ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Псевдобульбарная дизартрия

Предыдущая 1 234 5 6 7 8 9 Следующая

Ядра периферических двигательных нейронов сами получают нервные импульсы от коры головного мозга по системе центральных двигательных нейронов, называемой иначе пирамидным путем.

До недавнего времени считалось, что клетки центральных двигательных нейронов сосредоточены в коре передних центральных извилин (левой и правой), где они расположены в определенном соматотопическом порядке. Так, клетки, относящиеся к иннервации движений языка, губ, глотки и гортани находятся в самом нижнем отделе передних центральных извилин. Вся масса волокон пирамидного пути, собираясь вместе, проходит между подкорковыми ядрами сквозь толщу белого вещества полушария в базальные отделы ствола мозга. На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидных путей правой и левой сторон перекрещивается и заканчивается у соответствующих клеток периферических двигательных нейронов спинного мозга.

Пирамидные пути не являются однородной проводящей системой мозга. Только 3—4% его волокон берут начало от пирамидных клеток передних центральных извилин, 40% начинаются от теменной доли, 31 % — от поля 4 и 29% — от поля 6 (Ronclot, 1968). Соответственно и волокна пирамидного пути резко различаются своей толщиной и, следовательно, скоростью проведения нервных импульсов. На противоположную сторону переходит в среднем 75% волокон.

Поражение центральных двигательных нейронов в любом участке пирамидного пути клинически вызывает центральный паралич, который по ряду своих признаков резко отличается от периферического. В отличие от атрофии, атонии, арефлексии, свойственных периферическому параличу, при центральном параличе наблюдается иная клиническая картина. Нет атрофии мышц с фибриллярными подергиваниями в них и реакцией перерождения. Нет и атонии мышц. Наоборот, сегментарные аппараты спинного мозга растормаживаются, и возникает повышение тонуса мышц — их спастичность (центральный паралич — это спастический паралич). При этом в руке преобладает повышение тонуса мышц-сгибателей, в ноге — разгибателей. Наряду с гипертонией мышц развивается гиперрефлексия — сухожильные рефлексы повышаются, и появляются патологические рефлексы.

Если при периферическом вялом параличе нарушаются все движения — произвольные и непроизвольные, то при центральном спастическом параличе страдают прежде всего произвольные движения, а непроизвольные могут сохраняться. Пирамидные пути образуют компактные пучки волокон, поэтому при их поражении обычно расстраиваются движения одной или даже чаще обеих конечностей половины тела, противоположной очагу. При этом особенно нарушаются самые тонкие и дифференцированные движения пальцев руки.

Те волокна пирамидного пути, которые несут корковые импульсы к двигательным ядрам черепно-мозговых нервов, называются кортико-нуклеарными, или кортико-бульбарными. Паралич мышц, возникающий при их поражении, имеет все черты описанных типов центрального спастического паралича. В отличие от вялого бульварного паралича этот паралич называют псевдобульбарным.

Волокна кортико-нуклеарных путей при подходе их к ядрам черепно-мозговых нервов подвергаются перекресту (рис. 10). При этом ядра тройничного, языко-глоточного, блуждающего и часть ядра лицевого нерва получают импульсы от обоих полушарий мозга, так как подходящие к ним кортико-нуклеарные волокна перекрещиваются не полностью. Часть кортико-нуклеарных волокон, идущих к ядру лицевого нерва, и все волокна, направляющиеся к ядру подъязычного нерва, перекрещиваются. Перекрест волокон, идущих к ядру подъязычного нерва, происходит в продолговатом мозгу, непосредственно перед вступлением их в ядро. Поэтому при очаговом поражении мозга на уровне варолиева моста и выше спастический паралич мышц языка наблюдается наряду со спастическим параличом конечностей на стороне, противоположной очагу поражения.

Рис. 10. Кортико-бульбарный двигательный путь (по Э. Виллигеру).

