ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Спастико-паретическая форма дизартрии

Предыдущая 1 234 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Следующая

Симптоматика этой формы дизартрии наиболее часто диа-гносцируется у детей дошкольного возраста с признаками псевдобульбарного паралича.

Эта форма дизартрии у детей возникает при двустороннем поражении пирамидных путей. Чаще всего она наблюдается при двусторонней спастической диплегии центрального паралича. Основные характеристики нарушения движений сходны с теми, которые характеризуют псевдо-бульбарную дизартрию у взрослых. В первую очередь это нарушения фонетической стороны устной речи, нарушение сложных и дифференцированных артикуляций, сохранность непроизвольных рефлекторных движений, затруднение формирования произвольной моторики. Поражение центральных двигательных путей, как правило, не бывает у детей изолированным. Нередко они сочетаются с очаговыми поражениями коры больших полушарий мозга (нижняя треть передних центральных извилин лобной доли) и подкорковых ядер. Выделяют следующие варианты этой формы дизартрии:

- спастический вариант. Ведущий синдром обусловлен высоким тонусом мышц;

- паретический вариант. Ведущий синдром обусловлен высоким тонусом мышц в сочетании с низким тонусом отдельных групп мышц речевого аппарата;

- гиперкинетический вариант. Ведущий синдром обусловлен высоким тонусом мышц и наличием насильственных движений главным образом в виде тремора.

При спастическом варианте псевдобульбарной формы дизартрии отмечается высокий тонус мышц периферического речевого аппарата и расширенная зона безусловных рефлексов. В то же время ребенок не может произвольно открыть рот, осуществить произвольные движения языком и губами.

В речевом анамнезе гуление и первые этапы лепета иногда протекают своевременно, однако количество звуков ограничено, слабо проявляется механизм аутоэхолалии, эхопраксии и эхолалии. Лепет на более поздних этапах резко ограничен в своем звуковом оформлении. Звукопроизношение задерживается в своем развитии, нет спонтанных попыток к звукоподражанию. Замедленно развивающаяся речь звучит невнятно, монотонно, невыразительно. При обследовании обнаруживается, что небный и глоточный рефлексы усилены, характеризуются более обширной, по сравнению с нормой, рефлекторной зоной. Прикосновение шпателем к язычку мягкого нёба может вызвать кашель, рвоту и даже спазм глотки, гортани и трахеи. Эти явления сочетаются с сохранностью рефлексов орального автоматизма (хоботковый, сосательный, ладонно-под бород очный и др.).

Характерным является то, что попытка говорить или осуществлять какие-либо движения органов артикуляции вызывают резкое повышение тонуса. В процессе речи повышается тонус не только мышц речевого аппарата, но и рук и даже ног. При этом, чем моложе ребенок и чем выше тонус мышц, тем сопутствующие движения рук и ног выражены сильнее. Объем активных движений ограничен.

Отмечается поверхностность и аритмичность дыхания, его асинхронность с речью.

Нарушения функций мыщц языка приводят к формированию его патологической формы: спастический язык оттянут назад — язык «комом», либо может быть узким в форме «жала» с приподнятым кончиком. Подвижность языка как при произвольных, так и при пассивных движениях, ограничена, отмечается малая амплитуда боковых движений, с трудом удерживается положение языка по средней линии. Подъем кончика языка вверх невозможен. Отмечаются множественные оральные синкинезии. Сохранены такие автоматизмы, как облизывание, звучный плач, звучный кашель. Так как произвольные движения развиваются с трудом, то дети спонтанно не обучаются сглатывать излишек слюны, слюнотечение бывает не только в процессе речи, но и в покое.

С возрастом такие дети с трудом обучаются жевать, откусывать. Вследствие того, что мышцы артикуляционного аппарата имеют высокий тонус и движения органов артикуляции ограничены, речевой аппарат не готов к овладению звукопроизношением. У детей звуки гуления и лепета имеют резко ограниченный репертуар, спонтанно не появляется способность к звукоподражанию.

