Классификация детских церебральных параличей Центральными клиническими проявлениями являются двигательные расстройства, параличи, парезы, гиперкинезы, атаксия, а также нарушения речи и психики. В результате поражения структур мозга, которые регулируют мышечный ТОНус, наблюдаются спастичность, ригидность (малоподвижный высокий тонус), дистония и гипотония. В связи с этим у детей задерживаются или развиваются аномально установочные рефлексы (рефлекс держания головы и т.д.), появляются патологические синергии — включение мышц, которые обычно не участвуют в этом движении. По мере роста и развития ребенка на основе патологических синергии и дистонии формируются вторичные изменения в мышцах, костях и суставах: контрактуры (неподвижность суставов), деформации (изменение строения позвоночника и суставов), патология двигательных стереотипов. Разнообразие клинических проявлений ДЦП, возрастных особенностей состояния нервной системы, многообразие этиологических факторов и т.п. осложняют определение формы ДЦП. Особенно сложно классифицировать ДЦП в раннем возрасте ребенка. Классификация с учетом возрастной динамики мозга предложена Л.О. Бадаляном с сотрудниками (1987). Ранний возраст | Старший возраст | 1. Спастические формы: ■ гемиплегия, • диплегия, ■ двусторонняя гемиплегия. | 1. Спастические формы: -гемиплегия, - диплегия, ■ -двусторонняя гемиплегия | 2. Дистоническая форма | 2 2.Гиперкинетическая форма | 3. 3. Гипотоническая форма | 3. Атактическая форма. 4. Смешанные формы ■ спастико-атактическая; ■ спастико-гиперкинетическая; ■ атактико-гиперкинетическая; ■ атактико-спастико-гиперкинетичес-кая | Представленная классификация отражает возрастные стадии развития мозга и связанные с этим различные проявления ДЦП. Особый интерес представляет выделение дистони-ческой и гипотонической форм. Сочетание разнообразных двигательных расстройств особенно часто встречается при гиперкинетической форме ДЦП. У одного и того же ребенка часто обнаруживаются гиперкинезы, атаксия, повышение мышечного тонуса и дистония, патологические синкинезии. Фаза мышечной дистонии, которая рассматривается у новорожденных с ДЦП, обычно возникает на фоне мышечной гипотонии в возрасте 2—3 месяцев жизни и может быть длительное время ведущим синдромом. Гиперкинезы в связи с особенностями созревания мозга (стриопаллидарной системы) обычно появляются к концу первого — началу второго года жизни ребенка. Если атоническая симптоматика является ведущей весь первый год жизни, то в дальнейшем у таких детей развивается атактическая, либо атактико-астатическая форма. Это является свидетельством поражения мозжечка и его проводящих путей. Такие дети в 1 год не могут удержать позу и при развитии произвольных движений не удерживают свои конечности, ни туловище. Наряду с ведущим синдромом двигательных расстройств в клинической картине наблюдаются и другие нарушения моторики, которые более четко определяются тогда, когда ребенок начинает овладевать навыками сохранения позы и произвольной двигательной активности. При гемипарезах могут появиться атетоидные движения (застывание в определенной позе) в дистальных отделах паретичных конечностей. При спастической диплегии могут появиться симптомы атаксии, в свою очередь атактическая форма может сопровождаться умеренно выраженным спастическим напряжением мышц ног. При гиперкинетической форме ДЦП у одного и того же ребенка можно обнаружить гиперкинезы, атаксию, мышечную гипертонию и дистонию, патологические синкинезии. Известно, что особое место в психическом развитии ребенка занимают движения глаз и зрительные ощущения, слуховые ощущения, ощупывание предметов пальцами. Чем богаче; тактильные ощущения и другие сенсорные афферентации, тем полнее происходит формирование кинестетического анализатора и развитие познавательной функции. Произвольное захватывание предмета начинает развиваться тогда, когда ребенок видит предмет и может зрительно оценивать расстояние. Многообразные клинические картины двигательных нарушений, которые объединяются названием апраксия, не включают такие моторные нарушения как параличи, парезы и стабильные расстройства координации. При апракси-ческом нарушении страдает не координация двигательного акта, а его реализация. Такие нарушения характерны для кортикальной локализации очагов поражения. У детей с ДЦП, наряду с общим моторным недоразвитием, нарушается моторный аппарат глаз, ограничивается поле зрения, отмечается нистагм. Задерживается формирование слуховых образов и представлений из-за моторных нарушений в среднем ухе и снижении слуха. Таким образом, поражение рецепторных систем приводит к задержке либо к недоразвитию познавательных процессов. У маленьких детей до года обязательно присутствует ди-энцефальная гипоталамическая патология, которая проявляется в нарушении регуляции температуры тела, аппетита, функции желудочно-кишечного тракта. Формируется особая реакция на внешние раздражители в виде рвоты, головокружений, повышения температуры, судорог и т.