1 — передняя центральная извилина; 2 — кортико-нуклеарный путь; 3 — варолиев мост; 4 — продолговатый мозг.

Двусторонняя корковая иннервация большинства ядер двигательных черепно-мозговых нервов клинически обнаруживается тем, что одностороннее очаговое поражение кортико-нуклеарных путей не вызывает серьезных функциональных нарушений жевания, глотания и голосообразования. Такие нарушения возникают обычно как следствие двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей. Исключение в этом отношении составляет центральный спастический паралич мышц нижней части лица и языка, так как эти мышцы иннервируются кортико-нуклеарными волокнами, идущими преимущественно из противоположного полушария мозга. Однако симптомы псевдобульбарной дизартрии, так же как расстройства жевания, глотания и голосообразования, обычно развиваются при наличии двустороннего центрального паралича лицевого и подъязычного нервов. Поэтому на вопрос, может ли односторонний очаг поражения мозга вызвать псевдобульбарную дизартрию, большинство авторов отвечают отрицательно. Второй очаг поражения другого полушария мозга бывает различным по времени возникновения, своей величине и природе, но он всегда есть.

Псевдобульбарная дизартрия может быть компонентом весьма разнообразных очаговых поражений мозга, что следует из топографии кортико-бульбарных путей. Поэтому большое значение в оценке уровня ее происхождения имеет анализ сопутствующих клинических симптомов — двигательных, чувствительных, речевых, интеллектуальных и пр.

Клинические проявления псевдобульбарного паралича можно проследить на примере исследования мышечного тонуса и активных движений языка. Если попросить больного открыть рот, то видно, что атрофии мышц языка нет. Язык обычно подтянут кзади, спинка его закруглена и закрывает собой вход в глотку.

Обычно больные в состоянии высунуть язык из полости рта, но амплитуда этого движения бывает уменьшенной, и по мере выдвижения языка вперед закономерно происходит опускание его передней и средней части, язык ложится на нижнюю губу, загибаясь всей своей массой к подбородку. Чем больше больной старается продвинуть язык вперед, тем больше язык опускается.

Движение высунутого языка вверх с загибанием его кончики К носу бывает нарушено в еще большей степени, чем движении языка вперед. Больной старается достичь требуемого эффекта пассивным подниманием переднего отдела языка нижней губой и нижней челюстью. Эта характерная синкинезия (содружественное движение) возникает в той или иной степени у всех больных. При этом язык бывает напряжен, кончик его не загибается, вверх и к коже верхней губы не прилежит, быстро наступает истощение, и язык постепенно или толчкообразно «уходит» в полость рта.

Движение высунутого языка вниз с загибанием его кончика к коже подбородка в сравнении с предшествующими движениями более доступно больным. Однако самый кончик языка не загибается вниз и не касается кожи подбородка. Во всех этих движениях языка по средней линии в случае двустороннего центрального пареза подъязычных нервов уклонение его в сторону может быть незначительным и неоднозначным при разныхактивных движениях. Боковые движения языка (особенно высунотого из полости рта) также характеризуются малой амплитудой, причем язык перемещается всей своей массой, тогда как напряженный кончик языка бокового движения не совершает.

Больной П., 53 лет (часовщик). Диагноз: нарушение мозгового кровообращения преимущественно в системе левой средней мозговой артерии. Правосторонний гемипарез, сенсомоторная афазия. Псевдобульбарная дизартрия.

