Доброкачественные опухоли печени Эпидемиология. Встречаются в любом возрасте, преимущественно у женщин. В структуре опухолей печени доброкачественные опухоли составляют – 34%. Этиология: · прием пероральных гормональных контрацептивов, содержащих эстрогены; · беременность, роды; · опухоли яичников; · гормональная перестройка у детей. Патологическая анатомия: Гамартомы – узловатое субкапсульное образование, представляющее собой конгенитального происхождения уродство, содержащее расположенные в беспорядке клетки печёночной паренхимы, элементы протоков и сосудов, соединительную ткань. Гемангиомы – сосудистые опухоли 2-х типов капиллярные и кавернозные, в 10% случаев имеют множественный характер поражения печени. Состоят из кистозных полостей, наполненных кровью и выстланных эпителием с различным количеством фиброзной ткани. Имеется высокий риск спонтанного разрыва гемангиомы с профузным внутрибрюшным кровотечением, особенно у пациентов детского возраста. Клиника – крайне скудная на начальных этапах заболевания. Клинические проявления развиваются при экстраорганном давлении опухоли на окружающие органы и структуры. Диагностика: · ультрасонография с аспирационной биопсией. При гемангиоме биопсия категорически противопоказана из-за высокого риска профузного внутрибрюшного кровотечения; · ангиография; · компьютерная томография; · ядерно-магнитно-резонансная томография; · гепатосцинтиграфия (статическая, динамическая). Дифференциальная диагностика: · абцесс печени, · кисты (паразитарные, посттравматические), · злокачественные опухоли печени, · эхинококкоз, · альвеококкоз. Классификация: 1. Эпителиальные: · доброкачественная гепатома, · доброкачественная холангиома (цистаденома), · доброкачественная холангиогепатома (гамартома). 2. Мезенхимальные: · гемангиома, · гемангиоэндотелиома. Лечение: Хирургическое: · атипическая резекция, · гемигепатэктомия. Прогноз: Достаточно благоприятный при своевременном хирургическом лечении. Злокачественные опухоли печени Эпидемиология. Встречаются чаще у мужчин после 45 лет. Первичный рак печени составляет в Европе 1,2 - 3%, а в странах Африки – 50,9% от всех локализаций рака, а первичная карцинома печени – 19%. Этиология первичной карциномы печени: · вирусный гепатит В и С, · алкоголь, · глистные инвазии (описторхоз), · желчекаменная болезнь, · циррозы печени, · употребление в пищу злаковых культур, зараженных афлотоксином, · прием иммунодепрессантов после трансплантации почки, · промышленные канцерогены, · производные боевых отравляющих веществ. Патологическая анатомия. Метастазирование: · лимфогенное – по ходу гепатодуоденальной связки, паракавальные лимфоузлы, брюшину, большой сальник; · гематогенное – легкие, мягкие ткани головы, почки, поджелудочная железа. Гистологическая классификация: · гепатоцеллюлярный рак (первичная карцинома), · холангиоцеллюлярный рак (холангиокарцинома), · цистаденокарцинома, · метастатический рак (вторичная карцинома), · смешанные карциномы. TNM клиническая классификация: Т - первичная опухоль TX – не достаточно данных для оценки первичной опухоли Т0 – первичная опухоль не определяется Т1 – солитарная опухоль без инвазии в сосуды Т2 – солитарная опухоль с инвазией в сосуды или множественные опухоли, ни одна из которых не более 5 см Т3 – множественные опухоли размером более 5 см в наибольшем измерении или поражение основной ветви воротной или печеночной вены (вен) Т4 – опухоль (опухоли), которая непосредственно распространяется на соседние органы, кроме желчного пузыря, или опухоль (опухоли) с перфорацией висцеральной брюшины N - региональные лимфатические узлы Регионарными лимфатическими узлами являются узлы ворот печени (в т.ч. размещенные в гепатодуоденальной связке). NХ – не достаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов N0 – нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов N1 – наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах М – отдаленные метастазы МХ – не достаточно данных для определения отдаленных метастазов М0 – отдаленные метастазы не определяются М1 – присутствуют отдаленные метастазы рТNМ патоморфологическая классификация: Категории рТ, рN, рМ соответствуют категориям Т, N, М. рN0 - Материал для гистологического исследования после регионарной лимфаденэктомии должен включать не менее 3 лимфатических узлов. G – гистопатологическая