Принципы дифференциальной диагностики дизартрии ДИЗАРТРИЯ АСТ • АСТРЕЛЬ Хранитель Москва • 2006 УДК 376 ББК 74.3 В48 Серия основана в 2005 году Винарская Е.Н. В48 Дизартрия/Е.Н. Винарская. — М.: АСТ: Астрель Хранитель, 2006. — 141, [3] с.: ил., — (Библиотека логопеда) IЗВN 5-17-028185-4 (ООО «Издательство АСТ») I8ВN 5-271-10288-2 (ООО «Издательство Астрель») I5ВN 5-9762-0841-Х (ООО «Хранитель») Книга посвящена дизартрии — одному из самых распространенным речевых расстройств у детей и взрослых, которое связано с очаговыми поражениями головного мозга. Приводятся различные определения понятия дизартрии. Предлагается сравнительная характеристика клинических форм бульварной, псевдобульбарной, экстрапирамидной, мозжечковой, корковой. Описываются принципы и практические метопы коррекционно-педагогической работы, основанные на данных анатомии, нейрофизиологии, невропатологии и психолингвистики. Автор книги доктор медицинских наук Е.Н. Винарская, ведущий отечественный ученый, чьи работы по вопросам психофизиологии, нейролингвистики, логопатологии известны во всем мире. Книга адресована логопедам, дефектологам всех специальностей, психологам, лингвистам, неврологам, студентам дефектологических и психологических факультетов. УДК 376 ББК 74.3 Подписано в печать 18.05.2006. Формат «84x108/32 Печать офсетная. Усл. нем. л. 7.6 Доп. тираж 3000 экз. Заказ № 6713. ISBN 5-17-028185-4 (ООО «Издатсльство АСТ») ISBN 5-271-10288-2 (ООО «Издательство Астрель») ISBN 5-9762-0841-X (ООО «Хранитель») Винарскин Е.Н., 2005 ООО «Издательство Астрель», 20051 СОДЕРЖАНИЕ ПРЕДИСЛОВИЕ Понятие дизартрии Анатомия и физиология речи, закономерности ее развития и фонетические нормы Семиотика клинических форм дизартрии Бульбарная дизартрия Псевдобульбарная дизартрия Так называемые псевдобульбарные дизартрия и анартрия у детей Экстрапирамидная дизартрия Мозжечковая дизартрия Корковая дизартрия Постцентральная апраксическая дизартрия Премоторная апраксическая дизартрия Мезэнцефально-диэнцефальная дизартрия Принципы дифференциальной диагностики дизартрии Литература ПРЕДИСЛОВИЕ Дизартрия — одно из самых частых расстройств речи. В настоящее время ее значение для детской практики резко возросло в силу того, что недостаточность двигательного отдела центральной нервной системы в раннем детском возрасте становится все более обычным явлением. В частности, дизартрия является одним из симптомов детского церебрального паралича. Патогенез (механизм) дизартрических расстройств речи обуславливается различными очаговыми поражениями мозга: стволовыми, вызывающими вялый и спастический паралич (бульварная и псевдобульбарная дизартрия); пирамидными со спастическим параличом (псевдобульбарная дизартрия); стволово- подкорковыми с нарушениями мышечного тонуса и гиперкинезами (различные подкорковые формы дизартрии); подкорково-мозжечковыми с расстройствами речевой просодии (подкорковые и мозжечковые формы дизартрии); корковыми с артикуляторной апраксией («кинестетическая» и «кинетическая» артикуляторная апраксия). Нередко наблюдаются сложные полипато генетические формы дизартрии. Каждая клиническая форма дизартрии требует специфических приемов логопедической коррекции, а для этого необходима их патогенетическая диагностика. К сожалению, ни врачи, ни нейропсихологи помочь патогенетически дифференцированной диагностике дизартрии не могут, и лучшем случае они ставят описательный синдромологический диагноз. Логопедам приходится разбираться в структуре дизартрического расстройства самостоятельно. Овладев основами невропатологии и фонетики, изложенными на страницах предлагаемой книги, педагог-логопед сможет свободно справиться и с патогенетической диагностикой дизартрии, и с выбором патогенетически обусловленных оптимальных форм ее коррекции. Если перечисленные дизартрические расстройства развиваются после завершения формирования у ребенка речи, то они проявляются только дизартрией, если же развитие речи еще не закончено, то дизартрия становится базой для системных задержек развития восприятия и понимания речи, навыков чтения и письма, а также общего психического развития ребенка. Разнообразные системные нарушения речи и психики нередко сочетаются с педагогической запущенностью ребенка. Такой «букет» разнообразных факторов усугубляет трудности детского развития и препятствует обучению детей в массовой школе. Отдельные речевые расстройства познаются в сравнении. Чтобы хорошо понимать дизартрию, логопед должен знать и дислалию, и алалию, и афазию, и заикание, и разного рода задержки речевого и психического развития, и нарушения речи при глухоте и тугоухости, и при умственной отсталости. Так