Язык при открывании рта напряжен, по мере наблюдения напряжение его нарастает, и язык все больше подтягивается кзади. Амплитуда движения высовывания языка из полости рта уменьшена, при этом чем больше больной старается высунуть язык, тем сильнее он опускается. Возникает отчетливое уклонение языка вправо за счет более энергичной работы мышц левой половины языка. Положить язык на верхнюю губу больной не может: язык ложится на нижнюю губу, ею подается вверх и прижимается к верхней губе. При этом движении язык тоже слегка уклоняется вправо, кончик его напряжен и направлен вперед; наблюдается напряжение мышц шеи, надплечий и рук. В то же время опустить язык на нижнюю губу больной может, хотя амплитуда этого движения неполная. Боковые движения языка затруднены в обе стороны, сопровождаются синкинетическим движением нижней челюсти в те же стороны. Язык перемещается в стороны всей своей массой, боковые движения кончиком языка невозможны. Удержание языка в правом боковом положении также невозможно (рис. 11).

Рис. 11. Спастический парез мышц языка справа у больного П. с псевдобульбарной дизартрией.

1 — легкое движение языка вперед; 2 — сильное движение языка «перед; 3 — попытка загибания высунутого языка вверх; 4 — загибание высунутого языка вниз; 5 — движение высунутого языка вправо; ft — движение высунутого языка влево.

Больная Ч., 28 лет, служащая. Диагноз: болезнь Реклингхаузена. Диагноз: состояние после удаления неврином обоих слуховых нервов. Смешанная бульбарно-псевдобульбарная дизартрия.

При обследовании определяется очаговое поражение мозгового ствола на уровне варолиева моста с полным периферическим параличом лицевого нерва справа и двусторонним центральным парезом мышц языка.

Когда больная открывает рот, видно, что язык лежит смещенный несколько вправо и по мере раскрывания рта тонически «уходит» к задней стенке глотки. Атрофии нет. Амплитуда движения языка вперед из полости рта уменьшена, язык опускается на нижнюю губу, и попытка удержать его в горизонтальном положении реализуется за счет движения нижней губы вверх. Движение языка вверх отсутствует, тогда как движение вниз совершается сравнительно хорошо. Боковые движения языка ограничены, особенно вправо. Во всех движениях языка кончик его пассивен (рис. 12).

Рис. 12. Двусторонний спастический парез мышц языка больной Ч. с псевдобульбарной дизартрией.

7 — легкое движение языка вперед; 2 — сильное движение языка вперед — попытка движения высунутого языка вверх; 4 — движение высунутого языка вниз; 5 — движение высунутого языка вправо; б — движение высунутого языка влево.

Такое уменьшение объема и силы движений паретичных мышц языка, а также других мышечных органов речевого аппарата, естественно, проявляется в процессе речи. Голос больных бывает слабым, глухим и затухающим; смычные звуки часто артикулируются как щелевые, а щелевые звуки со сложной формой щели превращаются, как правило, в плоскощелевые. При этом всегда в первую очередь страдают звуки с наиболее тонкими и сложными артикуляционными укладами, произношение которых предполагает тонкую мозаику сокращенных и расслабленных мышечных пучков и групп волокон.

Так, мы не наблюдали ни одного больного с двусторонним центральным парезом языка, у которого не была бы расстроена артикуляция звука Р. Этот звук утрачивал вибрирующий характер, а нередко и звонкость, и заменялся щелевым звуком с преимущественно переднеязычным местом образования.

Часто изменяется и артикуляция звуков Л, Ш и Ж. Твердый Л смягчается, так как исчезает активный прогиб спинки языка вниз, а когда исчезает приподнятость краев языка и смычка приподнятого кончика языка с твердым нёбом, то Л начинает звучать как плоскощелевой более или менее звонкий звук с довольно широким и мало определенным фокусом образования. Звуки Ш и Ж тоже смягчаются или артикулируются всей поверхностью спастического языка, что акустически мало отличается от того, что выходит у больного при попытках артикуляции звуков Р и Л. В артикуляции звука Ц обычно подчеркивается его щелевой компонент, а примерно в 20% случаев звук Ц просто заменяется его щелевым компонентом (цапля —* ц^сапля; царапина - сарапина). В половине всех случаев произнесения звука Ч' тоже подчеркивается его щелевой компонент (дочь -* доч^ш' ; речка—реч'^ш ка), а иногда Ч заменяется щелевым звуком полностью (Ч' → Ш 'Ш'; Ч' → Т).