п. У таких детей наблюдается физическая и психическая истощаемость. Астенические явления ярко выражены у детей с ДЦП. Интенсивность их проявления связана со временем суток, со временем года и" погодой, с приемом пищи и т.д. С возрастом эта астения часто сочетается с нарастанием вялости, бездеятельности. Постепенно, по мере взросления ребенка органическая симптоматика несколько изменяется. К ней присоединяются расстройства невротического регистра и неврозоподобные явления: нарушения сна (его длительности, глубины и ритма), расстройства настроения, головные боли и т.п. Повышенная истощаемость всех психических процессов связана с церебрастеническими явлениями. У детей отмечаются низкая интеллектуальная работоспособность, эмоциональная лабильность, нарушения памяти, внимания, усиливающиеся после соматических заболеваний, к концу недели, учебного года. Это сочетается с повышенной внушаемостью, инертностью, замедленностью психических процессов, что обусловливает трудность переключения, патологическое застревание, перенос заученного способа выполнения задания на другое задание. У детей с ДЦП отмечается задержка в развитии эмоциональных реакций. В младенческом возрасте не выражен комплекс оживления при появлении матери, реакций на ее голос или улыбку. Дети с ДЦП растут пугливыми, нерешительными, неуверенными в себе, нередко отличаются обидчивостью, болезненным реагированием на тон голоса, малейшее замечание. У них легко возникают реакции упрямства и негативизма. В подростковом возрасте у некоторых отмечается боязнь высоты, темноты, новых предметов, новых лиц, животных. В целом для детей с ДЦП характерны недостаточность развития волевых процессов, эмоциональная неустойчивость, психоорганическая симптоматика. Состояние детей, имеющих психоорганическую симптоматику, в литературе обозначается разными терминами: «психоорганический синдром», «легкая моторная дисфункция», «гиперкинетическое поведение» и пр. Многие ученые в критерии границ психоорганического синдрома включают нарушение памяти, расстройство эмоциональной сферы, нарушение восприятия и мышления, истощаемость психических процессов, соматовегетативные расстройства (И.А. Скворцов, 2000 и др.). Перечисленные нарушения имеют у каждого ребенка разную степень выраженности. К ним нередко присоединяются нарушения развития речи и моторики, трудности обучения в школе. Так, расстройства эмоциональной сферы могут проявляться как в неустойчивости настроения, так и но взрывчатости и сильных аффективных реакциях. Сомато-негетативные расстройства могут быть выражены головными болями, плохой переносимостью жары и духоты, поездок на транспорте и т.п. Задержка и патология развития мозга при ДЦП проявляются в нарушениях психического развития. Задержка психического развития констатируется у 50% детей с ДЦП, олигофрения — у 25% детей, отсутствие грубых отклонений от нормы отмечается лишь у 20%. Речь нарушается у 90% детей с ДЦП. С возрастом психоневрологическое состояние детей становится более стабильным. Резидуальные явления органического поражения мозга начинают квалифицироваться иначе. В отличие от параличей у взрослых лиц квалификация детского церебрального паралича остается симптоматической. Существует более 20 используемых в практике классификаций ДЦП. В настоящее время чаще всего используется классификация К.А. Семеновой (1979), которая была разработана с учетом классификации. Д.С. Футера и М.Б. Цукер (1954). В соответствии с этой классификацией выделяют шесть форм: 1. Двойная гемиплегия. Одинаковая степень нарушений функций верхних и нижних конечностей, т.