как очаговые поражения мозга весьма разнообразны, то у больных могут быть сложные сочетания речевых расстройств: различных форм дизартрии, дизартрии и дислалии, дизартрии и афазии, дизартрии и умственной отсталости, дизартрии, задержки психического развития и педагогической запущенности и пр. Логопед должен разбираться в этих сложных речевых ситуациях, чему поможет его логопедический кругозор и общая педагогическая культура. Для дизартрии характерна невнятная смазанная артикуляция звуков с искажением их звучания, то есть фонетические нарушения. В случае дизартрии с системным недоразвитие коры головного мозга, а также при сложных речевых расстройствах фонетические нарушения могут комбинироваться с фонематическими. Поэтому дефектолог, и прежде всего логопед, должен хорошо ориентироваться в фонетике. Только это поможет перейти от количественного к качественному описанию фонетико-фонематической недостаточности речи в детском возрасте и к патогенетически обоснованной коррекции этой недостаточности. Желательно, чтобы логопед обращал внимание на тренировку своего фонетического слуха и овладел навыками как фонетической, так и фонематической транскрипции звуковой стороны речи. Такие навыки дадут ему возможность фиксировать свои наблюдения, объективно прослеживать их динамику и обсуждать с коллегами встретившиеся случаи дизартрии, которые еще далеко не полностью изучены. Понятие дизартрии Дизартрические расстройства речи наблюдаются часто при самых различных в топическом плане очаговых поражениях мозга (коры левого, а также правого полушарий, проводящих систем семиовального центра, подкорковых ганглиев, диэнцефальной области, четверохолмия, варолиева моста, продолговатого и спинного мозга). Однако клиницисты уделяют этому вопросу сравнительно мало внимания. Нозологическая и топическая дифференциальная диагностика форм дизартрии проводится обычно по совокупности сопутствующих неврологических симптомов (это положение подчеркивал, например, М.С. Маргулис, 1926). Хорошо известно, что семиотика расстройств речи чрезвычайно многообразна. С уверенностью можно утверждать, что понимание ее и умение пользоваться ею значительно увеличивают диагностические возможности невропатолога. Для того чтобы дизартрическая семиотика могла быть использована в повседневной работе врача, имеющего дело с очаговыми поражениями мозга, нужно четко определить, что такое дизартрия. В неврологической литературе такого четкого понятия нет, и, как отметил Grewell (1957), этот вопрос в руководствах обсуждается случайно и поверхностно. Рассмотрим, как формировались представления о сущности понятия дизартрии и о ее месте среди других речевых расстройств. В одной из первых классификаций речевой патологии (Kussmaul, 1879) все расстройства артикуляции были выделены в отдельную группу и обозначены термином «дизартрия». Но уже в 1888 году Gowers подразделил такие дизартрические расстройства речи на церебральную и бульбарную формы. В дальнейшем не разделались попытки дать более подробные нейроанатомические классификации дизартрии. Примером может служить классификация Froeschels (1943), который выделял четыре формы дизартрии: пирамидную, экстрапирамидную, лобно-понтинную и церебеллярную. Однако малая изученность вопроса привела к тому, что нейроанатомический принцип классификации форм дизартрии не всегда строго выдерживался. Так, Brain (1948) наряду с дизартрией, обусловленной очаговыми поражениями центрального двигательного нейрона, периферического двигательного нейрона и полосатого тела, выделяет также координаторную и миопатическую дизартрию. Одной из самых подробных классификаций форм дизартрии преимущественно по нейроанатомическому принципу является классификация Peacher (1948), согласно которой выделяются следующие формы дизартрии: — корковая; — субкортикальная (при хорее, атетозе, поражении бледного шара, поражении головки хвостатого тела, постэнцефалитическом паркинсонизме, болезни Паркинсона); — педункулярная; — супрануклеарная (псевдобульбарная); — бульбарная нуклеарная; — церебеллярная; — диэнцефальная; — мезэнцефальная; — периферическая, связанная с поражением черепных нервов; — дизартрия, связанная с расстройствами глубокой чувствительности; — дизартрия при диффузных поражениях мозга (токсикозы, постконтузионные состояния); — дизартрия при эпилепсии; — дизартрия при миастении; — дизартрия при субкортикальной экспрессивной афазии (апраксическая). Автор этой классификации отдает себе отчет в ее несовершенстве, что обусловлено в первую очередь нечеткостью самого термина «дизартрия». Клиническое понятие дизартрии значительно шире значения самого термина. Термин