Значительно реже (также у больных с тяжелыми формами псевдобульбарной дизартрии) смычные звуки П, П', Б, Б', К, К' и другие заменяются щелевыми.

Мягкие звуки устойчивее в речи больных, чем их твердые пары. Это и понятно, так как артикуляционные уклады мягких туков ближе к нейтральной позиции языка. Они не требуют произвольного прогиба стенки языка вниз. Такие твердые звуки, как М, Н, Р, Л, Б, Д, В, 3, произносятся некоторыми больными смягченно. Таким образом, артикуляторные симптомы паретического состояния мышц, другими словами, симптомы выпадения, очень сходны при бульбарной и псевдобульбарной дизартрии. Но имеются и отличия, обусловленные разным характером пареза.

Периферические вялые парезы при бульбарной дизартрии, распределяющиеся неравномерно по отдельным мышечным группам артикуляторного аппарата, проявляются в избирательных расстройствах артикуляции. В одном случае щелевыми заменяются только губные смычные звуки, в другом — только заднеязычные смычные, в третьем — переднеязычные смычные.

Спастический центральный характер пареза при псевдобульбарной дизартрии проявляется тоже в избирательности артикуляторных нарушений, но совсем другого типа. Во всех случаях псевдобульбарной дизартрии избирательно страдают наиболее сложные и дифференцированные по своим артикуляционным укладам звуки Р, Л, Ш, Ж, Ц, Ч.

Эта характерная для псевдобульбарной дизартрии избирательность артикуляторных расстройств сочетается с не менее характерным избирательным нарушением произвольных движений, а не движений вообще (и произвольных, и непроизвольных), как при бульбарной дизартрии. Так, больной не может высунуть язык из полости рта по заданию, но может облизнуть губы во время еды. Больной не может произнести ни одного звонкого звука (ни гласного, ни согласного), но громко «с голосом» кашляет, чихает и плачет.

В некоторых случаях псевдобульбарной дизартрии расстройства произвольных движений губ, щек, языка, нижней челюсти, мягкого нёба и глотки контрастируют с возможностью сложных эмоциональных выразительных движений. Радость, горе, удовольствие, переживаемые больным, реализуются в нормальных мимических движениях. Глотание в фарингеальной непроизвольной фазе нормально. Раздражение роговицы, слизистой глотки или гортани вызывают соответствующие рефлекторные движения смыкания век, рвоты и кашля. Интенсивное сокращение мышц мягкого нёба в структуре глоточного рефлекса контрастирует с его вялым сокращением в процессе фонации гласных звуков. Такую диссоциацию произвольных и непроизвольных движений, отмеченную Monrad-Krohn (1924), Rondot (1968) расценивает как выражение высокого расположения очаговых поражений кортико-бульбарных путей на уровне передних центральных извилин.

При спастическом центральном параличе в мышцах нет трофических расстройств, нет качественных нарушений электровозбудимости. Но в связи с растормаживанием сегментарных отделов мозга (в данном случае стволовых) тонус парализованных мышц повышен, что неизбежно сопряжено с изменением акустических свойств речевого тракта.

Так, Kaplan (1960) обращает внимание на то, что при спастическом сокращении мышц гортани края голосовых связок слишком плотно соприкасаются и слишком напряжены, а в пространстве выше голосовой щели образуются дополнительные шумы трения. Поэтому голос получается не только слабым (парез!), но и сиплым, хриплым.

Резко меняются при центральном парезе или параличе языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов резонаторные свойства основных резонаторов человека — глотки и ротовой полости. В норме во время фонации надгортанник поднимается сверху и таким образом гортань и глотка образуют единую полость, резонаторные свойства которой во время речи то и дело меняются в зависимости от колебаний переднезаднего и поперечного диаметров этой полости, ее относительных размеров в верхненижнем направлении и напряжения стенок.

