 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| Экстрапирамидная дизартрия
Эта форма дизартрии, наряду с псевдобульбарной, относится к числу наиболее частых. Она обусловливается очаговыми поражениями таких ядер, как хвостатое, чечевичное (скорлупа и бледный шар), таламус, субталамические, красное, черная субстанция, а также нарушением их связи с другими структурами мозга. Как известно, при поражениях экстрапирамидной системы возникают расстройства локомоции, мышечного тонуса и тонической позной активности, врожденных автоматизмов, в том числе различных мышечных синергий; появляются гипо- и гиперкинезы (хореоатетозы, тремор, миоклонии). Экстрапирамидные гиперкинезы подчас имеют тенденцию к исчезновению в процессе выполнения произвольных движений. От перечисленных расстройств зависит патогенез экстрапирамидной дизартрии и ее отдельных клинических вариантов У больных наблюдаются расстройства темпа речи, то его ускорение, то замедление, нередко неравномерное во времени; внезапные и постепенно развивающиеся остановки речевой продукции; разнообразные стереотипии и персеверации (отдельных звуков, слогов в слове). Изменяется голос: он может быть слабым, глухим, неопределенного тембра, с колеблющейся звонкостью. Артикуляция звуков может быть невнятной, как бы оборванной, в других случаях она достаточно разборчива при резких нарушениях речевой просодии. Экстрапирамидные пути, идущие на периферию, взаимодействуют с пирамидными. При этом они, пройдя через внутреннюю капсулу, ветвятся и направляются с одной стороны -к вароливу мосту, а с другой стороны — к чечевичному ядру, Эфференты чечевичного ядра сливаются с экстрапирамидными волокнами, опускающимися к мосту. Здесь экстрапирамидные импульсы передаются контралатерально к мозжечку, откуда они уже с мозжечковыми поправками достигают красных ядер и затем по руброспинальному тракту — клеток периферических двигательных нейронов в стволе и спинном мозге. Очевидно, что расстройства речи, развивающиеся при прохождении экстрапирамидных импульсов по указанным функциональным маршрутам, неоднородны. Однако, если иметь в виду современные научные представления (фонетические, экспериментально-фонетические и т.п.), то о соответствующих звуковых синдромах дизартрии известно весьма немного. Также немного известно и о патогенезе наблюдаемых в клинике вариантах экстрапирамидной дизартрии. Начатые во второй половине XX столетия нейрофонетические, в том числе инструментальные, исследования оказались продуктивными для обоих отмеченных аспектов проблемы экстрапирамидной дизартрии. Наибольшее число описаний специфики звукового синдрома было выполнено на материале дизартрических расстройств речи у больных паркинсонизмом, что получило наименование гипокинетической дизартрии (Darley et al., 1975; Logemann et al, 1978; Darby, 1981, Berry, 1983, и др.). Авторы отмечают слабый, глухой монотонный голос, невнятную артикуляцию с наличием запинок и персевераций, ускоренный темп речи и трудности включения в акт речи. Wode (1970) подверг речь больных паркинсонизмом не только экспериментально-фонетическому, но и фонетико-фонологическому анализу. Наиболее тяжело была расстроена мелодика речи. Монотонность обусловлена сужением ее звуковысотного диапазона как вверх, так и вниз, в направлении к средним частотам. Была нарушена также паузально-тембральная и акцентная структура синтагм, она была нечеткой, а то и просто неверной. Темп речи обычно был замедлен. Кроме того, у больных с тяжелыми формами паркинсонизма становилась невнятной, смазанной и сегментная фонематическая организация речи, когда отдельные фонемы, слоги и даже слова становились для слушателя неразличимыми. Результаты исследования Wode подчеркивают диспросодические расстройства в картине экстрапирамидной дизартрии, тогда как смазанность согласных и гласных звуков речи представляется автору сравнительно незначительной и, возможно, вторично обусловленной. По сравнению с описанием специфики звуковых синдромов патогенез экстрапирамидной дизартрии реже становился предметом изучения. В этом плане интересна работа Л.Д. Мавлова (1970), основанная на анализе дизартричной речи у 9 больных с дрожательной формой гепатолентикулярной дегенерации. Работа была выполнена методами кино- и рентгенографии, осциллографии и ларингостробоскопии. Неврологически у всех больных имел место треморно-атаксический синдром в виде крупноразмашистого постурального и кинетического тремора, исчезающего полностью в покое, подчас в виде гипотонии и расстройств произвольных движений рук и речи. Атаксия движений языка, губ и т.п. с адиадохокинезией и гиперметрией делала речь больных замедленной, напряженной, послоговой и монотонной, то есть была нарушена просодия речи. Такие просодические расстройства речи (согласно автору, артикуляторные) сочетались с атаксией движений речевого дыхания. Респираторный тремор наблюдался при всех видах произвольного дыхания, служащего целям голосообразования, артикуляции звуков речи и свиста. Он обусловливал эксплозивный толчкообразный характер речи. При спонтанном дыхании, об отсуживающем функции газообмена, тремор отсутствовал. Таким образом, дыхательная атаксия (тремор) детерминированалась, по мнению автора, уровневым расстройством управляющих нервных импульсов. Респираторная атаксия обнаруживалась методом осициллографии даже у тех больных, у которых клинически она не улавливалась. Рентгено-киноскопия позволила установить связь респираторной атаксии с неравномерным толчкообразным сокрашением мышц диафрагмы, что возникало одновременно с расстройствами постурального тонуса в мышцах преимущественно проксимальных отделов конечностей. Неравномерное толчкообразное воспроизведение протяжных гласных служит наиболее простым способом выявления респираторной атаксии у постели больного. Сочетание диспросодии и респираторной атаксии делало речь больных невнятной, дизартричной. У некоторых больных «артикуляция» была расстроена больше речевого дыхания, у других — наоборот. При этом метод ларингостробоскопии позволил исключить какие-либо расстройства в механизме голосообразования. По мнению автора, у обследованной им группы больных с экстрапирамидной дизартрией патология касалась преимущественно массивной проксимальной мускулатуры тела, которая иннервируется в первую очередь экстрапирамидно и спужит позной активности. Дистальная мускулатура с почти исключительно пирамидной иннервацией, в том числе мышцы голосовых связок, не была поражена. Значение в патогенезе экстрапирамидной дизартрии диспросодии и диспневмии, которые лишь вторично нарушают сегментную структуру речи (то есть разборчивость гласных и согласных звуков), делает принципиально интересными материалы одного из наших наблюдений. Больная К., 35 лет (правша), окончила два курса гуманитарного вуза и работает секретарем-машинисткой. Ведет полноценную в социальном отношении жизнь. За последние пять лет неоднократно госпитализировалась и лечилась по поводу гепатолентикулярной дегенерации. Медикаментозноелечение сочеталось с логопедическими занятиями (Т.Г. Визель). Речь за время наблюдения существенно не изменилась. В неврологическом статусе следует отметить изменения мышечного тонуса по типу ригидности и насильственные движения атетоидного типа, что в сочетании с сохранностью высших психических функций (гнозиса предметов — зрительного, пространственного, слухового, тактильно-кинестического, в том числе гнозиса букв; ручного и артикуляторного праксиса, смысловой стороны речи способности читать и писать, а также интеллекта, личностных установок, интересов и ориентации) свидетельствовало об очаговом поражении экстрапидамидных структур мозга при сохранности коры головного мозга. Речь больной К. характеризовалась прежде всего диспросодией в виде напряженности, замедленности и неплавности, а также резко подчеркнутого произнесения ряда согласных. Чем сознательнее она контролировала качество своего произнесения, тем оно становилось хуже. Этот факт заставил заподозрить недостаточность подкорковых двигательных автоматизмов в акте речи. Временами речевые возможности больной сводились к шепоту, то есть к такому артикулированию, когда врожденные подкорковые автоматизмы, обеспечивающие акт голосообразования, совершенно не использовались. Приводим образец речи больной. — Как Вы вчера отдохнули?