Несмотря на нарушения голоса, дыхания, артикуляционной базы, звукопроизношения, у детей с наличием фактора риска дизартрии нередко формируется мотивация к общению, они начинают контактировать со взрослыми с помощью мимики и жестов, а затем овладевают речью. Наряду с развивающейся речью, накоплением словарного запаса у некоторых детей в старшем дошкольном возрасте могут наблюдаться лепетные звуки и даже гуление в моменты эмоционального удовлетворения (ласки матери, новая интересная игрушка), что свидетельствует о длительной сохранности врожденных паллидарных и стриарных синергии и ослаблении регуляций со стороны кортикальных уровней.

Нарушение звукопроизносительной стороны речи обычно касается одной группы звуков. Как правило, нарушаются все переднеязычные звуки (Р, Л, Ж, Ш, ГЦ, Ч, Д, Т), так как их артикуляция связана с необходимостью сложных и высоко-координированных движений языка. Эти звуки нередко заменяются щелевыми. Спастичность голосовых складок ведет к озвончению глухих согласных звуков. Напряженность мышц мягкого неба и малая его подвижность способствуют носовому оотенку у гласных. Особенно заднего ряда (У, О), твердых сонорных (Р, Л), твердых шумных (Ш, Ж, 3) и аффрикаты (Ц).

Как правило, темп речи у таких детей замедлен, голос скрипучий, сиплый, нередко с назализованным оттенком.

У детей выделяют три степени нарушения речи при спастической форме дизартрии. При легкой степени устная речь достаточно внятная, нечетко произносятся лишь отдельные звуки. Спастичность артикуляторных мышц выражена нерезко, но достаточно четко выявляется при всех функциональных пробах.

При средней степени нарушения речи большая часть звуков искажена.

При тяжелой степени нарушения речь невнятная, произношение большинства групп звуков нарушено, в процессе речи наблюдаются множественные синкинезии в мышцах лица и конечностей. Речь часто прерывается длительными паузами.

При отсутствии лечебных мероприятий с возрастом нарастает тугоподвижность мышц, движения начинают носить ригидный характер, в тяжелых случаях — анартрия.

Наблюдение 4. Больной С.Н. 4 года.

Диагноз: правосторонний спастический гемипарез, дизартрия.

Анамнез: матери 28 лет. Беременность первая. Токсикоз, угроза выкидыша на протяжении первых трех месяцев беременности. Роды в срок. Закричал сразу. Голос тихий. Кормить принесли на вторые сутки. Сосал с трудом, быстро уставал. Рано переведен на искусственное вскармливание. Голову держит с 2-х месяцев. Сидит с 8 месяцев. Ходит с 1 года 3 месяцев. Лепет и гуление родители не заметили. Первые слова к 2 годам 6 месяцам. Фразовая речь к 4 годам.

Звукопроизношение: нарушено произношение всех переднеязычных звуков.

Лицо амимичное. Рот полуоткрыт. Слюнотечение легкое. Правая носогубная складка сглажена. Надуть щеки с первой попытки не может, с третьей надувает. Слева надувает щеку в неполном объеме. Имеются синкинезии: закрывание глаз, кивательные движения головы, нахмуривание бровей заменяет подниманием, крепко зажмурить глаза не может.

В артикуляционных пробах может высунуть язык неполностью. Язык слегка при этом отклоняется вправо. При этом усиливается слюнотечение. Боковые движения выполняет с трудом с участием нижней челюсти. Вправо не может осуществить боковое движение. При поднимании вверх язык узкий, напряженный, удерживается нижней челюстью и нижней губой.

Словарный запас ограничен бытовой лексикой, грамматически речь структурирована на уровне трехсловной фразы.