Спастическое состояние мышц шеи, гортани, глотки, мягкого неба и языка делает невозможным такую динамичность резонаторных свойств глотки. Гортань стабилизируется в относительноверхнем положении, что уменьшает длину и объем общего гортанно-глоточного резонатора. Спастически напряженный язык отодвигается в задний отдел полости рта к задней стенке глотки, что ведет к ряду неблагоприятных последствий. Во-первых, перемещенный назад корень языка сдавливает надгортанник и закрывает вход в гортань, делая невозможным образование во время фонации единой гортанно-глоточной полости. Во-вторых, отодвигание кзади спинки языка и спастическое состояние констрикторов глотки уменьшают способность глотки собирать звуковые волны и отражать их в полость рта, и, следовательно, косвенно улучшаются условия для модулирования звуковых волн в носовом резонаторе.

Значение спастичности мышц верхнего отдела глотки и соотносительное изменение величин глоточно-ротового и глоточно-носового отверстий в происхождении открытой гнусавости специально отмечаются Greene (1957). С точки зрения автора, эти факторы более важны, чем прямая утечка воздуха через нос. Эту же мысль подчеркивают Berry и Eisenson (1956). Носовой, гнусавый оттенок голоса, как они считают, может быть результатом чрезмерного напряжения глоточных констрикторов, глоточных дужек и мышцы, поднимающей мягкое нёбо, или других мышц, относящихся к верхнеглоточному отделу. Мягкое нёбо способствует появлению носового оттенка голоса не только тогда, когда оно из-за вялого пареза не перекрывает выдыхаемой воздушной струе вход в нос, но и тогда, когда оно из-за регидности и спастичности изменяет физические резонаторные свойства стенок глоточного резонатора.

Статистическая обработка материалов магнитофонной записи речи у 7 из наших больных с псевдобульбарной дизартрией показала, что гнусавый тембр характеризует произнесение -изолированное и в связной речи — следующих звуков (в убывающем порядке): гласных заднего ряда О и У; твердых сонорных согласных Р и Л; гласных среднего ряда А и Ы; гласных переднего ряда Э и И; твердых шумных согласных 3, Ш,Ж; твердой аффрикаты Ц. Мягкие согласные никогда не произносились гнусаво. В очень незначительном проценте случаев носовой призвук отмечался у согласных Б и Д. У одной из больных гнусавый диффузный по месту образования звук иногда появлялся перед произнесением слова или в конце его, иногда вместо конечного слога (сало → са ~).

Таким образом, несмотря на всю относительность использованного метода слухового фонетического анализа и разнородность предъявлявшегося больным речевого материала, результаты статистической обработки оказались однозначными: гнусавый тембр голоса у всех больных характеризовал произнесение гласных и артикуляторно наиболее сложных согласных. При этом наличие гнусавого тембра у гласных преимущественно заднего ряда подчеркивает значение в его происхождении напряжения мышц корня языка с отодвинутостью массы языка кзади. A гнусавый тембр таких артикуляторно сложных согласных, как твердые Р, Л, 3, Ш, Ж и Ц, произнесение которых требует от больного наибольших усилий, подтверждает значение в механизме гнусавости при псевдобульбарной дизартрии диффузного напряжения мышц речевого аппарата.

Больная Е., 50 лет, домохозяйка, правша. Диагноз: состояние после тотального удаления невриномы слухового нерва слева (во время операции развилось нарушение кровообращения в ветвях вертебробазилярной системы).

Больная жаловалась на расстройство жевания, глотания и артикуляции, а также на гнусавый тембр голоса. Неврологически определялись: снижение корнеальных рефлексов, больше слева, периферический паралич лицевого нерва слева, глухота на левое ухо, выпадение вестибулярной возбудимости слева, двусторонний спастический паралич мышц языка; гипотония и координаторные расстройства в левых конечностях при правосторонней гемигипестезии и двустороннем повышении сухожильных рефлексов. Выражения псевдобульбарная дизартрия.