(«Мы с мамой были в кино. Поспали днем, потом мы гуляли в парке»). Этот пример показывает, что связное плавное произнесение согласных и гласных слога нарушено. Речевые шумы, характерные для согласных, не переходят плавно в формантные структуры, характерные для гласных, а продолжаются до тех пор, пока не иссякнет речевой выдох. Тогда вслед за паузой и совершенно независимо от предшествующего согласного произносится на новом речевом выдохе гласный. В результате синкретичное единство слога распадается на два отдельных компонента: согласный и гласный. Выше указывалось (с. 31), что такие суперсегментные, просодические единицы речи, как слоги и фонетические слова, формируются на основе эмоционально выразительных сегментов восходящей звучности и их последовательностей — псевдослов. Синкретизм же сегментов восходящей звучности является особенностью их врожденных подкорковых предпосылок — сегментов лепета. Слоги, различающиеся национально-специфическими признаками слогового контраста, а также согласные и гласные фонемы с набором соответствующих национально-специфических дифференциальных признаков реализуются в потоке речи посредством преобразования их в синкретичные подкорковые фоны, что и придает слогам и фонетическим словам слитную плавность. Характерно, что функциональное единство слога регулярно распадалось у больной лишь в случаях максимального акустико-артикуляторного внутрислогового контраста, когда согласный и гласный сохраняли относительную самостоятельность. Так, постоянно наблюдался распад ударных слогов па, та, кА
Ударные слоги с теми же согласными, но с другими — более скрытыми — гласными, а также ударные слоги с твердыми глухими щелевыми (Ф, С, X) распадались не всегда. Как правило, не распадались и менее контрастные слоги, содержащие аффрикаты Ц и Ч', мягкие глухие согласные, звонкие — смычные и щелевые, сонанты. Безударные слоги обычно сохраняли функциональное единство, но больная произносила их как ударные, что свидетельствовало о значительном ослаблении внутрислоговой коартикуляции:
Проявление расстройства в слогах с максимально выраженными слоговыми контрастами, то есть в слогах, единство которых с приобретенной фонологически обусловленной точки зрения минимально, тоже указывает на недостаточность подкорковых уровней управления речью: восприятие и опознание отдельных согласных и гласных фонем и их целенаправленное порождение в процессе собственной речи — безусловная прерогатива коры головного мозга. Под воздействием управляющих импульсов с уровня коры головного мозга плавно произносятся малоконтрастные слоги (безударные, ударные с сонорными согласными). Слоги с ярко выраженными признаками слогового контраста предполагают обязательное преобразование их во врожденные синкретичные плавно развивающиеся синергии, то есть обязательное взаимодействие пирамидных и экстрапирамидных управляющих импульсов. Патологическая недостаточность фона таких экстрапирамидных синергии ведет к тому, что больная воспроизводит по системе пирамидных эффекторов коры характеристики отдельных фонем. Эти характеристики воспроизводятся к тому же утрированно, гиперметрично, что нередко искажает их качество. Так, наряду с усилением напряженности артикуляции время произнесения согласных резко удлиняется, выходя за критические пределы. При этом разрушается свойственная данным согласным динамика мышечных сокращений и соответственно временная организация спектра, которая, как известно, является основным фактором в определении согласных, отличающим их от гласных. Именно на различиях во временной организации спектра основано противопоставление согласных по способу образования. Разрушение временной организации спектра в первую очередь затрагивает так называемые прерывные согласные — взрывные, аффрикаты и дрожащий Р. При этом взрывные приобретают аффрицированный характер. Особенно резко аффрицируется заднеязычный К, несколько меньше — Т и еще меньше — П, что находит объяснение в особенностях их нормативного произнесения. Аффриката Ц произносится как сочетание смычного Т и долгого С-образного щелевого. Согласный Р или приобретает Ж-образный призвук, или полностью спирантизуется, превращаясь в щелевой согласный Ж. Как видим, все названные согласные изменяются в направлении к щелевым. Щелевые призвуки прерывных различаются по качеству в зависимости от собственных характеристик согласного слога и неоднородны на своем протяжении. Но безотносительно к локальной принадлежности согласного шумовой призвук обычно заканчивается недифференцированным по месту образования дорсальным щелевым, при произнесении которого речевые органы занимают положение, в целом приближающееся к так называемому нейтральному. Аналогичным образом больная произносит те же прерывные согласные в конце слова:
Можно заключить, что отсутствие взаимодействия дискретных кортикальных единиц речи и более синкретичных экстрапирамидных препятствует торможению первых, и они персевераторно продолжаются до тех пор, пока не иссякнет выдыхаемый воздух. Такой персевераторно усиленный кортикальный импульс делает соответствующие мышечные сокращения гиперметричными и более генерализованными, в результате чего национально-специфические черты данного звука маскируются и смазываются вплоть до появления некоего неопределенного недифференцированного щелевого звука t. Следовательно, диспросодические черты речи — ее напряженность, замедленность, нарушение плавности — действительно взаимосвязаны с особенностями артикуляции звуков (см. наблюдения Л.Д. Мавлова). Однако сами расстройства артикуляции возникают вторично, как это подметил Wode у больных паркинсонизмом. Проведенный нейрофонетический анализ речи больной К. показывает, что вторичные расстройства артикуляции обусловлены распадом такого необходимого для порождения речи подкоркового фона, как врожденные экстрапирамидные лепетные синергии — двигательные корреляты им артикулируемых слоговых единиц сформированной речи взрослых. Нарушение временной организации слога, естественно, ведет к недостаточности более протяженных просодических единиц – ритмической структуры слов, мелодики синтагм и динамической организации целостных логически завершенных высказываний. Качество входящих в отрезок речи согласных определяет в конечном итоге возможности реализации словесного ударения, чередуемости ударных и безударных слогов в ритмичекой структуре слов, движения основного тона, а также логического ударения в лексико-синтаксических последовательностях синтагм и фраз. Так, например, фраза, насыщенная твердыми глухими шумными согласными «Потом мы переехали в Киев», произносится больной монотонно и без градации слогов по степени ударности:
Когда больной было предложено произнести фразу с подобным же составом согласных, изменяя место логического ударения («Купай Катю; купай Катю»), то это оказалось невозможным, и при обоих произнесениях изменений в движении тона и динамике громкости не наблюдалось. Все слоги имели одну и ту же степень редукции:
Напротив, фразы, содержащие звонкие шумные и сонанты, носятся больной с адекватными интонационными характеристиками, с правильным чередованием ударных и безударных слогов в слове. Например:
