 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| Диагностические критерии лимфогранулематоза
1. Локальное (чаще шейных) или генерализованное увеличение лимфатических узлов: лимфоузлы плотные, безболезненные, не спаяны с кожей (при переходе процесса на капсулу лимфоузлы постепенно спаиваются в массивные конгломераты). 2.Лихорадка неправильного, волнообразного или постоянного характера (постоянная лихорадка наблюдается при далеко зашедшем процессе). 3.Проливной пот. 4.Кожный зуд (у 25-40 % больных зуд генерализованный или локальный – в области увеличенных лимфоузлов). 5.Сплено- и гепатомегалия. 6.Изменения гемограммы: лейкоцитоз (реже – лейкопения) с нейтрофилёзом и лимфопенией, выраженное увеличение СОЭ. 7.Определение в биоптате узла или селезёнки клеток Березовского-Штернберга и одного из морфологических вариантов заболевания – лимфогистиоцитарного, нодулярного склероза, смешанно-клеточного, лимфоидного истощения (обязательный критерий). Диагноз лимфогранулематоза устанавливается исключительно морфологически и считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга. Когда при биопсии подтверждается диагноз ЛГМ, необходимо установить стадию болезни на основании данных КТ-сканирования груди, живота и таза, а также биопсии костного мозга. По Международной клинической классификации (Ann-Arbor, 1971 г.) лимфогранулематоз делится на четыре стадии (табл. 3). Таблица3. Стадии лимфогранулематоза
Поражение селезенки обозначается символом «S» (стадии IS, IIS, IIIS). Символом «Е» обозначается локализованное (в пределах одного сегмента) экстранодальное поражение (стадии IE, IIЕ, IIIE). Символом «X» предложено обозначать массивное поражение лимфатических узлов. Отдельно обозначают симптомы интоксикации: символом «В» – наличие одного или более из следующих клинических симптомов: ночной профузный пот, температура тела выше 38 °С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10 % за последние 6 месяцев; символом «А» – отсутствие указанных выше симптомов. Кожный зуд исключен из симптомов интоксикации. Кроме стадии и симптомов интоксикации, для выбора тактики и объема лечения больных лимфогранулематозом Германская группа по изучению лимфомы Ходжкина рекомендует использовать группу прогностических факторов, так называемые «факторы риска», которые в большей или меньшей степени определяют прогноз заболевания. К ним относят: 1) экстранодальное поражение в пределах, обозначаемых символом Е; 2) расширение тени средостения на рентгенограммах увеличенными лимфатическими узлами более чем на 1/3 диаметра грудной клетки в самом широком ее месте; 3) массивное поражение селезенки (наличие 5 или более очагов или диффузное поражение увеличенного органа); 4) поражение 3 или более зон лимфатических узлов; 5) ускорение СОЭ выше 30 мм/ч в стадии В и выше 50 мм/ч в стадии А. В соответствии с объёмом опухолевой массы выделены три прогностические группы: 1) больные с благоприятным прогнозом (больные в I стадии и во II стадии без факторов риска); 2) промежуточным прогнозом (больные IIВ и факторами риска 4 и 5, больные в III1А стадии без факторов риска); 3) неблагоприятным прогнозом (больные в II стадии и факторами риска 1-3, больные в IIIА с любыми факторами риска и больные в IIIВ и IV). План обследования. 1) Сбор анамнеза для уточнения наличия у больного симптомов интоксикации (повышение температуры тела, профузный пот, похудание). 2) Тщательный осмотр больного, включая: пальпацию всех периферических лимфатических узлов (в том числе подключичных, локтевых и подколенных), пальпацию брюшной полости, в том числе печени, селезенки и области забрюшинных и подвздошных лимфатических узлов. 3) Пункцию, а затем обязательную адекватную биопсию лимфатического узла. При изолированном увеличении медиастинальных или внутрибрюшных лимфатических узлов следует прибегнуть к парастернальной медиастинотомии или лапаротомии. 4) Из лабораторных тестов обязательными являются: а) полный клинический анализ крови; б) биохимические пробы − исследование уровня щелочной фосфатазы, функции печени и почек, а также по возможности определение признаков биологической активности (содержание α2-глобулина, фибриногена, гаптоглобина и церулоплазмина). 5) Всем больным показано рентгенографическое исследование грудной клетки в прямой и боковой проекциях. В отсутствие изменений на рентгенограммах обязательна компьютерная томография грудной клетки, которая позволяет выявить невидимые на стандартных рентгенограммах медиастинальные лимфатические узлы и мелкие очаги в легочной ткани. 6) Ультразвуковое исследование печени, селезенки, забрюшинных и внутрибрюшных лимфатических узлов, почек помогает исключить (или подтвердить) поражение этих органов. В сомнительных случаях показана компьютерная томография брюшной полости. 7) Методы радиоизотопной диагностики позволяют выявить субклиническое поражение костной системы. Все зоны патологического накопления индикатора, особенно если по локализации они совпадают с болями в костях, на которые жалуется больной, следует подтвердить рентгенографически. 8) Трепанобиопсия подвздошной кости – обязательная процедура, так как является единственным методом, подтверждающим или исключающим специфическое поражение костного мозга. При подозрении на поражение других органов необходимо обследование соответствующими методами. Лечение Современное индукционное (первичное) лечение приводит к полной ремиссии у 60–90 % первичных больных лимфогранулематозом, а 20-летняя безрецидивная выживаемость в группе больных с полной ремиссией после лечения по первой программе превышает 60 %. МОПП (и ее модификации) и схема ABVD и сегодня являются основными программами первой линии для больных лимфогранулематозом. Схемы первой линии: МОРР (МОПП): мустарген (эмбихин) - 6 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни онковин (винкристин) - 1,4 мг/м2 (максимум 2 мг) в/в в 1-й и 8-й дни прокарбазин (натулан) - 100 мг/м2 внутрь ежедневно с 1-го по 14-й день преднизолон - 40 мг/м2 внутрь ежедневно с 1-го по 14-й день. Перерыв между циклами 2 недели. MVPP (МВПП): мустарген (эмбихин) - 6 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни винбластин (розевин) - 6 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни прокарбазин (натулан) - 100 мг/м2 внутрь ежедневно с 1-го по 14-й день преднизолон - 40 мг/м2 внутрь ежедневно с 1-го по 14-й день. Перерыв между циклами 3-4 недели. CVPP (ЦВПП): циклофосфан - 650 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни винбластин (розевин) - 6 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни прокарбазин (натулан) - 100 мг/м2 внутрь ежедневно с 1-го по 14-й день преднизолон - 40 мг/м2 внутрь ежедневно с 1-го по 14-й день в 1-м и 4-м циклах. Перерыв между циклами 2 недели.