В первые дни логопедических занятий речь больной была невнятна и малопонятна. Все гласные и согласные произносились с гнусавым тембром, а иногда целые слоги, особенно концевые, заменялись каким-то неопределяемым гнусавым звуком.

Через неделю занятий артикуляция стала более внятной, степень гнусавости уменьшилась, больная стала произносить отдельные

слова без гнусавого оттенка голоса.

Еще через неделю жевание и глотание практически восстановились. Прекратилось слюнотечение, увеличилась подвижность языка. Нечетко произносятся лишь наиболее артикуляторно сложные звуки Р, Л, Ж, Ц, реже 3, С, Ш, Ч. Гнусавый тембр характеризует уже не все звуки, а лишь гласные, особенно О и У, и перечисленные выше артикуляторно сложные согласные.

Сушественные последствия для особенностей звучания гласных и согласных звуков имеет также относительное смещение спастичного языка в задний отдел полости рта. Изменяя свои форму и размеры, язык меняет резонаторные свойства полости рта. А ведь гласные звуки — это прежде всего эффект ротового и глоточного резонанса при различном положении языка.

На рис. 13 схематически изображены полости глоточного и ротового резонаторов при артикуляции трех крайних по своим артикуляционным укладам гласных звуков У, И, А. При артикуляции У глоточный резонатор узок и отделяется от полости рта напряженным и отодвинутым назад языком, в связи с чем образуется большая резонаторная полость в переднем отделе рта. Размеры этой полости увеличиваются также за счет выдвинутых вперед губ. При артикуляции И широкий глоточный резонатор составляет единую полость с задним отделом полости рта, тогда как в переднем отделе полости рта, занятом выдвинутым вперед языком, имеется узкая щель. При артикуляции А язык лежи вперед дне полости рта и оба (передний и задний) отделы ротовой полости представляют собой единый резонатор.

Рис. 13. Схемы артикуляции звуков У, И, А.

Смещение спастичного языка кзади искажает при псевдобульбарной дизартрии звучание гласных, особенно гласных переднего ряда И и Э. Все гласные, в том числе и гласные заднего ряда У и О, производят на слушателя впечатление отодвинутости назад (А, О, Э, У, И, Ы). Тот же акустический эффект отодвинутости назад характеризует и звучание согласных звуков особенно таких, как переднеязычные Р, Л, Р', Л' и заднеязычные К, Г, X, К', Г', X'. Наконец, диффузная спастическая гипертония мышц речевого аппарата, препятствующая постоянной «игре» величины над- и подсвязочного давления, может привести у больных псевдобульбарной дизартрией к озвончению глухих согласных. У некоторых больных такое озвончение глухих согласных может своеобразно сочетаться с оглушением звонких согласных и гласных в силу имеющегося пареза голосовых связок.

Больной М., 36 лет (инженер, правша), получил множественные удары по голове тупым предметом. Сознания не терял. Развились слабость правой руки и нарушение речи (не мог говорить) Через две недели стал произносить отдельные слова.

При обследовании через 6 месяцев больной обращает внимание врача на то, что после травмы он стал окать и получил кличку «вологодец». Больной вспоминает, что одними из первых произнесенных им слов были слова «мама» и «папа». Слово «мама» он произносил правильно, а вместо «папа» говорил «попо». Теперь он может сказать правильно, но все же до сих пор все слова с гласной О ему произносить легче, чем с гласной А.

При клиническом обследовании у больного выявлены правосторонний спастический гемисиндром с симптомом Бабинского, отсутствие с двух сторон симптома Майера, брюшных и кремастерных рефлексов.