е. тетрапарез (поражение четырех конечностей). Тетрапарез, при котором руки поражены, так же как и ноги, а в части случаев паралич рук бывает тяжелее, чем паралич ног. При этой форме паралича поражены оба полушария мозга, причем нижележащие отделы мозга длительное время сохраняют патологическую активность: тонические рефлексы могут не исчезать совсем, установочные выпрямительные рефлексы не развиваются. В связи с этим дети не сидят, у них не развивается произвольная моторика. У большинства таких детей наблюдается олигофрения. Речевое состояние характеризуется дизартрией или анартрией. 2. Спастическая диплегия чаще выражена тетрапарезом, при котором руки поражаются в значительно меньшей степени, чем ноги. Эта форма ДЦП была известна под названием болезни Литтла. У детей со спастической диплегией чаще всего наблюдается вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременной медико-педагогической коррек-ционной помощи. У подавляющего числа детей со спастической диплегией наблюдается дизартрия с преобладанием спастических явлений в мыщцах. Такая дизартрия чаще квалифицируется как псевдобульбарная. При данной форме паралича чаще наблюдается задержка психического развития, чем олигофрения. 3. Гиперкинетическая форма. Новорожденные дети, у ко- торых впоследствии может развиваться гиперкинетическая форма ДЦП, имеют выраженную мышечную дистонию. Лишь по мере созревания стриопаллидарной системы синдром мы- шечной дистонии осложняется появлением гиперкинезов. Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулатуре начинают выявляться с 4-6 месяцев жизни. При всех типах гиперкинезов, кроме самых тяжелых (двойной атетоз и торсионная дистония), установочные рефлексы и произвольные движения развиваются удовлетворительно. Психически такие дети развиваются с некоторой задержкой по сравнению с нормой. У них наблюдается целый ряд нарушений гностических функций, однако несмотря на это, мышление развивается обычно нормально. Речевые нарушения представлены практически у всех детей чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии. 4. Атонически-астатическая форма обусловлена поражением мозжечка и развивается у детей, у которых при рождении отмечалась выраженная гипотония мышц, которая обычно наблюдается у них на протяжении первого года жизни. К 12 — 15 месяцам жизни начинают развиваться произвольные движения. В дальнейшем развиваются атактическая либо атонически-астатическая форма. При атактической форме, которая встречается чаще, способность удерживать позу резко нарушена. Туловищная атаксия сопровождается невозможностью стабилизации проекции общего центра массы ребенка при стоянии. В связи с этим и другими сопутствующими нарушениями (деформация стоп и пр.) развивается порочная траектория перемещения тела при ходьбе и других передвижениях. Это препятствует физиологической реализации функции вертикального положепня туловища и опоры. Со временем дети обучаются сидеть, стоять и ходить. Ведущей клинической симптоматикой длительно остается атаксия туловища и конечностей (нарушение функции мозжечка). Психическое развитие детей несколько задерживается, однако, как правило, олигофрении у них не наблюдается. Речевые нарушения выражаются, главным образом, в некоторой задержке, которая может быть компенсирована полностью при соответствующих педагогических мероприятиях. Атонически-астатическая форма встречается редко. Сохранность безусловных рефлексов отличает гипотонию при поражениях мозжечка от гипотонии бульбарного характера. Тяжелая мышечная гипотония наблюдается в результате поражения мозжечка и лобных долей коры больших полушарий, лобно-мосто-мозжечковых путей. У детей с этой формой длительное время наряду с низким тонусом мышц остаются патологические тонические рефлексы, нарушение координации и равновесия. Отсутствуют рефлексы опоры, автоматизированной походки, слабо выражены или отсутствуют защитный и хватательный рефлексы. У них наблюдаются невозможность сохранения положения тела в пространстве. Такие дети самостоятельно сидеть начинают к двум годам, а некоторые из них обучаются ходить к шести годам. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин-тенционный тремор. У них наблюдается задержка психического развития, реже выраженная олигофрения. 5. Гемиплегическая, или гемипаретическая, форма. При этой форме ДЦП страдает левое или правое полушарие. При раннем поражении левого полушария дефицит его функций компенсируется здоровым правым полушарием. Если поражение касается правого полушария, то левое не замещает правое. Левосторонняя гемипаретическая форма. Считается, что левое полушарие является доминантным в формировании концептуального пространства, т.