Лечение больных во II стадии без неблагоприятных факторов: 2 цикла полихимиотерапии по схеме ЦВПП + облучение только зон исходного поражения в СОД (суммарная очаговая доза), не превышающей 36-40 Гр + 2 цикла ЦВПП. Такая программа лечения позволяет получить 98 % полных ремиссий, 6-летнее безрецидивное течение составляет 94 %, а 6-летняя общая выживаемость – 100 % . Лечение больных во II стадии с факторами риска (при наличии хотя бы одного из них): 3 цикла полихимиотерапии по одной из схем первой линии + облучение всех лимфатических коллекторов выше диафрагмы в СОД до 40 Гр + 3 цикла такой же полихимиотерапии, как и вначале. Такая программа лечения позволяет получить 96-98 % полных ремиссий при 79-90 % 6-летней безрецидивной выживаемости и 85-91 % 6-летней общей выживаемости. В последнее десятилетие наметилась тенденция к уменьшению объема лучевой терапии и суммарных очаговых доз в комбинированных химиолучевых программах. Больных во IIB стадии с большим средостением, экстранодальным поражением в пределах стадии Е, в IIIA стадии и с факторами риска, в IIIB и IV стадиях предложено объединить в группу с неблагоприятным прогнозом. Этим больным показана более интенсивная терапия: ПрограммаVD (VELP-DCHOP): этопозид - 300 мг/м2 внутривенно в 1-й день винбластин - 6 мг/м2 внутривенно в 1-й день хлорамбуцил - 6 мг/м2 внутрь ежедневно в 1—10-й дни преднизолон - 40 мг/м2 внутрь ежедневно в 1—10-й дни дакарбазин - 500 мг/м2 внутривенно на 21-й день адриамицин - 50 мг/м2 внутривенно на 21-й день циклофосфан - 600 мг/м2 внутривенно на 21-й день винкристин - 1,4 мг/м2 внутривенно на 21-й день преднизолон - 40 мг/м2 внутрь ежедневно в 21—30-й дни. Курс повторяют на 42-й день. Лечение проводят до полной ремиссии + 5 консолидирующих курсов, но в сумме не более 10 + лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 30 Гр на зоны массивных исходных поражений. При лечении по программе VD (VELP-DCHOP) полные ремиссии получены у 96 % больных при медиане без рецидивного течения 71 мес. и медиане общей выживаемости 78 мес. Для подтверждения ремиссии необходимо исследование крови, стандартное рентгенологическое исследование, ультразвуковая томография всех зон исходного поражения, компьютерная томография грудной клетки и при необходимости брюшной полости, а у больных с исходно большими размерами средостения — и сканирование лимфатических узлов с 67Ga, которое успешнее всего используется при выявлении резидуальных лимфатических узлов в средостении. Кроме того, при поражении костей, костного мозга и других органов по окончании лечения должны быть проконтролированы все эти зоны исходного поражения. Больных с рецидивами после полихимиотерапии и или индукционного комбинированного химиолучевого лечения по характеру течения ЛГМ и ответу на повторное лечение можно разделить на 3 группы: 1. Больные, не достигшие полной ремиссии после первой программы лечения (первично-резистентные). 2. Больные, у которых ремиссия сохранялась менее 1 года. 3. Больные, у которых ремиссия сохранялась более 1 года.
При лечении повторных рецидивов в зависимости от времени их возникновения используют схемы, как первой, так и второй линии. Однако каждый следующий рецидив снижает шансы больного на долговременную выживаемость: 10-летний рубеж переживают менее 10% больных с 4-м рецидивом. Неходжкинские лимфомы Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу. Все они характеризуются клональным размножением, пролиферациями лимфоидных клеток типа В или Т. Возраст является наиболее значимым фактором риска развития НХЛ: уровень заболеваемости в возрасте 15-20 лет более чем в 10 раз ниже по сравнению с таковым в возрасте старше 75 лет (эта особенность характерна для обоих полов). Этиология большинства случаев неходжкинских лимфом неизвестна. Аномальные лимфоидные клетки способны циркулировать в периферической крови; общим признаком неходжкинских лимфом является гематогенная диссеминация. Скорость прогрессирования (роста) среди различных типов лимфом вариабельна. Некоторые лимфомы медленно прогрессируют, а другие растут чрезвычайно быстро. Классификация НХЛпредставлена в таблице 4. Таблица 4. Современная Кильская классификация лимфом (модифицирована в 1992 г.)
В Кильской классификации отсутствуют иммунологические критерии выделения вариантов в пределах В- и Т-клеточных лимфом (см. Приложение 1). Данный пробел в значительной степени восполнен в REAL – классификации (уточнённая европейско-американская классификация лимфом), которая остаётся в большей степени морфологической, чем иммунологической. |