Но фразах со звонкими шумными и сонантами фиксируется место логического ударения и движение основного тона («Мой Любу; мой Любу»). При этом наблюдаются слоги трех степеней выделенности (редукции):
Таким образом, анализ нейрофонетических фактов помогает понять место и значение врожденных экстрапирамидных синергий в структуре иерархически организованного акта речи и тем самым патогенез экстрапирамидной дизартрии. Известно несколько фоновых стволово-подкорковых уровней управления движениями (Бернштейн Н.А., 1947), где кортикальные импульсы, задающие смысловые параметры движения (в том числе обусловленные языковыми факторами), уточняются и конкретизируются в отношении агонистически и антагонистически работающих мышечных групп, состава используемых врожденных синергии, необходимых показателей мышечного тонуса и пр. Все операции этих фоновых ypoвней управления не осознаются говорящим и являются в высшей степени автоматизированными. Автоматизируются в процессе раннего речевого развития и так называемые процессы внутри и межслоговой коартикуляции или слияния согласных и гласных фонем фонетических единиц речи. Плавный переход согласной фонемы слога в гласную изначально не задан, фонемы противопоставлены в системе фонологических обобщений как дискретные языковые сущности. Однако их комбинации, диктуемые фонологической структурой русских морфем и лексем, реализуются слитными слогами и их слитными ритмическими последовательностями за счет использования фоновых лепетных синергии, воспроизводимых по экстрапирамидным генетическим программам. (Напомним, что появление в обиходе ребенка лепета связывают с созреванием полосатых ядер - n. striatum.) Закономерности внутри- и межслоговой коартикуляции строятся на основе этих программ в процессе становления в развитии речи ее иерархической структуры. При этом изменяется характер ведущей афферентации речевого акта; управление по приобретенным посредством слуха языковым эталонам сменяется тактильно-кинестетическим управлением. Патогенез экстрапирамидной дизартрии у больной К. можно объяснить как результат распада врожденных подкорковых синергии, посредством которых фонемные программы речи реализуются в плавно разворачивающихся высказываниях. Лишь те слоги, которые, согласно речевым эталонам родного языка, не обладают обособленностью составляющих их фонем, звучат относительно слитно. Вторично нарушается плавная слитность и более крупных суперсегментных единиц, что делает речь диспросодичной: замедленной, напряженной и ненормативной в акцептном и мелодическом отношениях. В свете сказанного толчкообразное воспроизведение протяжных гласных больными Л.Д. Мавлова может быть интерпретировано тоже как несовершенство кортикального управления экстропирамидными синергиями, когда произвольно заданные формантная структура, высота и громкость звука не могут стабильно удерживаться. Необходимо продолжить нейрофонетическое изучение различных форм экстрапирамидной дизартрии, чтобы окончательно разобраться в ее патогенезе, овладеть дифференциально-диагностической семиотикой и составить более полное представление о роли подкорковых фонов в речевом акте здоровых людей. Мозжечковая дизартрия Характерным симптомом очаговых поражений мозжечка и его проводящих систем считается нарушение плавности речи — ее так называемая скандированность. Другими словами, это диспросодия, в первую очередь с ненормативной ритмикой речи. Кроме того, страдает и внятность речи, то есть суперсегментные расстройства сочетаются с сегментными. Какова специфика этих сегментных расстройств, как они взаимосвязаны с суперсегментными. Без ответа на эти вопросы нейрофонетическая диагностика мозжечковой дизартрии и дифференциальная диагностика форм дизартрии вообще не может быть решена. Нейрофонетическое изучение мозжечковой дизартрии актуально и в более широком клиническом аспекте. Расположение мозжечка в задней черепной ямке в непосредственной близости от продолговатого мозга делает его очаговые поражения опасными для жизни больного. Однако ранняя диагностика поражений мозжечка осложняется тем, что его обширные связи с другими мозговыми структурами и соседство с главными ликворными путями могут обусловить сходную симптоматику при поражениях мозга внемозжечковой локализации. Поэтому расширение мозжечковой семиотики за счет нейрофонетических симптомов целесообразно для топической диагностики в целом. Больк (1902, 1906) считал, что к функциям фонации и артикуляции имеет отношение передняя доля мозжечка. Физиологи Обсуждая патогенез мозжечковой дизартрии, М.Б. Кроль (1933) считал возможным рассматривать скандированность речи, а также ее монотонность, саккадированность, взрывчатость, замедленность как следствие проявлений мозжечковой атаксии, адиадохокинезии и асинергии в мышцах речи. С атаксией связывал скандированную речь мозжечковых больных и Л.Б. Литвак (1959). По его мнению, мозжечковая атаксия в речи проявляется затруднением, замедлением и толчкообразностью, эксплозивным характером голоса, отсутствием его правильной модуляции, равномерной, но независимой от смысла акцентуацией потока речи, что и делает ее похожей на скандирование латинских стихов. По данным ИМ. Иргера (1959), дизартрия с наличием скандированной речи развивается при обширных поражениях мозжечка: его правого полушария, правого полушария и червя мозжечка, обоих полушарий. Расстройств речи при избирательных поражениях левого полушария мозжечка автор не наблюдал. Малотравматичные рассечения червя мозжечка их также не вызывают. Кроме скандированности, И.М. Иргер установил недостаточную внятность речи, которую он расценивал как симптом бульбарной дизартрии, возникающий при воздействии очага мозжечкового поражения на ствол мозга. Lecours, Lhermitte (1979), рассматривая мозжечковую дизартрию, обращают внимание на десинхронизацию элементов мышечных синергии, используемых в речи (особенно гортанных), уменьшение речевой продукции в единицу времени, нарушение плавности речи и замедление ее темпа вследствие увеличения времени произнесения фонетических единиц и появления пауз между ними, фонетически немотивированные колебания громкости, звучности и структуры согласных и гласных. С середины XX века началось инструментально-фонетическое изучение дизартричной речи. В основном обследовались больные с поражением мозжечка. Aronson (1981) отмечал, что голос у них в норме или отличается резкими вариациями громкости и грубым тремором. Типичны нерегулярные расстройств;) артикуляторной точности в процессе контекстной речи и повторения согласных и гласных. Некоторые больные делают резкие или равные ударения на все слоги слов. Ссылаясь на свою более раннюю работу, написанную совместно с Darley и Brown (1969), автор приводит ранжированную шкалу черт атаксической дизартрии, для которой характерны в порядке убывающей значимости симптомы: неточная артикуляция согласных, чрезмерная или равная выделенность слогов, нерегулярная смазанность речи, искажение гласных, резкий голос, увеличенная длительность звуков и пауз, монотонная высота голоса, его однообразная громкость, замедленный темп. Таким образом, невнятная речь не менее характерна для мозжечковой дизартрии, чем расстройство се плавности. Проведенное нами комплексное