е. понятийным отображением, связанным со словесной символизацией пространственных отношений (чертежи, схемы пространства и т.п.). У школьников с этой формой двигательного поражения отмечаются специфические особенности слухоречевой памяти в виде нарушения порядка воспроизведения слов, нарушение восприятия реальных предметов и их схематических изображений. Нарушения пространственного восприятия проявляются в наглядно-действенной активности (трудности одевания, выполнения геометрических заданий, игнорирование левой стороны листа бумаги и собственных конечностей левой стороны, игнорирование собственного дефекта). Рассматривание сюжетных картинок начинается с середины серии. Поведение таких детей характеризуется расторможен-ностью, внимание неустойчивое, отмечается утомляемость, инфантильность, отсутствие переживания дефекта. В поведении характерным является несобранность, неорганизованность, неряшливость. Основные нарушения развития речи у детей при поражении левого полушария выражаются в нарушении фонологической системы языка, морфологических механизмов словообразования, развития синтаксических структур и семантики речи. Гемиплегия чаще всего наблюдается у детей с самого раннего возраста и проявляется повышенным мышечным тонусом более выраженным справа или слева. По мере развития мозга двигательные расстройства становятся менее заметными. Речевые расстройства наблюдаются чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии и, значительно реже, по типу моторной ал алии. При этой форме поражения ЦНС у подавляющего числа детей может наблюдаться вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой терапии. У части детей с гемиплегической формой ДЦП наблюдается олигофрения в степени дебильности. Правосторонняя гемипаретическая форма. Полагают, что правое полушарие регулирует активность речевых центров левого полушария, с этим связана полиустойчивость речевого слуха (распознавание слов в условиях действия различного рода шумов), собственно языковая функция, интонация, голосовые средства, частично лексика, характер денонтатив-ной соотнесенности. С правым полушарием связаны конкретное и предметное высказывание, ориентированность общения на внеязыковую деятельность. Правое полушарие формирует перцептивное пространство, т.е. наглядно-чувственный образ пространственных отношений, стабильность восприятия формы, величины предмета. При этой форме ДЦП у детей выявляется интеллектуальная недостаточность, которая проявляется основными двумя симптомами: Оптико-пространственная аграфия (т.е. зеркальность рисунка и письма), пальцевая агнозия и апраксия, нарушение счета. Такие дети могут писать не слева направо, а наоборот. Счет в обратном порядке и т.д. Наличие легких преходящих расстройств речи. У детей дошкольного возраста эти нарушения проявляются в минимальных проявлениях дизартрии, нарушений фонематического восприятия, у школьников выявляется забывание слов, трудности вербального изложения. Интеллектуальная недостаточность проявляется в виде инертности психических процессов, трудности переключения, запаздывания развития фразовой речи и далее контекстной ограниченности запаса сведений и представлений. У таких детей позже формируется схема тела (путают правую, левую руку, ногу, ухо и т.д.). Они с трудом запоминают дни недели, времена года, месяцы и т.д. В отличие от детей с левосторонней гемиплегией, эти дети характеризуются повышенной мотивированностью к коррекционным занятиям, охотно участвуют в лечебных и других мероприятиях (ЛФК, массаж и пр.). В то же время бывают истощаемы и в силу этого пассивны при всей их заинтересованности в коррекцион-ном и учебном процессах. В их психическом состоянии отмечаются инертность мыслительных операций, замедленность включения в задание, трудность переключения, невысокий уровень абстрактного мышления. Часто при правостороннем гемипарезе наблюдаются симптомы зеркального письма. Они рисуют и пишут обычно справа налево. Эта симптоматика нередко сочетается с нарушением счета (так как счет первоначально формируется благодаря мышечно-суставному чувству пальцев рук, а у этих детей имеется односторонняя пальцевая агнозия и апраксия). Они путают правую и левую сторону тела, отражение в речи пространственных отношений предметов соответствующие у них нарушения восприятия схематических изображений (восприятие реальных предметов не нарушены). Наряду с дисграфией отмечается и дислексия, связанная со смешением сходных фонем. Школьники с этой формой ДЦП с трудом запоминают последовательность явлений (времени года, дней недели и т.