Паретический вариант этой формы дизартрии у детей может быть определен условно. Это наиболее часто встречающийся вариант псевдобульбарной дизартрии и по существу представляет собой смешанную форму. При этом варианте дизартрии, как правило, ведущим синдромом является спастический парез речевой мускулатуры. Его клиническая картина обусловлена поражением пирамидного пути в буль-барной части (спастический парез), которое сочетается с нарушением активности некоторых ядер черепно-мозговых нервов, расположенных в варолиевом мосту (двигательные ветви V—VII пары), что вызывает вялый парез соответствующих мышц. С этим обычно связан смешаный спастико-па-ретический характер клинических проявлений этого варианта дизартрии. При четком доминировании спастического напряжения мышц изолированно может отмечаться вялый паралич губ, нижней челюсти или мимических мышц языка.

Известно, что в ядре подъязычного нерва (XII пара) имеются клеточные скопления, от которых идут волокна периферических нервов, иннервирующих разные группы мышц языка. Можно думать, что «точечные» поражения клеточных элементов ядер черепно-мозговых нервов определяют «пеструю» картину нарушения мышечного тонуса языка. Наблюдения практиков-логопедов свидетельствуют о том, что нередко у детей тонус мышц языка характеризуется разной степенью напряженности в кончике, боковых отделах и корне языка. Наряду со спастикой может наблюдаться резкое снижение тонуса отдельных мышечных образований.

Смешанный характер нарушения иннервации речевых и мимических мышц (спастический и вялый паралич) обусловливает особую клиническую феноменологию, при которой явления псевдобульбарной дизартрии сочетаются с периферическим параличом. С одной стороны, часть мышц находится в повышенном тонусе, отмечаются расширенная зона безусловных рефлексов и оральные автоматизмы, ослаблены произвольные движения и сохранны непроизвольные. С другой стороны, там, где имеется вялый паралич, снижен тонус мышц, отсутствуют рефлексы, тотально ослаблены как произвольные, так и непроизвольные движения.

Звуковая сторона речи изменена сложно. При межзубных свистящих (что характерно для спастики) могут быть боковые варианты искажения шипящих звуков (что характерно для смешанной картины нарушений тонуса).

В зависимости от того, какие мышцы поражены вялым параличом, может быть провисание мягкого неба (иногда с одной стороны) и нарушение его подвижности, что ведет к назализованное™ голоса. Недостаточность подъема спинки языка вверх нарушает произношение звуков, требующих активного подъема спинки языка вверх («л», «и», «ы», «у»). При вялом параличе мышц губ особенно страдают губно-губные звуки («тг», «б», «м»), требующие достаточного мышечного напряжения. При вялых параличах мышц спинки языка становится невозможным подъем спинки языка вверх, нарушается произношение гласных («и», «ы», «у»). Иногда четко выражено слюнотечение, гипомимия лица.

В целом, как и при спастическом варианте псевдобульбарной дизартрии нарушено произношение звуков, которые требуют особенно точных дифференцированных движений языка (переднеязычных).

Наличие спастико-паретической дизартрии не исключает возможности выявления признаков других форм дизартрии.

Наблюдение 5. И.П. 4 года 1 месяц.

Неврологический диагноз: ДЦП. Спастическая диплегия.

Речевой диагноз: спастико-паретическая дизартрия. Недоразвитие речи.

Анамнез: матери 42 года. Беременность первая с токсикозом. Роды на 8-м месяце беременности, стремительные. Родовых травм не отмечалось. Ребенок закричал после того, как сняли пуповину с горла (обвитие пуповины). Ребенка покормить принесли на 2-й день. Сосок взял, но сосал слабо, через две недели переведен на искусственное вскармливание. Голову держит с 3-х месяцев. Садится с 1 года 2 месяцев. Ходит с 2,4 месяцев. Гуление в 3 месяца. Лепет с 9 месяцев. Первые слова в 2 года. Первые фразы в 3 года 8 месяцев.

