ферментов в эритроцитах могут приводить к анемии или клинически не проявляться. Такие люди повышенно устойчивы к малярии. Поэтому эти гены широко рас­пространены в тех районах земного шара, где малярия века­ми была фактором естественного отбора.

Надо иметь в виду, что люди с дефектами ферментов эритроцитов не переносят сульфаниламидов, салицилатов, барбитуратов, противомалярийных препаратов и многих дру­гих лекарств и химических веществ с прооксидантным дейст­вием, т. к. они в относительно малых дозах вызывают у этих людей гемолиз. Гемолиз может возникнуть у них при упот­реблении в пищу некоторых бобовых растений, красной смо­родины.

Лица гетерозиготные но S-Hb (АS) имеют в эритроцитах приблизительно 15% этой аномальной формы. Они в 13 раз устойчивее к малярии, чем люди гомозиготные по А гемогло­бину (АА). Они здоровы, однако если у такого человека по любой причине возникнет ацидоз, присутствие S-гемоглобина обнаружит себя тем, что эритроциты примут серповидную форму, в связи с чем нарушится микроциркуляция и произой­дет гемолиз.

У людей, имеющих пониженную активность a1-антитрипсина в легких (что само по себе повреждения не вызывает), очень неблагоприятно, с преобладанием альтерации, текут воспалительные процессы в легких. Поэтому они плохо переносят любую запыленность воздуха. При работе в условиях запыленности прежде всего у них возникает хроническая пневмония, пневмосклероз, эмфизема, бронхоэктатическая болезнь. Злокачественно, с массивным распадом ткани течет у них туберкулез легких.

У людей, имеющих конституциональную недостаточность иммунологической системы или системы фагоцитов, повышена восприимчивость к микроорганизмам. Инфекционный процесс часто принимает у них характер сепсиса.

У лиц с конституциональными дефектами свертывающей системы крови (гемофилии А, В, С, афибриногенемия) в ре­зультате любых, даже минимальных, травмирующих воздействий возникают опасные кровотечения, кровоизлияния с последующим формированием анемии, тугоподвижности сус­тавов и т.п.

Здесь тоже возможна профилактика путем устранения всех опасных для данного человека воздействий внешней среды.

Пятую группу проявлений конституциональной пато­логии составляют заболевания, которые называют и полигенными, и наследственно-обусловленными, и мультифакториальными. Последним подчеркивают роль многих факторов на­следственных и средовых в возникновении патологии, а так­же то, что это гетерогенные, неоднозначные понятия,хотя и именуемые пока что «нозологическими единицами». Это бо­лезни - генокопии, формирующиеся по принципу аддитивно-полигениого наследования с пороговым эффектом (см. 5.2.1). Поэтому у разных лиц болезнь начинается в разном возрас­те, течет различно, требует разного лечения.

Возникновение полигенных болезней связано, видимо, не с патологическими генами, а с неблагоприятной комбинаци­ей нормальных аллелей, каждый из которых в отдельности не является селективно невыгодным. Это многие формы та­ких распространенных заболеваний, как атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая и язвенная болезни, сахарный диабет, психические заболевания, как шизофрения и маниакально-депрессивный психоз. Устранение разнообразных неблагоприятных средовых влияний оказывает здесь только частичный профилактический эффект, в большей илименьшей степени отдаляет начало заболевания, замедляет его развитие.