п.). Расстройства речи у таких детей носят, как правило, минимальный характер. У школьников остается симптом затруднения актуализации слов, невысокая речевая активность, дисграфия и дислексия, связанные со смешением сходных фонем как по артикуляции, так и по написанию. В процессе занятий с логопедом и психологом отмечаются положительные результаты. Формирование межполушарных взаимоотношений в процессе онтогенеза имеет сложную динамику. 6. Смешанные формы. Подавляющее число, имеющих раннее органическое поражение мозга, имеют смешанные формы ДЦП. Наряду с ведущим синдромом двигательных расстройств, на основании которых определяется та или иная форма ДЦП, в клинической картине нередко наблюдаются и другие нарушения мышечного тонуса, моторики, произвольной двигательной активности. Так, при спастическом гемипарезе могут появиться с возрастом атетоидные движения в конечностях. При спастической диплегии нередко отмечаются симптомы атаксии. Особенно часто бывают разнообразные расстройства при гиперкинетической форме ДЦП. У одного и того же ребенка с возрастом развиваются гиперкинезы, атаксия, мышечная гипертония и дистония, патологические синкинезии. Разнообразными могут быть формы поражения и степени нарушения интеллекта и речи. Такие состояния расцениваются как смешанные формы ДЦП. Нередко при смешанных формах спастика в одних мышцах сочетается с вялым параличом в других. Так, при нарушении пирамидного пути близко к уровню варолиева моста могут быть поражены ядра черепно-мозговых нервов, находящиеся в Варолиевом мосту (V и VII пара). В этих случаях псевдобульбарная дизартрия сочетается с вялым параличом некоторых мышц речевого аппарата. Таким образом, выделяются следующие общие черты психического дизонтогенеза: 1. Неравномерность развития различных психических функций. 2. Наиболее выражена задержка развития высших корковых функций, которые в своем формировании наиболее тесно связаны с двигательной сферой, т.е. пространственные представления, стереогнозис, оптико-пространственный гнозис и праксис. 3. Сочетание интеллектуальной недостаточности с личностной эмоциональной незрелостью. 4. Задержанное формирование понятийного, абстрактного мышления, детерминированного ограниченным практическим опытом. 5. Сочетание всех этих расстройств с патологией гипота-ламо-диэнцефальных структур мозга, что выражается в наличии астено-органического синдрома. Выводы 1. ДЦП является следствием органического поражения мозга во внутриутробном, перинатальном или раннем постнатальном периодах жизни ребенка, вызванного разнообразными причинами. 2. При ДЦП происходит нарушение программы нейроон-тогенеза, что вызывает следующие феномены: - отклонения в развитии функциональных систем на каждом этапе последующего развития, что особенно четко проявляется в критические периоды; - по мере развития ребенка выявляется функциональный дефицит, обусловленный структурными изменениями мозга; - клинические проявления не являются симптомами изолированного очагового поражения мозга, а представляют собой результат патологического хода развития двигательных, перцептивных, интеллектуальных, речевых и коммуникативных процессов. 3.3. Дизартрии у детей Выделение клинических форм дизартрии у детей является в большой степени условным, так как у них крайне редко бывают локальные поражения мозга, с которыми связаны четко определенные синдромы двигательных нарушений. Дизартрия у детей, как правило, наблюдается на фоне резидуальных явлений церебрального паралича. Общие клинические признаки дизартрии у детей являются достаточно близкими к тому, что имеется у взрослых, а именно: нарушение мышечного тонуса; нарушение артикуляционной моторики; нарушение голосообразования; нарушение дыхания. Все эти признаки дизартрии у детей, как и взрослых, вызваны нарушением иннервации мышц периферического речевого аппарата, т.