 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, лимфома Ходжкина)
Лимфогранулематоз (ЛГМ)– это опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфатическая система. Это заболевание неизвестной этиологии со злокачественными клетками Рида-Штернберга (в отечественной литературе названных клетками Березовского-Штернберга). Приблизительно у 25 % пациентов в ядрах клеток Рида-Штернберга был найден вирус Эпштейна-Барра, но значение этого феномена неизвестно, и происхождение болезни остается в значительной степени невыясненным. Болеют лимфогранулематозом люди любого возраста, и кривая заболеваемости имеет два пика. Первый пик приходится на возраст 15-40 лет, достигая максимума в интервале 20-25 лет. Затем, после значительного снижения, кривая заболеваемости вновь начинает возрастать после 50 лет. В основе ЛГМ лежит образование полиморфноклеточных гранулем с разрастанием фиброзных структур в лимфатических узлах и органах. Гранулема состоит из: - лимфоцитов, - ретикулярных клеток, - нейтрофилов, - эозинофилов, - плазматических клеток, - клеток Рида-Штернберга (это крупные клетки d = 25-80 мкм, с базофильной цитоплазмой, содержащей 2 и больше круглых или овальных ядра), - клеток Ходжкина (это крупные одноядерные клетки с базофильной цитоплазмой, ядро которых сходно с ядрами клеток Рида-Штернберга). Клетки Рида-Штернберга и Ходжкина в 80% случаев происходят из зрелых, медленно пролиферирующих В-лимфоцитов терминального (зародышевого) центра фолликулов лимфатического узла, а в 20% являются дериватами (потомками) Т-клеточной линии цитотоксических лимфоцитов и, что менее вероятно, – дериватами натуральных киллеров (NK клеток). В ряде исследований было установлено, что большинство лимфоцитов, окружающих клетки Ходжкина и Рид-Штернберга, несут на своей поверхности рецепторы CD15 и CD30, т.е. являются опухолевыми клетками. Многоядерность клеток Рид-Штернберга объясняется нарушениями в центромере, которые возникают в результате соматической мутации и приводят к делению ядра, но последующего деления клетки не наступает. В большинстве случаев клетки Ходжкина и Рид-Штернберга являются результатом моноклональной пролиферации зрелых В-лимфоцитов терминального центра лимфатического узла, которые утратили способность экспрессировать иммуноглобулин и, избежав апоптоза, получили возможность неконтролируемой пролиферации (рис. 6). Лимфогранулематоз сопровождается угнетением Т-клеточного иммунитета. Наиболее часто больные лимфогранулематозом подвержены вирусным инфекциям, в первую очередь герпетическим. У 16 % развивается herpes zoster, который протекает гораздо тяжелее, чем у здоровых людей, часто рецидивирует и при прогрессировании лимфогранулематоза имеет тенденцию к развитию некротических форм и к генерализации. Нередко наблюдается сочетание лимфогранулематоза с туберкулезом (в 5 % случаев).
Рис. 6. Патогенетическая модель развития лимфогранулематоза Существуют четыре гистологических варианта ЛГМ (классификация была предложена в 1966 г. R.J.Lukes, J.J.Butler, E.D.Hicks): с преобладанием лимфоцитов, нодулярный склероз, смешанно-клеточный и с истощением лимфоцитов (таб. 2). Таблица 2. Гистологическая классификация лимфогранулематоза
В последней Европейско-американской классификации лимфоидных опухолей (Revised Еuropean American Lymphoma − REAL, 1994) классификация лимфогранулематоза почти не изменена. Выделен только условный пятый вариант «богатая лимфоцитами классическая болезнь Ходжкина». В марте 1998 г. на Четвертом международном симпозиуме по лимфогранулематозу в Кельне было решено изменить название «болезнь Ходжкина» (Hodgkin's disease) на «лимфому Ходжкина» (Hodkin's lymphoma). Варианты: нодулярный склероз, смешанно-клеточный, лимфоидное истощение и условный вариант «богатая лимфоцитами классическая болезнь Ходжкина» имеют одинаковый иммунологический фенотип и экспрессируют сигнальные для лимфогранулематоза маркеры CD15 и CD30. Эти варианты объединены термином «классическая форма болезни Ходжкина». Вариант лимфоидное преобладание по клиническим, морфологическим и иммунофенотипическим характеристикам отличается от классической формы болезни Ходжкина и имеет совсем иной иммунологический фенотип и морфологические особенности. Подразделение на варианты имеет большое прогностическое значение. Установлено, что прогностически благоприятными являются лимфоидное преобладание и нодулярный склероз, а неблагоприятными – смешанно-клеточный и лимфоидное истощение. |