клиническое и нейрофонетическое исследование направлено на дальнейшую разработку патогенетических и топических представлений о мозжечковой дизартрии. Были обследованы пять больных с рассеянным склерозом, шесть — с очаговыми нейрохирургическими заболеваниями мозжечка и шесть — с его дегенеративными заболеваниями. Всего были изучены 8039 речевых реакций этих больных. Нейрофонетическое обследование больных включало в себя данные как слухового метода фонетического анализа речи больных, так и результаты ее экспериментально-фонетического изучения методами осциллографии и интонографии. Наши наблюдения подтверждают данные литературы о том, что в основе мозжечковой дизартрии лежат те же явления адиадохокинезии, дисметрии, асинергии и интенционного тремора, которые наблюдаются в движениях конечностей больных. Дискоординация речевых движений относится к числу самых чувствительных симптомов очаговой мозжечковой недостаточности. С помощью нейрофонетических приемов мы обнаруживали мозжечковую недостаточность у больных, перенесших нейрохирургические вмешательства на мозжечке, у которых в резидуальном периоде заболевания не отмечалось не только двигательной дискоординации, но и неврологической симптоматики. При рассеянном склерозе мы установили мозжечковую дизартрию у больных с так называемой спинальной формой заболевания. У них не наблюдалось ни жалоб на нарушения речи, ни соответствующей клинической симптоматики. Чувствительность нейрофонетической методики к выявлению мозжечковой недостаточности, по нашему мнению, обусловлена тем, что пространственно-временная организация речевого акта намного сложнее аналогичной организации движений конечностей, даже движений пальцев кисти. Будучи более сложной, координация речевых движений и расстраивается скорее, чем координация ручных движений. Для понимания особенностей синдрома мозжечковой дизартрии важно учитывать, что из пяти типов нейронов коры мозжечка четыре являются тормозящими, в том числе единственные эфферентные нейроны — клетки Пуркинье. Поэтому на выходе коры мозжечка в качестве действующего начала выступает не механизм запуска последующего нейрона в рефлекторной цепи, а механизм сдерживания его активности, механизм торможения. Тормозящему влиянию клеток Пуркинье противопоставляется возбуждающее воздействие нейронов ядер мозжечка (Фанарджан В.В., Григорян Р.А, 1983). Любая дизрегуляция в тонко сбалансированной антагонистической активности этих нейронов ведет к мышечной дискоординации. Такая дискоординация мышц, обеспечивающих речевой акт, проявляется в симптомах дизартрии. Среди симптомов дизартрии прежде всего нужно отметить напряженность речи, которая констатируется на слух и проявляется в поведении больных. Нередко они сидят в напряженной позе, говорят с усилием, что сопровождается вазомоторными реакциями и потливостью. Больные устают от речи и начинают от нее воздерживаться. По-видимому, напряженность речевых движений — прямое следствие дискоординации работы отдельных мышц, когда одновременно иннервируются агонисты и антагонисты и, наоборот, функциональные синергисты вступают в действие не одновременно. Характерным примером дискоординации, ведущей к напряженности речи, может служить нередкое удлинение времени произнесения слогов при неизменной или даже возросшей степени их редукции. Другими словами, увеличение длительности слога сочетается не с возрастанием контраста между антагонистически работающими мышцами в начале слога (согласный!) и в конце слога (гласный!), а с его уменьшением. Такая дискоординация речевых движений с замедлением времени переключения с иннервации тех или иных мышечных групп на иннервацию антагонистических мышечных групп (адиадохокинез), естественно, ведет к замедлению темпа речи. Это легко фиксируется на слух и подтверждается данными экспериментально-фонетического эксперимента. Как видно на осциллограммах и интонограммах, время произнесения слога и других фонетических единиц, а также пауз между ними увеличивается, появляются дополнительные паузы, не обусловленные смыслом высказывания. На рис. 16 представлены осциллограммы (с разметками времени произнесения в мс слогов «ма-ма-ма» и отдельных согласных и гласных) одного из здоровых обследованных (I) и больного Ч. (II). Время произнесения слогов и их компонентов у последнего увеличено. По мере выполнения задания адиадохокинезия речевых движений усугубляется и время произнесения фонетических единиц увеличивается., голос больного звучит тише, а слоговой контраст по интенсивности менее резок.
Закономерны монотония речи (все ее сегменты произносятся в усредненном регистре голоса), незначительность громкостных колебаний голоса (произношение или равномерно громкое, или равномерно тихое), усреднение тембра гласных с уменьшением противопоставленности в ударных позициях слов качества гласных (А, И, У), более или менее полное исчезновение и, наоборот, подчеркивание редукции безударных слогов речи и отсутствие в ней темповых перепадов. На рис. 17 представлены осциллографические проявления адиадохокинезии и гиперметрии при воспроизведении слоговых ритмических структур с ударением на втором слоге (па па па). Если здоровый обследованный произносил несколько ритмических структур слитно, то больная Я. делала паузы после каждой ритмической структуры. Время произнесения (в мс) этих структур увеличено примерно в три раза; увеличено и время произнесения отдельных слогов, а переходные участки между слогами затянуты. Интонограммы показывают, что у здорового обследуемого мелодика на уровне ударного слога ритмической структуры начинает падать; у больной же имеется, отчетливая тенденция к повышению высоты голоса в растянутом гласном, особенно ударного слога. Рисунок позволяет понять, почему больные так часто делают дополнительные вдохи во время речи, нарушая ими нормативную слитность синтагм, а то и ритмических структур. При гиперметричных параметрах длительности и интенсивности эти фонетические единицы и нельзя произнести на одном выдохе.
На осциллографических и интонографических записях рис. 18 зафиксировано воспроизведение здоровым и больным повествовательного высказывания «Мама мыла Маню» с логическим выделением третьего слова. Видно значительное увеличение времени произнесения больным как отдельных слов (и их слогов), так и высказывания в целом (880 мс и 1300 мс). Обращает на себя внимание и то, что логическое выделение последнего слова воспроизведено не только громкостью голоса, что нормативно для русской речи, но и его высотой. Последнее придало повествовательному высказыванию оттенок вопроса. Такое не обусловленное смыслом повышение голоса можно расценить как проявление гиперметрии. Рис. 18. Осциллограммы (А) и интонограммы (Б) повествовательного высказывания «Мама мыла Маню» здорового (I) и больного с мозжечковой дизартрией (II).
Обратную «смазанность» мелодического рисунка высказывания иллюстрирует рис. 19. Мелодический контур высказывания «Маня ела малину» плохо выражен у больного А. При этом время произнесения соответствующей синтагмы увеличено.
Рис. 19. Осциллограммы (А) и интонограммы (Б) повествовательного высказывания «Маня ела малину» здорового (1) и больного с мозжечковой дизартрией (II).