е. при дизартрии нарушается двигательный механизм речи вследствие органического поражения центральной нервной системы. В структуру речевого дефекта входит нарушение звукопроизносительной и просодической сторон речи. Нарушение артикуляционной моторики проявляется в виде изменения тонуса артикуляционных мышц, ограничения объема движений, координаторных расстройств, наличии разного рода синкинезий, тремора, гиперкинезов языка и губ, нарушения дыхания, расстройства голосообразования. Нередко нарушен темп речи, который может быть как ускоренным, так и замедленным, часто отмечается неустойчивость темпа речи. Фраза формулируется нечетко, беспорядочно расставляются смысловые ударения, нарушается расстановка пауз, характерны пропуски звуков, слов. Голос обычно тихий, а иногда неравномерный (то тихий, то громкий), монотонный, иногда назализованный. В целом речь при дизартрии нечеткая, смазанная, монотонная. При дизартрии у детей, несмотря на задержку речевого развития, нарушения лексико-грамматической стороны речи не являются ведущими. Однако поражение двигательных механизмов речи в доречевом периоде в сочетании с сенсорными расстройствами может приводить к сложной патологии всех звеньев речевой системы ребенка с церебральным параличом. Несмотря на общность этих явлений у детей и взрослых, существуют феномены, которые в рамках этих клинических проявлений имеют разную выраженность и другой характер. Органическое поражение мозга у детей предшествует развитию речи. Следовательно, искажается ход онтогенеза речевой деятельности и потому эти нарушения можно отнести к дизартрии развития. Отсутствие у детей с самого начала речевого развития двигательных образов элементов речи (нарушение кинестезии вследствие паралича) затрудняет формирование слуховых дифференциальных признаков речевых звуков, создавая вторичные нарушения в виде фонематического недоразвития. Наряду с этим, разница между клинической картиной дизартрии взрослых и детей заключается еще и в том, что у взрослых дизартрии вызваны локальным поражением мозга, а у детей диффузными нарушениями мозговой деятельности иногда без четко выраженного очага поражения. Дизартрии у детей, как и детский церебральный паралич, являются последствием внутриутробного, перинатального или раннего органического поражения мозга, которое имеет специфические черты. В первую очередь, это сочетанные формы нарушения психоневрологических функций, патогенетическая взаимосвязь отклонений в моторном, психическом, речевом и коммуникативном онтогенезе. Эти явления связаны с нарушением интеграции в процессе развития всех видов восприятия: проприоцептивного, зрительного, слухового, тактильного и т.п. Особенности деятельности мозга не позволяют получить своевременной и достаточно полной информации о внешнем мире, что приводит к вторичной задержке развития психических функций, речи, и в целом личности таких детей. Первые проявления факторов риска дизартрии можно обнаружить при сборе анамнеза: крик новорожденного с органическим поражением мозга отличается от крика здоровых детей слабостью, непродолжительностью, отсутствием звонкости голоса. Сосание не так энергично, как у детей в норме, иногда наблюдается неполный захват соска, захлебывание, утечка молока через нос. Гуление и лепет задержаны в сроках появления, характеризуются ограниченным репертуаром вокализаций. Это сочетается с задержкой сроков становления психомоторных функций. Сроки появления первых слов родители не всегда определяют. Это обусловлено тем, что слова произносятся нечленораздельно, как правило, их трудно понять. Словарный запас накапливается замедленно по сравнению с нормой. Общим является то, что все этапы речевого развития детей с дизартрией затянуты и задержаны по срокам. При одной и той же форме дизартрии речь у одного ребенка отличается от нормы несущественно, у другого может быть грубо искаженной и задержанной по срокам развития. Нарушения звукопроизношения могут быть разными при одной и той же форме дизартрии и, в то же время несущественно различаться при разных ее формах. Однако, для всех детей признак в виде искажения звуков речи является облигатным. Помимо нечеткого произнесения звуков отмечается замедленное развитие фонетической стороны речи в целом. Артикуляционная база остается длительное время недостаточно дифференцированной, в связи с чем произнесение слов длительное время остается нечетким, смазанным. У детей с дизартрией страдают все стороны просодической организации речи: голос, ритм, интонация. Это связано с особенностями дыхания