Общее психическое развитие: ребенок достаточно общителен, дви-гательно расторможена. Познавательные интересы ниже возрастной нормы. Внимание неустойчивое, быстро истощается, работоспособность значительно снижена. Состояние моторики: мышцы всего тела напряжены, голову держит в вертикальном положении уверенно. Наблюдается нарушение осанки. Сидит и ходит самостоятельно. Встает при помощи опоры. Активные движения в верхних конечностях развиты плохо. Ест самостоятельно, ложку держит в правой руке. Ведущая рука правая. Нарушены координированные движения пальцев, мелкая моторика которых затруднена. Движения кисти в разных плоскостях затруднены.

Артикуляционная моторика: мышцы органов артикуляции спас-тичны, в мышцах левой стороны языка отмечается вялый парез. Вытягивание губ вперед медленное, напряженное. Отмечаются синкинезии в плечевом поясе. Язык из полости рта вытянуть не может, доводит его лишь до нижней губы. При вытягивании язык отклоняется влево. Боковые движения осуществляются с трудом, ограничены в объеме. Поднять язык вверх вне полости рта не может. При попытках сделать это сжимает узкий язык на нижней губе зубами. Щелкать языком не может.

Звукопроизношение резко нарушено. Отсутствуют переднеязычные, межзубное произношение свистящих и шипящих. Общается, главным образом, с помощью жестов и лепетных слов. Фразовая речь из двух-четырех слов, смысл которых достаточно понятен. Словарный запас резко ограничен бытовой тематикой.

Заключение психоневролога: задержка психического развития.

Гиперкинетический вариант этой формы дизартрии. Этот смешанный вариант дизартрии, также как и спастико-парети-ческий, в практике встречается у детей часто. Наряду с поражением пирамидных путей имеются еще и нарушения подкорковых ядер и их связей. Спастическое напряжение мышц сочетается с наличием тремора. У детей с этим вариантом псевдобульбарной формы дизартрии значительно более выражено нарушение просодической стороны речи, влияющее на ее внятность. При этом варианте резко нарушается автоматизация звуков речи, что связано с патологией кинестезических механизмов ощущения позы и сокращения мышц при выполнении речевых артикуляций. К спастическим явлениям присоединяются темпоритмические нарушения организации движений. Диски-незии гортани обусловливают оттенок сдавленности голоса. Нередко при этой форме дизартрии наблюдается анартрия.

Выводы

1. Спастико-паретическая форма дизартрии обусловлена сложным патогенетическим механизмом, в основе которого лежит центральный спастический паралич с единичными проявлениями других параличей.

2. Спастико-паретическая форма дизартрии имеет три варианта, при каждом из которых имеются поражения разных структур мозга:

- спастический;

- спастико-паретический;

- спастико-гиперкинетический.

3. Нарушение звукопроизносительной стороны речи касаются прежде всего сложноартикулируемых звуков, которые конвергируют к щелевым.

4. Гласные и согласные звуки назализованы.

5. Голос не модулирован, часто сиплый.

6. Просодика обеднена.

7. Речь задержана в развитии, нередко отмечается фоне-тико-фонематическое недоразвитие речи.

3.4.2. Гиперкинетическая форма дизартрии

Гиперкинетическая форма (подкорковая, экстрапирамидная) дизартрии связана с очаговым поражением ядер стри-опаллидарной системы, а также их связей с другими структурами мозга. При таком уровне поражения ЦНС возникают симптомы нарушения функций экстрапирамидной системы: непостоянство мышечного тонуса (дистония) и трудности сохранения позы. Нарушается последовательность осуществления программы сокращений мышц в процессе реализации движений (дискинезия).

При этой форме дизартрии нередко имеется снижение слуха преимущественно на высокие тона. В связи с этим у детей отмечаются трудности в развитии фонематического восприятия и избирательные нарушения опознавания звуков высоких тонов, что нарушает понимание слов со звуками высокой частоты («т», «д», «к»).