В мышцах языка определяется выраженный двусторонний спастический парез. Язык тонически напряжен, отодвинут в задний отдел полости рта; объем его активных движений (в том числе боковых движений вправо и влево) органичен; при высовывании языка из полости рта он уклоняется вправо и наблюдается содружественная синкенезия нижней губы и нижней челюсти. Артикуляция изменена по псевдобульбарному типу, нечеткая, смазанная и гнусавая в процессе связной речи. При изолированном произнесении звуков Р заменяется щелевым звуком, Ш и Ж звучат нечисто, гнусавости нет, артикуляция всех гласных и большинства согласных отодвинута назад. При пневмоэнцефалографии выявлены слипчивые явление в мозговых оболочках с рубцово сморщивающим процессом в левом полушарии, расширением левого бокового желудочка и подтягиванием его верхней стенки к месту травмы.

В этом своеобразном случае акустический эффект отодвинутости кзади гласных и согласных звуков был самым ярким симптомом псевдобульбарной дизартрии. Произнесение слова «папа» впервые дни после операции как «попо», видимо, объясняется влиянием предшествующего ротового согласного П, артикуляционный уклад которого связан с напряженной полной смычкой губ и перекрытием тока воздуха в нос. Артикуляция звука М не требует ни полной смычки (воздух свободно проходит через нос), ни сокращения нёбной занавески, поэтому артикуляция этого звука не провоцирует усиления тонической позы языка и не ведет к замене А на О после согласного М. Таким образом, спастическая гипертония накладывает свой отпечаток на клинические проявления центрального паралича в актеартикуляции. Поэтому артикуляторные нарушения при бульбарной и псевдобульбарной дизартрии имеют не только сходные черты, обусловленные фактом пареза, но и отличительные черты, обусловленные разным (вялым и спастическим) характером пареза.

Кроме того, следует отметить, что при псевдобульбарной дизартрии спастическая гипертония мышц сочетается с их гиперрефлексией. У больных обнаруживается повышение глоточного, небного и нижнечелюстного рефлексов. Часты симптомы орального автоматизма (симптом Маринеску—Радовичи, сосательный рефлекс и пр.) и сложные автоматизмы типа насильственного смеха и плача.

В процессе речи у больных с псевдобульбарной дизартрией (так же, как и с бульбарной) имели место саморегуляторные функциональные перестройки. Затрудняясь в воспроизведении тех или иных сложных артикуляционных укладов, больные подсознательно замещали их более простыми движениями. Заместителями ряда характерных для русской речи звуков

становились артикуляторно простые плоскощелевые звуки относительно более заднего места образования и гнусавого тембра. В самых тяжелых случаях дизартрии согласный или гласный звук, а то и целый слог заменялись каким-то мало определенным щелевым гнусавым звуком. В связной речи трудности артикуляции приводили нередко к предельному упрощению сочетаний согласных, редукции безударных гласных и ослаблению концов слов.

Приведем случай такой тяжелой псевдобульбарной дизартрии.

Больной М., 60 лет, служащий, правша. Диагноз: атипичная начальная форма бокового амиотрофического склероза.

В течение последнего года стал замечать нарастающие затруднения в речи, которые усилились после гриппа 5 месяцев тому назад. С тех пор состояние стабилизировалось. Лечится по поводу гипертонической болезни.

Неврологически не отмечается никакой атрофии мышц, полностью сохранены все тонкие движения пальцев (свободно, «как всегда», пишет). Легко ходит. Практических явлений в конечностях, нарушений чувствительности нет. Сухожильные рефлекса оживлены с обеих сторон, несколько снижен симптом Майера. Нет патологических знаков и симптомов орального автоматизма, но насильственный смех наблюдается.