и фонации. Нарушение дыхания имеет сложный патогенез, который связан с задержкой созревания дыхательной функции и с нарушением формирования фонационного и речевого дыхания. Для таких детей характерен малый объем вдыхаемого воздуха, грудобрюшной тип дыхания не формируется спонтанно, а требует коррекционных мероприятий. Задержка формирования грудобрюшного типа дыхания обусловливает недостаточность фонационного выдоха и делает невозможным развитие речевого дыхания. Голос у многих детей хриплый, иногда прерывистый, часто назализованный. Как правило, дети не могут менять произвольно силу и высоту голоса. Фразовая речь развивается значительно позже, чем в норме. В то же время, при полноценной коррекционной работе к школьному возрасту она может быть достаточно полноценно сформирована в лексико-грамматическом плане. Речевая активность детей и в целом общение определяются социальными условиями, в которых воспитывается ребенок. В тех случаях, когда у ребенка семья формирует мотивацию к речевому общению, заинтересованно и много разговаривает с ребенком, поощряя малейшие успехи, дети характеризуются достаточно высокой активностью. Нередко у детей с дизартрией обнаруживается готическое или уплощенное твердое нёбо. В дошкольном возрасте практически у всех отмечаются тугоподвижность и укороченность подъязычной уздечки, что тесно связано с малой моторной активностью языка, начиная с первых дней жизни. Классификация дизартрии у детей сложна и не может быть полностью соотнесена с клинической картиной параличей, т.е. уровнем поражения мозга. Это приводит к тому, что классификации дизартрии у детей и взрослых построены с разных позиций. Так, одной из ранних попыток классифицировать дизартрию у детей представлена в работе Е.М. Мастюковой (1966). Она систематизирует дизартрию у детей в зависимости от клинического фона, на котором выявляется речевая патология. Дается характеристика дизартрии у детей разных клинических групп: с минимальной мозговой дисфункцией, с задержкой психического развития, с нормальным психофизическим развитием и церебральным параличом. Эта систематизация дает представление о том, что у детей с дизартрией может наблюдаться большой диапазон их психического состояния: от олигофрении до нормы. Классификация собственно речевых нарушений при дизартрии у детей до настоящего времени является дискуссионной. С одной стороны, речевые нарушения при дизартрии у детей, как правило, не могут быть соотнесены с локализацией органического поражения мозга, т.е. диффузное поражение ЦНС, характерное для детских церебральных параличей, обусловливает смешанную клиническую картину. С другой стороны, развивающийся мозг и различного рода декомпенсационные и компенсационные нервные процессы меняют клинические проявления изначального поражения ЦНС. Многие исследователи, тем не менее, считают возможным выделение форм дизартрии у детей, связанных с локализацией органического поражения ЦНС. Классификация по этому принципу характеризуется возможностью соотнести симптоматику речевых нарушений с нарушением функции определенных структур мозга, участвующих в речеобразовательном процессе. Такой подход позволяет в теоретическом плане достаточно очевидно представить себе механизм нарушения речи (моторики и психических функций в том числе), а значит и аргументировать выбор логопедических технологий для коррекционной работы. Такая классификация представлена в работах М.Б. Эй диновой, Е.Н. Правдиной-Винарской (1959), К.А. Семеновой (1968), К.А. Семеновой, Е.М. Мастюковой, М.Я. Смуг-лина (1972), Л.М. Шипицыной, И.И. Мамайчук (2001) и др. Эта классификация отражена и в учебниках по логопедии (О.В. Правдина, 1973, К.П. Беккер, М. Совак, 1981), а также учебник под редакцией Л.С. Волковой (2004). Следует заметить, что все авторы отмечают своеобразие форм дизартрии у детей по сравнению с дизартрией у взрослых. Никто из исследователей детской дизартрии не выделяет бульбарной формы. Это понятно, так как продолговатый мозг, нарушение состояния которого бывает при бульбарном параличе, не совместимо с жизнью новорожденного. В тех случаях, когда выделяется бульбарная форма, имеется в виду поражение периферических нервов или их корешков вследствие заболеваний у детей в постнатальном онтогенезе (вирусные инфекции, заболевания уха и т.