В анамнезе у детей с риском подкорковой дизартрии на первом году жизни отмечается низкий уровень мышечного тонуса и появление гиперкинезов (миоклоний, тремора) со времени созревания подкорковых структур мозга. Так как у таких детей не формируются своевременно подкорковые синергии, с которыми связан лепетный период речевого онтогенеза (генетическая программа), то у них в дальнейшем нарушается или развивается с большой задержкой ритмическая последовательность при формировании ритмической структуры слова.

Дискинезии гортани обусловливают оттенок «сдавленности» голоса, иногда же он звучит как вибрирующий, дрожащий. Голосовые расстройства при гиперкинетической дизартрии специфичны, что позволило М. Зееману (1962) обозначить их как «экстрапирамидный фонаторный синдром». Этот синдром обусловлен рассогласованностью во времени сокра щением мышц, принимающих участие в осуществлении дыхательных движений и фонации. При этом наблюдаются парадоксальное напряжение и расслабление диафрагмальной мышцы: в момент речевого выдоха она спазматически напряжена и, наоборот, расслаблена в момент вдоха. Такие нарушения, а также наличие в этой мышце гиперкинезов не позволяют развить грудо-брюшной тип дыхания и речевой выдох, тем более автоматизировать эти виды дыхания. У таких детей в процессе высказывания идет добор воздуха не только на каждое слово, но иногда на каждый слог и даже звук.

Наблюдается значительная разница в осуществлении врожденных голосовых реакций и голосовых реакций, развивающихся в онтогенезе. Крик, плач, смех реализуются достаточно громким и звонким голосом, который может меняться по высоте и силе, т.е. быть выразительным. У этого же ребенка в процессе речи голос слабый, быстро истощающийся, отрывистый. Произвольные голосовые модуляции недоступны. В начале высказывания голос может быть относительно звонким, но вскоре становится глухим, а речь малоразборчивой. Темп речи быстрый, непостоянный. Резко нарушены ритм речепроизводства, плавность речи, она толчкообразна, прерывиста, быстро утомляет ребенка. Акценты и в целом мелодика речи искажены.

Специфические нарушения темпоритмической организации устной речи, несформированность речевого дыхания, наличие гиперкинезов артикуляторных и мимических мышц, зависимость выраженности этих симптомов от эмоционального состояния ребенка имеют много сходства с заиканием, что нередко требует проведения дифференциальной диагностики.

У детей имеются трудности дифференциации близких по звучанию фонем, а в связи с этим нарушается понимание значений слов. При этом в процессе речевого онтогенеза у детей развивается понимание глубинного смысла речевого сообщения.

Дизонтогенез речи при этой форме дизартрии проявляется еще и в том, что у таких детей формируется правильное произношение изолированных звуков, но в речевом потоке произношение грубо нарушается в связи с трудностями переключения артикуляторных программ, гиперкинезами и нарушением подключения голоса.

Расстройства связной речи у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста во многом связаны с характером и локализацией гиперкинезов.

Гиперкинезы могут быть выражены по-разному в передних, средних и задних отделах языка. В зависимости от этого будет страдать произношение переднеязычных, заднеязычных или среднеязычных звуков. Гиперкинезы в губной мускулатуре нарушают произношение всех губных звуков. Степень нарушения звукопроизношения, разумеется, будет зависеть в большой степени от тяжести гиперкинезов.

При тяжелой степени органического поражения подкорковых образований ЦНС у детей наблюдается анартрия. Чаще же наличие тремора, дискинезии и дистонии не бывает резко выраженным. Речь таких детей развивается достаточно полноценно. Интеллектуальных нарушений у таких детей не отмечается.

Выводы

1. Симптомокомплекс гиперкинетической формы дизартрии включает дистонию (неустойчивость мышечного тонуса), дискинезию (неплавность переключения артикуляторных движений).

2. Основным симптомом подкорковой дизартрии является нарушение просодической стороны речи: изменчивый характер темпа и ритма речи, нарушение голосообразования и речевого дыхания.