Перечисленные особенности просодической стороны речи у больных с поражениями мозжечка делают ее невнятной и недостаточно членораздельной - дизартричной. Это объясняется тем, что просодическая, суперсегментная организация речи здоровых людей не только взаимосвязана с сегментной организацией, но и помогает выявить последнюю. Согласные и гласные звуки ударных слогов ритмических структур и слогов, выделенных синтагматическим и логическим ударением, произносятся наиболее отчетливо и определенно. Поэтому диспросодия этих больных обязательно влечет за собой и снижение внятности и членораздельности речи. Она становится «смазанной». Диспросодическая невнятность речи наиболее ярко выражена у больных с рассеянным склерозом и системными дегенеративными заболеваниями мозжечка. Она проявляется отчетливее то в спонтанной речи, то в чтении текстов, а чаще - в неирофонетических пробах. Имея в виду результаты наших исследовании, можно усомниться в том, что невнятная и дизартричная речь при очаговых поражениях мозжечка обязательно указывает на вовлечение в поражение структур мозгового ствола. По-видимому, только нейрофонетический анализ речи больных (слуховой и инструментальный) позволит определить форму дизартрии — мозжечковую, бульбарно-псевдобульбарную или комбинированную Характерным симптомом мозжечковой дизартрии является нарушение плавности речи, что в литературе обозначается термином «скандированность». Значение этого термина раскрывается следующим образом: «отчетливо выделять в произнесении составные части стиха (стопы, слоги) ударениями, интонацией» («Словарь русского языка», СП. Ожегов, 1978, с. 710); «считать стопы, произносить с ударением на стопы» («Толковый словарь живого великорусского языка», В. Даль, 1956, т. IV, с. 192). Более подробно термин трактуется в «Поэтическом словаре» А. Квятковского (1966, с. 271); «Скандирование или скандовка (от лат. scando - размеренно читаю),- чтение метрических стихов вслух или про себя с Подчеркиванием их ритмической структуры. Скандирование является необходимым приемом при чтении античных стихов (гекзаметры Гомера), русских так называемых силлабических стихов, некоторых народных былин, частушек и других народных стихотворений, построенных на метрическом принципе... Чтобы избежать монотонности при скандировании метрических стихов, необходимо читать их в свободном темпе». Сходство речи мозжечковых больных с чтением стихов Нарушения просодических характеристик речи придают ей диетически ненормативные черты. Не обсуждая фонетические нормы русской речи, ограничимся пояснением сказанного. Приведем примеры того, как были прочитаны первые строки текста «Настоящий ученый»: «Профессор Иванов всегда был погружен в научные размышления. Однажды, углубившись в вычисления траекторий небесных тел, он возвращался домой из университета». (Условные обозначения: паузы между словами...), послоговое произнесение слов (комната — ко-мна-та); невнятность (~~~~), удлинение отдельных слогов (—); увеличение громкости (—); направление мелодического движения (↑↓), особенно ярко выраженное (↑↑, ↓↓); подчеркивание тембра гласного (А) У всех трех больных отмечается тенденция к ненормативному разбиению предложений на односложные синтагмы. В роли синтагм оказываются глагольная связка и отдельно от нее глагольная форма (был... /погружен...) или составные элементы ее причастного оборота (углубившись/ в вычисления... /траекторий... /небесных тел.../). При этом синтагмы выделяются иногда средствами мелодики и паузации, а иногда лишь одним из этих средств («Профессор Иванов.../всегда был.../погружен.../») или «углубившись.../ в вычисления/траектории/небесных тел.../»). Иногда выраженные и семантически бессмысленные паузы возникали даже внутри синтагм («Нет, еще не... возвращался»), что грубо противоречит нормам русской речи. Слог, на который падает синтагматическое ударение, может быть гиперметрично выделен громкостью («небесных тел»), особой длительностью («профессор Иванов») или и тем и другим вместе («Однажды»). Соответственно согласные и гласные выделенных слогов звучат особенно определенно. Одновременно с этим, что противоречит всяким фонетическим нормативам, больные могут просодически выделять слоги безударных позиций Больная А.
Гиперметрично могут воспроизводиться все просодические параметры, а иногда только некоторые. У больного Ч. была преимущественно громкостная гаперметрия. Причем участки гиперметрично громкого голоса не обусловлены смыслом, а поскольку в норме динамикой громкости голоса передается логическая структура текста, то логика этого текста нарушена и даже нелепа (выделение предударных частей слов). Явления адиадохокинеза и дизметрии, сочетаясь друг с другом, приводят к тому, что в одном и том же участке текста обнаруживаются напряженно и невнятно произносимые сегменты и послоговые сегменты с повышенной определенностью входящих в них звуков. («Однажды... углубившись... в вычисления траектории небесных тел... он возвращался домой из у ни-ве рси те та».) В ряде случаев гиперметричное повышение высоты голоса изменяло коммуникативный тип синтагмы: вопросительные синтагмы начинали звучать, как восклицательные, а повествовательные — как вопросительные. Произвольное управление высотой голоса плохо удавалось больным. Почти все с трудом произносили по инструкции восклицательный тип синтагмы («Маня ела малину!»). Приведенные примеры показывают, что фонетическая ненормативность может обусловливаться, во-первых, несоответствующими коммуникативной ситуации количественными характеристиками просодических параметров речи, увеличением длительности ударных и безударных слогов ритмических структур речи, увеличением времени произнесения согласных и гласных слога, возрастанием степени качественной редукции слогов, снижением громкости и мелодической выразительности речи и т.п. Эти просодические расстройства, особенно возникающие дискоординированно по отношению друг к другу (например, когда длительность слога возрастает при одновременном увеличении его качественной редукции), делают речь не только напряженной и недостаточно внятной, но и звучащей ненормативно для данной речевой ситуации или для данного речевого контекста. Во-вторых, мозжечковая дискоординация единиц может вести к тому, что просодические параметры фонетических единиц перестают соответствовать не только ситуации и контексту но и целевой направленности речевого акта. Стараясь воспроизвести в максимально быстром темпе цепочку равноударенных слогов «па-па-па-па...», больной организует их в ритмические структуры: «папа-папа-папа»; воспроизводя повествовательную Имея в виду все описанные диспросодические расстройства, можно сказать, что в нашем материале наметились три варианта мозжечковой дизартрии. Ведущее значение в первом из них имели напряженность и невнятность речи, которым сопутствовали дрожание голоса при воспроизведении протяжных гласных и снижение громкости речи. Степень дизартрии отчетливо усугублялась в условиях ортоклиностатической пробы: результаты выполнения всех заданий ухудшались в положении сидя и тем более стоя. Поскольку напряженность и невнятность речи, проявлявшиеся прежде всего в увеличении времени произнесения слогов и слоговых цепей, расцениваемые нами как речевая адиадохокинезия, коррелирует с выраженностью статической атаксии, необходимо вновь обратиться к трактовке клинических проб на диадохокинез. В пробе на попеременную супинацию и пронацию кистей рук и в пробе на произнесение чередующихся согласных и гласных или слогов разной структуры требуется на фоне статического напряжения мышц проксимальных отделов рук или мышц, фиксирующих корень языка, многократное создание определенных поз с последующим изменением их на принципиально противоположные. Иначе говоря, при выполнении этих заданий мы проверяем не только динамическую, но и статическую координацию мышц. По-видимому, именно из-за этого речевая адиадохокинезия и обусловливаемые ею напряженность