п.), что не тождественно поражению ядер черепно-мозговых нервов в продолговатом мозге. Следовательно, речь идет о периферическом, а не о собственно бульбарном параличе. Односторонняя гипотония ограниченного участка речевых мышц (периферический паралич) как правило не влечет за собой дизартрии. Другим принципом классификации дизартрии у детей является синдромологический подход. Этот подход подробно освещен в работах И.И. Панченко (1974, 1977), а позже у большого числа авторов. Диагностика по этому принципу связана с выделением ведущего неврологического синдрома и ведущих феноменов нарушения моторики. Такая систематика требует не только углубленного неврологического исследования, но и всестороннего учета динамики неврологического состояния в процессе постнатального онтогенеза ребенка. В соответствии с этим подходом большинством исследователей выделяются следующие формы: спастико-паретическая; спастико-ригидная; гиперкинетическая; атактическая. Все авторы указывают на то, что практически всегда дизартрия у детей носит смешанный характер, свидетельствующий о разноуровневом поражении мозговых структур. В связи с чем выделятся: спастико-атактическая, спатико-атакти-ко-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая и другие формы дизартрии. И.И. Панченко (1977) выделены три формы звуковых нарушений у подростков с ДЦП. 1-я форма — элементарное фонетическое расстройство (искажение звуков), но с сохранностью всех дифференциальных фонематичских признаков. При этой форме нарушения произношения дети владели языковыми средствами построения высказываний: фонемными, морфемными, лексическими, синтаксическими. Формулирование артикуляционного праксиса проходит у них в соответствии с возрастными нормами. Такие нарушения звуковых расстройств наблюдаются при следующих ведуших синдромах: ригидность при спес-тическом парезе, атаксии, гиперкинезах и сочетание этих синдромов. Различный характер двигательного поражения определяет качество ритмико-мелодической характеристики речи у таких детей. Темп речи замедлен, голос слабый, истощающийся, монотонный, смысловые отрезки высказываний в целом не выделяются с помощью средств интонации. Следственно, специфика дизартрического расстройства при этой форме звукового расстройства определяется нарушением просодической стороны речи. 2-я форма звукового расстройства — фонетико-апракси-ческое расстройство, включающее: элементарные фонетические расстройства с сохранностью всех дифференцировок фонетических признаков; апраксические расстройства, препятствующие реализации дифференцированных фонематических признаков. 3-я форма звукового расстройства — фонетико-апрактико-фонематические расстройства. Эти нарушения были характерны для детей со спастико-ригидным синдромом. Дети, страдающие 3-й формой звукового расстройства, имеют более грубые нарушения фонетической системы: искажение звуков, множественная замена согласных, неустойчивая слоговая структура слов, неправильное грамматическое употребление фонем в конце слова, недоразвитие синтаксических структур слова. Такие дети не могут свободно использовать логико-грамматические связи в построении высказывания, привести лекси-ко-семантический анализ текста, нарушение логики построения пересказа, непостоянство в понимании диалогической и монологической речи, снижение объема в понимании речи. Речь данной группы детей помимо дизартрии характеризуется параалалическим синдромом. Помимо дизартрического симптомокомплекса нередко у детей наблюдается параалали-ческая симптоматика. В этих случаях наряду с звукопроиз-носительными и просодическими нарушениями, может наблюдаться общее недоразвитие речи. Несмотря на всю условность выделения клинических форм дизартрии у детей, необходимость проведения коррекционной работы требует диагностики, с выделением ведущих признаков дизонтогенеза. В связи с этим выделяются ведущие феномены, которые могут соответствовать той или иной форме дизартрии. Обе классификации (по уровню поражения мозга и синд-ромологическая) носят дискуссионный характер. Как правило, диагноз выставляется с использованием обоих принципов анализа. Постановка диагноза требует тщательного неврологического обследования. Логопеды перед обследованием ребенка с дизартрией и сбором анамнестических сведений должны ознакомиться с медицинским заключением о состоянии ребенка. В данном учебнике сделана попытка сопоставить оба принципа классификации. Формы дизартрии у детей |