должен означать только дефекты артикуляции при периферическом или центральном поражении нервной системы, однако в клинической практике он применяется ко всем моторным нарушениям речи (Peacher, 1950). Не все перечисленные этим автором формы дизартрии относятся к расстройствам артикуляции, нередко они оказываются дефектами голосообразования, речевого дыхания, просодической организации речи: ритмической, темповой, мелодической и пр. В строгом смысле слова эти нарушения следовало бы назвать дисфонией, диспневмией, диспросодией. Однако в клинической литературе эти термины употребляются мало, и врач, как правило, пользуется неточным, но устоявшимся термином «дизартрия». При этом диагностика отдельных форм дизартрии основывается на описательных характеристиках речи больных («смазанная» речь при бульбарной дизартрии, скандированная эксплозивная при церебеллярной дизартрии, слабая и невыразительная при болезни Паркинсона и др.). Peacher считает, что все эти описательные характеристики речи больных полезны для диагноза, но они субъективны и не позволяют поставить проблему дизартрии на научную основу. Некоторые авторы полагают, что при современном состоянии проблемы не следует идти по линии выделения большого числа форм дизартрии на основе еще плохо изученных клинико-анатомических корреляций. Этим авторам кажется более важным подчеркнуть некоторые другие стороны вопроса. Так, Euziere, Terracol et Lafon (цит. по Grewell, 1957) различают чистую дизартрию и дизартрию ассоциированную, при которой моторные расстройства речи комбинируются с нарушениями процессов внимания и памяти. Среди чистых форм дизартрии ими выделяют лишь три подгруппы, обусловленные поражением периферического двигательного нейрона, поражением центрального двигательного нейрона и различные другие формы дизартрии, в основе которых лежат дистония, координаторные расстройства и пр. Grewell (1957) подчеркивает первостепенную важность умения отличать прежде всего языковые расстройства (афазию) от расстройств говорения или, другими словами, от расстройств технических функциональных средств, с помощью которых категории языка реализуются в акте речи. В своей классификации речевых расстройств Grewell указывает на место дизартрии среди других нарушений процесса говорения: — дизартрия — нарушение, обусловленное органическими поражениями центральной или периферической нервной системы; — дислалия — нарушение артикуляции в связи с анатомическими дефектами периферического речевого аппарата; — физиологическое косноязычие — как задержка речевого развития; — вторичные расстройства говорения (в том числе артикуляции) в связи с тугоухостью; — психические расстройства речи (заикание и др.). Таким образом, для Grewell дизартрия — это расстройство говорения вследствие различных очаговых поражений мозга, поэтому она включает в себя расстройства не только артикуляции, но и речевого дыхания, голосообразования и просодии. Расстройства артикуляции, обусловленные факторами, лежащими вне моторного аппарата головного мозга, по мнению этого автора, к дизартрии не относятся. Еще более ограничивает содержание понятия «дизартрия» Hazard-Hugot (1964). К дизартрии он относит нарушения артикуляции, обусловленные расстройствами общей моторики пирамидного, экстрапирамидного или церебеллярного характера. Расстройства специальной речевой моторики, развивающейся у человека параллельно с формированием категорий языка, автор исключает из числа дизартрических и называет анартрией. В советской литературе вопрос о дизартрии также мало разработан. М.С. Маргулис (1926) относил к дизартрии все двигательные расстройства речи за исключением тех, которые связаны с поражением «кортикальной области двигательных образов слова» и которые клинически проявляются в виде моторной афазии и апраксии. Все формы дизартрии он подразделял на бульбарную и церебральную, при этом церебральная делилась им на кортикальную и субкортикальную. К последней М.С. Маргулис относил разные варианты капсулярных, экстрапирамидных и мозжечковых форм дизартрии. Кортикальная дизартрия, по мнению автора, тождественна субкортикальной капсулярной дизартрии и клинически проявляется псевдобульбарными расстройствами. Л.