Имеется грубый центральный спастический паралич мимических мышц и мышц языка (рис. 14). Больной с трудом надувает щеки или округляет губы, вытянуть их вперед «трубочкой» не может. При открывании рта язык лежит «горбом» в заднем отделе ротовой полости. Больной почти не высовывает его за пределы полости рта и, следовательно, не может положить кончик языка на верхнюю или нижнюю губу. При попытке произвести такие движения язык напрягается и наблюдаются выраженные синкинезии в виде содружественных движений глаз, всей головы, век, мышц лба. Внутри полости рта поднимает всю массу языка к верхним зубам и слегка его опускает. Боковые движения языка практически отсутствуют. Совсем нет движений кончика языка. Мягкое нёбо при фонация малоподвижно, но при его механическом раздражении, так же как и задней стенки глотки, возникает энергичное сокращение мыши типа рвотного движения. Резкое повышение глоточного рефлекса мешает осмотру гортани, но все же удается установить, что голосовые связки выглядят нормально. При глотании гортань напряжена и почти не смещается под кожей шеи. Резко повышен нижнечелюстной рефлекс. Голос сиплый, напряженный и резко гнусавый.

Произнесение отдельных звуков нарушено: артикуляция всех; звуков нечеткая и сдвинута назад, нередко согласные заменяются щелевым, сиплым и гнусавым, гортанным звуком (гэ → hы; рэ →hə). Связная речь больного совершенно непонятна, состоит из очень задних гнусавых хриплых звуков. Иногда можно уловить слоговую структуру слова, или по падению и подъему интонации удается судить о начале и конце фразы.

Рис. 14. Двусторонний спастический паралич мышц языка, губ и щек у больного М. с псевдобульбарной дизартрией.

1 — вытягивание губ вперед «трубочкой»; 2 — высовывание языка из полости рта; 3 — попытка высунуть язык и поднять его к носу; попытка высунуть язык и опустить его к подбородку; 5, 6—попытка высунуть язык вправо и влево.

Приводим отрывок из протокола обследования больного.

Из приведенного видно, что артикуляция больного предельно искажена. При этом не только конечные слоги, но целые слова или их части воспроизведены мало определенным, но безусловно заднего происхождения, гнусавым хриплым звуком в виде некоей слоговой структуры.

Произнесение больным отдельных звуков и слов было записано на кимографе с использованием ротового, носового и ларингального датчиков. Анализ полученных кривых позволил сделать выводы, что у больного очень напряжено и ослаблено речевое дыхание. Мягкое нёбо малоподвижно в процессе речевого акта, оно всегда в какой-то мере напряжено и находится как бы в среднем положении при произнесении и носовых, и ротовых звуков, в связи с чем и в том, и в другом случае выдыхаемый воздух частично про ходит через нос. Утечка воздуха через нос максимальна во время попытке произнесения артикуляторно сложных звуков Р, С, Ш, Ж.

Гласные звуки тоже назализованы, особенно в конце слогов после заднеязычного согласного Г. Глухие согласные все в некоторой мере озвончены, а это означает отсутствие постоянных, свойственных здоровой речи, колебаний в соотношении над- и подсвязочного давления (относительная величина надсвязочного давления все время меньше той, которая необходима для образования глухого согласного).

Больной занимался с логопедом, и было достигнуто некоторое уменьшение расстройства глотания, голосообразования и артикуляция. Однако после простудного заболевания состояние больного начало быстро ухудшаться, появился вялый паралич мышц рук, усугубились расстройства жевания, глотания, артикуляции, дыхания. Через год больной скончался при выраженной клинической картине бокового амиотрофического склероза.

Таким образом, в этом случае системного поражения центральных и периферических двигательных нейронов больной наблюдался в тот период, когда процесс еще ограничивался расстройством функций центральных кортико-бульбарных нейронов, что клинически проявилось тяжелым псевдобульбарным синдромом. Следует думать, что некоторая дисфункция периферических двигательных нейронов бульбарного уровня имелась и раньше, однако клинически она не обнаруживалась; псевдобульбарные же расстройства были типичны и резко выражены что и дало основание квалифицировать имевшуюся у больного дизартрию как псевдобульбарную.

Предыдущая 1 234 5 6 7 8 9 Следующая