и невнятность речи оказались в коррелятивной связи с неврологическими симптомами статической атаксии. Первый вариант мозжечковой дизартрии представлен в наиболее отчетливой форме у больной с преимущественным поражением только червя мозжечка (группа дегенеративных заболеваний мозжечка и его проводящих систем). Возможно, патогенез синдрома связан с недостаточностью корригирующего воздействия медиальной зоны мозжечка (коры червя и ядра шатра на активность ретикулярной формации моста, срединного центра зрительного бугра и их диффузных билатеральных проекций на кору головного мозга). Второй вариант мозжечковой дизартрии наблюдался у большинства больных с дегенеративными заболеваниями мозжечка и с рассеянным склерозом. На первом плане стояли нарушения плавности речи в виде ее послоговости и скандированности, которые сочетались с замедленностью, нередким повышением громкости голоса и неточным воспроизведением просодических нормативов русской речи. Повторение нейрофонетических заданий давалось больным хуже, с большим числом ошибок, чем воспроизведение их по речевой инструкции. Дизартрический синдром усугублялся под воздействием ортоклиностатической пробы. По-видимому, синдром связан с двусторонней недостаточностью корригирующего воздействия промежуточной и латеральной зон мозжечка (и, следовательно, промежуточного и зубчатого ядер) на контралатеральную кору головного мозга, осуществляемого через верхние ножки мозжечка и далее через релейные ядра зрительного бугра. Третий вариант мозжечковой дизартрии отмечался у больных нейрохирургической группы с односторонними поражениями правого полушария мозжечка, функционально связанного с доминантным левым полушарием головного мозга. Поскольку больные этой группы находились в резидуальной стадии заболевания, синдром мозжечковой дизартрии был выражен легко. Он слагался из замедленной, напряженной, невнятной, послоговой и монотонной речи. Интенции при произнесении протяжных гласных не наблюдалось. Громкость речи нередко была нормальной. Для речи было характерно неадекватное употребление просодических средств. Повторение нейрофонетических заданий давалось больным легче, чем воспроизведение их по речевой инструкции. Это резко отличало их от больных с первым и вторым вариантами синдрома. Ортоклиностатическая проба давала отрицательный результат. Возможно, этот вариант мозжечковой дизартрии обусловлен недостаточностью корригирующего воздействия латеральной зоны правого полушария мозжечка, осуществляемого через правое зубчатое ядро, верхнюю ножку мозжечка и релейные ядра левого зрительного бугра на кору доминантного левого полушария головного мозга. Оказывая влияние на двигательные программы вторичной ассоциативной или праксической коры, обобщения которых формируются под влиянием языковых фонетических норм, такие патологические мозжечковые воздействия ведут к особенно тяжелым для речевой коммуникации нарушениям просодической нормативности речи. Тяжесть этих нарушений уменьшается, когда больной, игнорируя искаженные патологическими мозжечковыми воздействиями программы речевого праксиса, строит высказывание с опорой на текущую слуховую афферентацию проекционной коры, то есть по образцам речи экспериментатора. Выявлению дизартрических расстройств речи у больных способствовала возрастающая произвольность заданий. В автоматизированных высказываниях типа порядкового счета до 20, перечислений дней недели и т.п. атаксия речевых движений наблюдалась только у трех больных. При чтении стихотворных текстов с их упорядоченной просодической структурой — метроритмической, мелодической, тембровой и динамической (громкостной) — она отмечалась уже чаще (у девяти человек), хотя и в легкой форме. При чтении и пересказе прозаических текстов, где упорядоченность просодической структуры значительно меньше, атаксия речевых движений становилась резкой, а при выполнении нейрофонетических заданий — наиболее тяжелой и наблюдалась у 15 из 17 человек. Результаты наших наблюдений дают основание для того, чтобы рекомендовать задания разной степени произвольности и абстрактности в качестве функциональных проб при определении тяжести очаговых поражений мозжечка и его проводящих систем. Чем грубее очаговое поражение мозжечка, тем больше дизартричная речь должна характеризовать самые автоматизированные речевые задания. Наиболее произвольные и абстрактные задания выполняются при менее грубом поражении. Следует отметить, что использованные нейрофонетические приемы и экспериментально-фонетические исследования расширяют существующие представления о структуре и функциях мозжечка человека. Нам кажется, что результаты наших нейрофонетических исследований согласуются с представлениями физиологов, сформировавшимися в экспериментах на лабораторных животных, относительно «программирования или перспективного планирования движений» латеральным мозжечком, что основано на обучении и предыдущем опыте (Фанарджан В.В., Григорян Р.А.). Праксические обобщения просодических характеристик речевых движений, складывающиеся под воздействием языковых фонетических нормативов, являются чисто человеческими моделями такого программирования или перспективного планирования. Такие опосредованные социальными факторами просодические программы формируются в ранние годы жизни (главным образом до двух лет) и затем реализуются на правах бессознательных автоматизмов в составе сложных движений устной речи. Просодические программы праксической коры доминантного полушария головного мозга корректируются взаимодействующими с ними структурами латерального мозжечка. На определенном этапе организации речевых движений в корректировку включаются и более элементарные структуры мозжечка. Получая обширную афферентацию о текущем состоянии и о прогнозируемых изменениях двигательной периферии, эти структуры сопрягают реализацию просодических программ с двигательной ситуацией. Такое ближайшее, по В.В. Фанарджану и Р.А. Григоряну, планирование дополняет перспективное планирование речевого акта. В целом нейрофонетические методики, дополненные методами экспериментальной фонетики (осциллографией и интонографией), позволяют проводить не менее строгие объективные исследования функций мозжечка человека, чем экспериментально-физиологические методы исследования у лабораторных животных. Корковая дизартрия В литературе встречается термин «корковая дизартрия». Существование подобной формы речевой патологии признается не всеми авторами. Нередко этим термином обозначаются весьмаразличные расстройства. Часто корковую дизартрию приравнивают к проявлениям мо*торной афазии. Для того чтобы разобраться в этих противоречиях, необходимо обратиться к истории Во второй половине XIX века афазия резко отделялась от дизартрии. Дифференциация этих расстройств у больных с недостаточной артикуляцией проводилась по наличию или отсутствию нарушений письма, а также паралича артикуляторных мышц и расстройств глотания. Считалось, что при дизартрии в отличие от афазии нет нарушений письма, но зато имеются параличи языка, губ, мягкого нёба и дисфагия. В 1906 г. Marie ревизовал основы учения об афазии. Его основная мысль заключалась в том, что существует одна истинная афазия, обозначаемая в клинике как «сенсорная афазия». Моторная афазия является смешанным расстройством, в котором та же самая истинная афазия сочетается с двигательными расстройствами, обозначенными Marie термином «анартрия». Анартрия, по мнению Marie, никак не является дизартрией, — это принципиально разные расстройства. Тем не менее с этого времени афатические (анартрические) и дизартрические расстройства артикуляции стали смешиваться. Вопрос стал еще более запутанным, когда Licpmann (1990) предложил моторную афазию рассматривать как частный случай апраксии. Ложность этого последнего представления была ясна уже самому Licpmann, который в своих более зрелых работах подчеркивал необходимость различения моторной афазии, анартрии и язычно-губно-глоточной апраксии (1913). Тенденция к строгому различению афатических и дизартрических расстройств артикуляции снова усилилась в последние десятилетия. В 1939 г. было положено начало экспериментальному нейролингвистическому, а именно нейрофонетическому изучению расстройств речи. Alajouanine, Ombredane совместно с фонетистом Durand исследовали анартрические компоненты речи при моторной афазии, назвав их в связи с полученными данными Артикуляция звуков изменяется или искажается, по мнению Ombredane (1951), в связи с обилием синкинезий в речевых движениях, трудностями напряжения и расслабления органов артикуляции, трудностями удержания органа в достигнутом положении, трудностями переключения со слога на слог и пр. Alajouanine и Lhermitte (1960) обращают внимание на то, что «фонетическая дезинтеграция» при моторной афазии объясняется не столько парезами, сколько апраксией в силу того, что дефект касается приобретенной моторной функции, находящейся на очень высоком уровне дифференциации и развивающейся параллельно развитию речи. Представления о «фонетической дезинтеграции» находят принципиальную и экспериментальную поддержку в работах Bay (1949, 1957). Только автор объясняет звуковые нарушения у больных с моторной афазией не апраксией, а спастическим парезом артикуляционной мускулатуры вследствие очаговой недостаточности коры нижней трети передней центральной извилины. Он называет это расстройство корковой дизартрией. Внедрение в клиническую практику инструментально-фонетических методик сделало возможным проведение соответствующих исследований речевой апраксии. В первых работах такого рода (Kent, Rosenbek, Keatley, Gelfer, цит. no Berry, 1983) было подчеркнуто наличие у больных диспросодических расстройств: замедление темпа речи за счет увеличения времени как артикуляции слогов, так и пауз между ними, сужение диапазона частот и недостаточный для мелодической организации высказывания подъем основной частоты голоса и особенно заметные нарушения ритма речи. Nathan (1947), Critchley (1952), Wepman, Jones (1966) и другие авторы также придают большое значение факторам апраксии в генезе расстройств артикуляции. Nathan рассматривает вопрос об апраксическои дизартрии. Большинство авторов четко противопоставляют синдромы речевой апраксии и афазии как расстройств разного функционального уровня. Однако некоторые связывают патогенез моторной афазии с апраксическими расстройствами, смешивая тем самым понятия апраксии и афазии, следовательно, лишая содержания представление о корковой апраксическои дизартрии. Нам кажется, что спорный вопрос о корковой дизартрии вообще и о корковой апраксическои дизартрии в частности в значительной мере осложняется терминологической неопределенностью. Необходимо уточнить и обоснованно дифференцировать понятия афазии, моторной афазии, апраксии и дизартрии. Jackson (1866, 1878, 1878-1880) и Head (1926) положили начало толкованию афазии как своеобразного расстройства наиболее сложных содержательных языковых уровней речевой функциональной системы, принципиально отличного от каких-либо сенсорно-моторных, в том числе гностико-праксических, нарушений речи. Следовательно, афазия по существу не может быть ни сенсорной, ни моторной. Этой точки зрения придерживались В.М. Коган (1962), Е.Н. Винарская (1965, 1971), Critchley (1952) Grewell (1957), Ajuriaguerra, Нёсаеп (1960), Alajouanine, Lhermite (1960), Schuell, Jenkins (1965), Tissot (1966) Wfepmann, Jones (1966), Bay (1967) и др. Очаговые поражения коры головного мозга клинически проявляются расстройствами внешней речи не только афатического, но и относительно более элементарного моторного типа. Эти моторные расстройства речи коркового уровня могут быть обозначены как корковая дизартрия. Представляет ли собой корковая дизартрия патогенетически единое расстройство или под этим термином подразумевается целая группа моторных расстройств речи разного патогенеза? Исходя из того, что в коре головного мозга различают моторные зоны разного функционального значения — проекционные и вторичные праксические, можно думать, что понятие корковой дизартрии является собирательным. Очень вероятно, что существуют формы корковой дизартрии, обусловленные спастическим парезом артикуляторных мышц (Bay, 1967) и обусловленные апраксией (Nathan, 1947). Известно, что односторонние центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, иннервирующих мышцы губ и языка, расстройствами артикуляции обычно не сопровождаются. Поэтому, если такая «чистая» форма корковой дизартрии при одностороннем поражении нижнего отдела передней центральной извилины и бывает, то она, по-видимому, очень скоро спонтанно компенсируется за счет аналогичной контралатеральной зоны коры больших полушарий. Достоверные двусторонние очаговые поражения только нижних центральных извилин чрезвычайно редки. Проявляются ли наблюдающиеся при этом двусторонние спастические нарушения в речевых мышцах клинической картиной псевдобульбарной дизартрии, или в каких-то деталях они от нее отличаются, сказать трудно. Насколько нам известно, соответствующих сравнительных нейрофонетических исследований не проводилось. Как уже упоминалось выше, об апраксической корковой дизартрии существует довольно большая литература. Однако авторы вкладывают в это понятие разное содержание. Для того чтобы подойти к изложению собственного материала об апраксической дизартрии, остановимся на толковании исходного термина «апраксия» в различных научных Школах. Основоположник учения об апраксии Liepmann (1900,1910, 1913) исходил в своей концепции из господствовавших в его время представлений об отдельных центрах мозга, хранящих различные образы. Эта концепция в дальнейшем была разработана Dejerin (1914). Вкратце она заключается в следующем. Действие, которое нужно выполнить, вначале синтетически замышляется в «сенсориуме» (уме). Затем создается целенаправленный план действия, который и передается в «моториум» для реализации в форме соответствующих моторных образов. Моторные образы реализуются в двигательные возбуждения к мышцам. Плохое функционирование «сенсориума» обнаруживается идеаторной апраксией, связанной с недостаточностью процессов внимания, памяти, ассоциирования идей, размышления. При нарушении связей «сенсориума», представленном в коре обоих полушарий, и «моториума» — центра моторных образов для данной конечности в том или ином противоположном полушарии мозга — развивается идеомоторная апраксия. Наконец, при поражении самого «моториума» возникает дискоординация идеомоторных образов с соответствующими моторными возбуждениями, что клинически проявляется в виде моторной апраксии. Из этого изложения видно, что с самого начала понятие об апраксии и ее отдельных клинических формах связывалось с представлениями о разных уровнях в организации двигательного акта. Принципиально эта точка зрения остается ведущей и сегодня. Апраксия — это такое уровневое нарушение психофизиологической двигательной деятельности человека, при котором сохранны и механизмы, исполняющие действия, и сознание того, какое действие надо выполнить (Ajuriaguerra, Нйсаеп, 1960). Alajouanine, Lhermitte (1960). описывают несколько форм апраксии, расстраивающие речевой акт. Нарушение таких произвольных действий, как оскаливание, вытягивание и округление губ, надувание щек, загибание языка вверх и других при односторонних очаговых поражениях мозга, патогенез которых не связан с явлениями паралича, называется щечно-язычно-лицевой апраксией. Очень часто эта апраксия сочетается с наличием у больного анартрии, но авторы не считают щечно-язычно-лицевую апраксию необходимым условием появления анартрии. Оба расстройства нарушают лишь непосредственно двигательную сторону собственной речи больного, что резко отличает их от расстройства более высокого функционального уровня — афазии. За десять лет Alajouanine и Lhermitte удалось собрать 47 случаев чистой анартрии без каких-либо проявлений афазии. Расстройства произношения у