ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение

Как определить диапазон голоса - ваш вокал

Игровые автоматы с быстрым выводом

Как цель узнает о ваших желаниях прежде, чем вы начнете действовать. Как компании прогнозируют привычки и манипулируют ими

Целительная привычка

Как самому избавиться от обидчивости

Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам

Тренинг уверенности в себе

Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком"

Натюрморт и его изобразительные возможности

Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д.

Как научиться брать на себя ответственность

Зачем нужны границы в отношениях с детьми?

Световозвращающие элементы на детской одежде

Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия

Как слышать голос Бога

Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ)

Глава 3. Завет мужчины с женщиной

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Олигофрении при аномалиях половых хромосом

Синдром Шерешевского—Тернера

Синдром описали Н.А. Шерешевский в 1925 г. и Н. Turner в 1938 г. Распространенность в женской популяции составляет 0,3 на 1000.

Врожденные аномалии придают больным своеобразный вид: «антимонголоидный» разрез глаз (наружные углы ниже внутрен­них), эпикант, низкое расположение ушей, короткая и широкая шея с низким уровнем роста волос придают им старческий вид.

Отмечаются также нарушения строения скелета: деформирован­ная грудная клетка, широкая ладонь, клинодактилия мизинцев, укорочение пальцев с поперечной исчерченностью ногтей, вальгусное положение коленных суставов, деформация стоп, реже син­дактилия и полидактилия. Нередко обнаруживается сращение и укорочение позвонков. С возрастом проявляется зна­чительное отставание в росте, который, как правило, не превы­шает 150 см; нарастают диспропорции телосложения — шея ко­роткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, кото­рая примерно у половины больных выступает в виде шейной склад­ки, преобладание верхней части туловища, широкие плечи, уз­кий таз, укорочение нижних конечностей. Конституция строения девочек приближается к мужской. В препубертатном и пубертат­ном возрасте выявляются признаки полового инфантилизма.

Ведущими признаками являются аномалии строения внутрен­них половых органов. Один из важных признаков заболевания пер­вичная аменорея.

Умственное недоразвитие чаще выражено нерезко. У многих больных с возрастом появляется критика к своему состоянию. Обычно трудолюбивые и благодушные, они становятся более замк­нутыми, раздражительными. Следует отметить отдельные случаи умственного недоразвития, достигающего степени идиотии.

При цитогенетическом исследовании в типичных случаях в хро­мосомном наборе больных выявляется 45 хромосом (45/ХО) — 22 пары аутосом и только одна Х-хромосома. Диагноз ставится на основании клиники и лабораторных данных (изменения полового хроматина и аномалии половых хромосом).

Синдром Клайнфелтера

Синдром Клайнфелтера (47, XXY) описали H.F.Klinefelter, Е. С. Reifenstein, F. J. Albriglit в 1942 г. Его частота в мужской попу­ляции составляет в среднем 0,2 %, среди умственно отсталых — 1 — 2 %, а среди мертворожденных — 3,4 %. Характерен высокий рост с асте­ническими чертами телосложения. Ведущими признаками синдрома Клайнфелтера являются не­доразвитие половых органов и бесплодие.

В качестве особенностей структуры интеллектуального дефек­та в детском возрасте у большинства больных можно отметить сочетание интеллектуальной недостаточности с относительно более глубокой незрелостью эмоционально-волевой сферы, ко­торая по своим проявлениям приближается к психическому ин­фантилизму. У этих больных наряду с недостаточностью внимания, восприятия, памяти и абстрактного мышления ярко обна­руживаются чрезмерная внушаемость, подражательность, подчиняемость, недостаточность самостоятельности, чрезмерная привязанность к близким, нередко с элементом назойливости. Настроение обычно повышенное, с эйфорическим оттенком, имеет тенденцию к беспричинным колебаниям, иногда отмеча­ется склонность к эксплозивным аффективным вспышкам. Эти особенности эмоционально-волевой сферы как бы выступают на первый план в структуре олигофренического дефекта и утяжеля­ют общую клиническую картину психического недоразвития при синдроме Клайнфелтера.

У части больных, преимущественно при наличии легкого пси­хического недоразвития, с началом обучения в школе и особенно в пубертатном и постпубертатном возрасте появляется сознание своей неполноценности, которое становится источником внут­реннего конфликта. У больных начинает преобладать гипотимический фон настроения, нередко с раздражительностью, легко возникают невротические и патохарактерологические реакции.

Кариологическое исследование выявляет 47 хромосом (47, XXY). Реже встречаются варианты синдрома с кариотипом 48 (XXXY) и 49 (ХХХХХ), соответственно с двойным и тройным половым хро­матином. Как правило, степень интеллектуального недоразвития выражена тем глубже, чем больше дополнительных половых хро­мосом в кариотипе.

Синдром XYY

Синдром выявлен и описан у мужчин высокого роста с анти­социальным поведением. Многие из них отстают в психическом развитии. Частота синдрома составляет сре­ди новорожденных около 1:1000.

Клинические проявления синдрома полиморфны и малоспецифичны. Наиболее частым признаком считается высокий рост, который у взрослых в среднем составляет 186 см. Однако этот при­знак не является абсолютным, так как имеются описания мужчин среднего роста с кариотипом 47 (XYY). У некоторых больных от­мечаются диспластические признаки — неправильное строение зу­бов, увеличение нижней челюсти, аномальный прикус, девиация коленных и локтевых суставов.

Примерно 80 % больных с синдромом XYY имеют легкие при­знаки психического недоразвития с неравномерной своеобразной структурой интеллектуального дефекта. У этих больных в большей степени страдают предпосылки интеллектуальной деятельности, рано обнаруживаются дисгармония эмоционально-волевой сферы и формирование аномальных качеств личности при негрубом недоразвитии абстрактного мышления.

В раннем возрасте эти дети мало пользуются речью и обнару­живают признаки аутистического поведения. Они необщительны, замкнуты, плохо сходятся с детьми, не проявляют глубоких при­вязанностей к близким. В школьном возрасте более отчетливо про­являются неустойчивость внимания, неусидчивость, неспособность к длительному интеллектуальному напряжению и целенаправлен­ной трудовой деятельности. Эмоционально-волевые нарушения выражаются в беспричинных колебаниях настроения, взрывчато­сти, импульсивности и агрессивности по незначительным пово­дам. В то же время больные внушаемы, легко имитируют поведе­ние окружающих. Дети и подростки с данным синдромом при конф­ликтных ситуациях часто дают эксплозивные реакции с агресси­ей, совершают побеги из школы и дома. У некоторых больных отмечается наклонность к воровству, поджогам и другим право­нарушениям. Эти дети и подростки могут легко усваивать про­грамму вспомогательной школы, но их школьная и трудовая адап­тация нарушена в связи с выраженной патологией поведения.

Лекция № 3 (продолжение)