3. Произношение речевых звуков неустойчиво. Нарушенные звуки сосуществуют наряду с нормальными вариантами, что в большой степени зависит от распространенности и тяжести гиперкинезов и эмоционального состояния в момент речевой деятельности.

4. Гиперкинетическая форма дизартрии у детей практически не бывает изолированной и чаще всего сочетается со спастическим симптомокомплексом.

5. Речевое развитие — на границе возрастной нормы.

3.4.3. Атонически-астатическая форма дизартрии

Наиболее четко синдром атонически-астатической дизартрии выражен при мозжечковой форме детского церебрального паралича. Отчетливые симптомы очаговых поражений мозжечка и его проводящих путей нередко наблюдаются у детей при смешанных формах дизартрии.

На первый план при этих нарушениях выступает мышечная гипотония и нарушение координации движений органов артикуляции. Язык тонкий, распластанный в полости рта, его подвижность ограничена, темп движений замедлен. Все движения органов артикуляции ограничены. В то же время существенно то, что наряду с атонией присутствуют как произвольные, так и непроизвольные движения, что принципиально отличает вялый паралич при мозжечковых нарушениях от бульбарных параличей. При этом, несмотря на резкое снижение тонуса мышц, не отмечается атрофических явлений в мышцах языка. Движения языка неточные, отмечается как избыточность, так и недостаточность объема движений (гипер- или гипометрия). Иногда отмечаются провисания мягкого нёба.

Помимо снижения тонуса наиболее ярким симптомом поражения мозжечка является дискоординация речевых движений, что проявляется в атаксии, адиадохокинезии и асинергии. Все эти явления вызывают нарушения плавности речи: ненормативную ритмику речи, ее толчкообразность, немотивированное замедление и ускорение, отсутствие правильной модуляции, немотивированные колебания громкости и звучности, иногда тремор голоса.

Метафорически речь больных с поражением мозжечка называют скандированной, т.е. речью, в которой утрированы ритмические структуры (рубленая речь), которая иногда сопровождается «выкриками» отдельных слов или слогов. Именно нарушения просодических характеристик речи придают ей ненормативные черты. Голос монотонный, произвольные звуковысотные модуляции недоступны. Неречевая фонация (непроизвольный вскрик, восклицания, плач) характеризуются достаточно звонким голосом. Нарушается восприятие интонации. У детей нарушено формирование интонационных структур, их восприятие и реализация.

Характерным для речи детей с поражением мозжечка являются нерегулярность расстройства артикуляции в процессе контекстной речи, равная выделенность слогов, искажения гласных, однообразная громкость голоса. Дискоординация в работе мышц речевого аппарата замедляет переключения им-пульсаций с иннервации тех или иных мышечных групп аго-нистов на иннервацию антагонистических мышечных групп, что ведет к замедлению темпа речи, удлинению времени произнесения слогов речи, напряженность речевых движений.

Отмечаются трудности удержания артикуляторной позы. Нарушаются речевые звуки, требующие четких и достаточно напряженных сокращений мышц артикуляторного аппарата, т.е. переднеязычные, губно-губные, взрывные.

Поскольку органическое поражение мозга при церебральном параличе возникает рано, просодические программы, которые, как известно, формируются в норме в младшем дошкольном возрасте, то у детей с явлениями мозжечковой дизартрии просодическая сторона речи развивается замедленно на протяжении многих лет и требует специального коррекци-онного обучения.

Так как у детей поражение мозжечка при церебральном параличе, как правило, сочетается со спастической симптоматикой и грубыми нарушениями локомоторных функций и двигательной стороны устной речи, то выявление мозжечковой симптоматики затруднено. Нередко на фоне спастического паралича, нарушении развития всей двигательной сферы выявляются особенности психики, свидетельствующие о нарушении лобных мозжечково-корковых связей в виде дурашливости, некритичности, «клоунады».

Предыдущая 1 234 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Следующая