этих больных — симптомы «фонетической дезинтеграции» — определялись факторами пареза, дистонии и апраксии: щечно-язычно-лицевой и особенно артикуляторной. Приводим одно из наблюдений авторов сложного речевого расстройства сосудистого происхождения со щечно-язычно-лицевой апраксией. Через некоторое время символический компонент расстройства (афазия) ликвидировался, хотя избирательная щечно-язычно-лицевая апраксия осталась в настолько выраженной форме, что больная практически не могла говорить. Ее устная речь отличалась бедностью словаря, различными парафазиями и искажением слов. Больная полностью понимала речь в устной и письменной форме, легко писала с редкими синтаксическими и орфографическими ошибками. Из-за щечно-язычно-лицевой апраксии она не могла повторить продиктованных ей слов, но свободно их записывала, не могла называть предметы устно, но без ocq6oro труда делала это письменно. По мнению авторов, такие диссоциации показывают, что нарушение касается только двигательной стороны речи, не связанной с символической формулировкой; страдают лишь те движения, которые, по данным Piaget, развиваются у ребенка путем сенсорно-моторного подражания еще до возникновения соответствующих понятий. Иной подход к проблеме апраксии у А.Р. Лурии (1962, 1969), который в основу ее понимания кладет учение И.П. Павлова о корковых анализаторах. В корковом отделе двигательного анализатора доминантного полушария автор различает разные зоны, обеспечивающие подготовку отдельных сторон двигательного акта: оценку исходного положения конечности по сумме кинестетических раздражений для построения планируемого движения; организацию двигательного акта во времени как серию последовательных частных движений; организацию двигательного акта в системе внешних пространственных координат. Клинические проявления очаговых поражений соответствующих зон двигательного анализатора описываются как разные клинические формы апраксии. По мнению А.Р. Лурии, особое значение для процессов речи имеют те зоны коры доминантного полушария, которые анализируют одновременные группы кинестетических раздражений (постцентральные поля 3, 1,2, 5 и частично 7 по Бродману) и которые создают на этой основе обобщенные последовательные серии двигательных импульсов (прецентральные, а точнее, премоторные поля 6 и 44 по Бродману). А. Р. Лурия описывает
Кинестетическая и кинетическая формы апраксии могут проявляться в движениях рук, движения языка, губ и щек. В последнем случае апраксия носит название оральной: кинестетическая оральная апраксия и кинетическая оральная апраксия. Кинестетическая оральная апраксия клинически проявляется в постоянных «поисках» нужных положений языка, губ и пр. В процессе речи предметом таких апраксических поисков становятся отдельные «артикулемы». По ходу поисков артикулем больной прибегает к помощи зрительного образа артикулируемых звуков, он ощупывает свой язык, губы и гортань. Близкие гоморганные (то есть одного места образования) артикулемы (например Н, Л, Д, Т) в речи больных смешиваются и заменяются друг другом. В более тяжелых случаях смешиваются и далекие по артикуляции звуки. Кинетическая оральная апраксия проявляется в процессе речи, как только больные пытаются перейти к произнесению серии звуков, иными словами — к целой кинетической системе плавно меняющихся артикуляций. Здесь обнаруживается распад сложных двигательных навыков, трудности денервации предыдущей артикуляции и плавного переключения на иннервацию последующей, появляются персеверации. А.Р. Лурия полагает, что обе указанные разновидности артикуляторной апраксии служат патогенетической основой двух разных форм моторной афазии — афферентной и эфферентной. Следовательно, клиническая самостоятельность корковой апраксической дизартрии (или видов корковой апраксической дизартрии) этим автором отрицается. Попытку некоторого синтеза двух разных подходов к проблеме апраксии — классического уровневого с анализаторным в трудах А.Р. Лурии — можно видеть в работе НА. Бернштейна (1947). Пожалуй, еще интереснее самой этой попытки то новое, что внес НА. Бернштсйн в патофизиологическое понимание механизмов апраксии. Он понимает под праксисом такой функциональный уровень в организации прозвольных действий, где их координация афферентируется предметом. При этом предмет не понимается как нечто с определенными массой и размерами. Это лишь обобщенная смысловая сущность предмета. Построение действия этого уровня определяется по отношению к пространству не размерными метрическими признаками предмета, а обобщенными топологическими признаками, которые характеризуют смысл объекта вне зависимости от его величины, формы, кривизны и пр. Так, например, чашка независимо от ее размеров и деталей формы всегда остается чашкой и соответствующим образом используется. Признаки, по которым опознается эта качественная специфика самых различных чашек, и называются топологическими. Взять чашку, застегнуть пальто, запечатать письмо и т.д. — вот те двигательные задачи, которые формируют, деятельность праксического уровня построения произвольных движений. Временные характеристики произвольных движений организуются на этом уровне тоже не метрически, а топологически, как смысловая последовательность (прежде, потом) его элементов. Все виды координации топологического функционального уровня построения движений отличаются очень большой вариабельностью и взаимозаменяемостью отдельных звеньев. Всегда остается неизменной лишь результативная, смысловая суть действия. НА. Бернштейн полагает, что при постцентральных теменных очаговых поражениях мозга распад сложнейших топологических обобщений уровня предметных действий (sensorium по Liepmann) клинически проявляется в виде символической или собственной апраксии (идеаторная апраксия Liepmann). Нарушения в системе связей, по которым теменная кора регулирует нижележащие уровни построения движений, проявляются в более избирательных формах апраксии. Так, нарушение связи с уровнем пространственного поля вызывает апраксию пространства. Очаговые поражения премоторной области мозга приводят к нарушениям в топологической временной структуре действий, что обнаруживается в виде премоторной формы апраксии А.Р. Лурии (описанной ранее Kleist, 1934). Клинические проявления такой премоторной апраксии тоже могут быть неоднородными в зависимости от заинтересованности в поражении разных связей премоторной коры с другими низовыми уровнями. При любой клинической форме апраксии у больного нарушается огромное количество двигательных актов. Но при этом понимание сути и смысла возникшей двигательной задачи и критика безуспешности ее решения у больного сохраняются. Не страдают и такие характеристики движений, как их сила, амплитуда, скорость, точность и т.п. Неоднократно НА. Бернштейн обращает внимание на то, что нарушения предметного уровня организации движений должны особенно тяжело расстраивать такой класс движений, как артикуляция. К сожалению, конкретной разработки этого положения автору не довелось осуществить. Однако, используя выдвинутые им принципиальные положения, можно считать топологическими схемами в артикуляции кинестетические ощущения от мышц речевого, аппарата, топологически обобщенные по акустическим типам речевых звуков в произвольные навыки артикуляции. Такие топологические схемы артикуляционных укладов, комбинируясь и обобщаясь в топологические последовательности артикуляторных действий, могут реализовываться в речевом потоке в бесконечном числе вариантов в зависимости от темпа речи, строения периферического речевого аппарата и его состояния в момент речи, переживаемой говорящим эмоции и пр. Отсюда вытекают три логических умозаключения относительно интересующего нас вопроса о корковой дизартрии. Во-первых, артикуляторная апраксия представляет собой избирательное расстройство топологического уровня организации речевых движений. Как таковое оно не имеет никакого отношения к формированию содержательной ст |