Б. Литвак (1959) заостряет внимание на локально-диагностическом значении дизартрических расстройств речи. Под дизартрией автор понимает расстройства артикуляции, которые, однако, трактуются им нечетко: в их число включаются различные нарушения темпа, ритма и интонации речи. Специфические особенности невнятного произношения звуков автором упоминаются только при избирательных поражениях двигательных черепно-мозговых нервов. При других формах дизартрии симптом невнятной «смазанной» речи остается непроанализированным. Логопеды детских учреждений используют термин «дизартрия» чаще всего по отношению к сложным расстройствам речи у детей с остаточными явлениями детского церебрального паралича. Такой диагноз указывает на невнятную речь детей, но мало говорит о ее патогенезе и фонетической специфике. Оживление интереса к дизартрии наметилось в середине XX века, но лишь в 1982 г. состоялась первая тематическая научная конференция, посвященная клиническим аспектам проблемы дизартрии (Berry, 1983). Используя материалы этой конференции, можно сказать, что первым результатом такого возросшего интереса к проблеме дизартрии стали работы Darley, Aaronson и Brown (1969, 1975), Aaronson (1981) относительно специфики звуковых синдромов при различных клинических формах дизартрии. Клиническая направленность этих работ в целом совпадает с направленностью наших работ по дизартрии, отраженных в предыдущих изданиях настоящей книги. Указанные авторы использовали метод экспертного ранжирования таких выявленных ими звуковых симптомов дизартрии, как неточная артикуляция согласных и гласных звуков, колебания темпа речи и наличие в ней ненормативных пауз, монотония, резкость и напряженность голоса, отсутствие колебаний громкости голоса или, наоборот, ее чрезмерные колебания, равноударенность слогов, подчеркнутая или ослабленная акцентуация речи и пр. Полученные шкалы соотносительной значимости отдельных симптомов для клинических форм дизартрии: бульварной, псевдобульбарной, атаксической (церебеллярной), гипокинетической (при паркинсонизме) и других были положены в основу дифференциальной синдромологической диагностики. В отличие от этого в наших работах акцент был сделан на попытку патогенетического анализа выявленных нейрофонетических синдромов дизартрии и на связанный с таким анализом дифференциальный топический диагноз очаговых поражений мозга. На Западе дальнейшее развитие исследований по проблеме дизартрии шло по линии все более широкого инструментально-фонетического изучения дизартричной речи вообще, а потом и у отдельных клинических групп больных с последующей количественной статистической обработкой полученных результатов и развертыванием специальной медико-педагогической помощи (Rose, Espir, 1970; Netsell, 1973; Kent, Netsell, 1975; Rosen-bek, Lapointe, 1978; Darby, 1981; Jorkstone, Beukelman, 1981; Kerry, 1983, и др.). В последующих наших работах большее место занял слуховой метод фонетического анализа дизартричной речи с качественным анализом полученных результатов на основе современных психолингвистических и системных физиологических представлений. По мере накопления фактов все исследователи дизартрии стали уделять все большее внимание диспросодическим компонентам клинических синдромов дизартрии. Появились дискуссионные работы относительно понимания терминов «суперсегментный» и «просодический»; связи суперсегментных, просодических расстройств дизартричной речи с сегментными; первичного или вторичного генеза просодических расстройств речи и т.п. Изучение природы дизартрии нашло известное отражение в практике отечественной логопедии. Так, в учебнике О.В. Правдиной (1969) понятие дизартрии определяется уже с неврологических позиций и со ссылкой на наши работы представляются отдельные синдромы соответствующих звуковых расстройств. В работе И.И. Панченко (1972) делается серьезная попытка разобраться в патогенезе клинических проявлений дизартрии у детей с детским церебральным параличом и создать патогенетически обоснованную методику логопедической работы. Несмотря на несомненные успехи в изучении проблемы дизартрии и основанное на этих успехах совершенствование диагностической практики и реабилитационной работы с больными с дизартрией, само это понятие остается еще довольно расплывчатым и мало определенным. Практические врачи по-прежнему понимают под дизартрией невнятную, смазанную, мало разборчивую речь,обусловленную стволово-подкорковыми очаговыми поражениями мозга. Такое распространенное понимание термина мы и положим в основу изложения наших материалов. Приняв указанное рабочее определение дизартрии, попытаемся кратко описать анатомию аппарата речи и его центральный управляющий механизм. Некоторые закономерности его формирования и функционирования изложим в соответствии с фонетическими нормами языка, соблюдение которых делает речь человека внятной и произносительно четкой. Одновременно рассмотрим, по каким объективным фонетическим признакам дизартрическая речь больного может быть описана и подвергнута Диагностической — патогенетической и топической — дифференциации. |