градация G1 – высокий уровень дифференциации G2 – средний уровень дифференциации G3 – низкий уровень дифференциации G4 – недифференцированная опухоль Группировка по стадиям: Стадия І | Т1 | N0 | М0 | Стадия ІІ | Т2 | N0 | М0 | Стадия ІІІА | Т3 | N0 | М0 | Стадия ІІІВ | Т4 | N0 | М0 | Стадия ІІІС | любое Т | N1 | М0 | Стадия ІV | любое Т | любое N | М1 | Клинические проявления: · боль в правом подреберьи у 86,9% больных, · повышение температуры тела у 76%, · потеря массы тела у 60,8%, · гепатомегалия у 50,2%, · пальпируемое образование у 39,8%, · анемизация у 45%, · астенизация у 39%, · анорексия у 56%, · желтуха возникает при значительной обтурации долевых печеночных протоков у 51%, · асцит - свидетельствует о глубоких нарушения функции печени и значительном опухолевом её поражении, отмечается у 41% больных, · варикозное расширение вен пищевода, · паранеопластические симптомы (атрофия яичек, гинекомастия, остеоартропатии, гиперпигментация кожи), · симптом Бадда-Киари. Диагностика: 1. Вспомогательные методы исследования: · снижение количества альбумина, общего белка, коэфициент А/Г<1; · увеличение количества фибриногена В, трансаминаз; · альфа-фетопротеин в концентрации более 2000 нг/мл определяется в сыворотке крови 95% больных гепатоцеллюлярным раком; · повышение концентрации раково-эмбрионального антигена у 72,5% больных первичным раком печени; · гепатосцинтиграфия результативна в 85% случаев злокачественных опухолей печени, при этом диагносцируются образования диаметром не менее 2 см; · 2-х фазная спленопортография, включающая сосудистую фазу и гепа- тограмму, а также кавография часто указывают на распространённость процесса, наличие портальной гипертензии, развитие коллатералей, помогают определить контуры опухоли; · єндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография позволяет определить опухоль при распространении на долевые печёночные протоки; · лапараскопия позволит исключить диссеминацию по брюшине, осуществить забор биоптата при поверхностном расположении опухоли печени. 2. Обязательные методы исследования: · ультрасонография с прицельной аспирационной тонкоигольной биопсией. Метод позволяет лоцировать опухоли печени диаметром 1,5-2 см и получить правильный диагноз в 87,5% случаев, ложноположительный результат получен у 9,4% больных, ложноотрицательный у 3,1%; · ангиографию печени выполняют после введения контрастного вещества в чревной ствол и(или) селективно в печеночную артерию для обнаружения патогномоничных для опухоли печени ангиографических симптомов – «ампутации сосуда», патологического сосудистого «клубка», экстравазальных «озер». Рентгеноэндоваскулярное исследование позволяет определить характер опухоли и установить показание и границы резекции печени. Артериография дополненная нижней каваграфией позволяет выявить блок портальной вены, что является противопоказанием к деартериализации; · компьютерная томография - позволяет выявлять образования не меньше 0,5 см; · ядерно-магнитный резонанс (имеет преимущества перед КТ при определении внутренней структуры опухоли и установлении взаимоотношения с магистральными сосудами и структурами); · лапароскопия выполняется перед оперативным вмешательством для определения резектабельности и распространенности опухоли; · ультрасонографическая картина в реальном времени, характерная для опухоли печени в сочетании с повышением концентрации альфа-фетопротеина специфична для рака печени в 70% случаев. Дифференциальная диагностика: · доброкачественные опухоли печени, · паразитарные заболевания, · циррозы и гепатиты, · кисты и абсцессы печени, · метастатические опухоли. Для выбора лечебной тактики необходима следующая клиническая классификация: 1. Характер опухоли: · первичная · вторичная (метастатическая). 2. Распространенность опухоли: · краевое расположение без связи с магистральными сосудами · расположение в глубине печени, связь с магистральными сосудами, наличие не менее 2-х непоражённых сегментов печени · тотальное поражение печени. 3. Наличие осложнений: · разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением и/или истечением желчи · обтурация воротной и/или нижней полой вены · обтурационная желтуха. Лечение: 1. Хирургическое: · анатомическая резекция печени с удалением опухоли при первичной карциноме; · атипичная резекция печени с удалением опухоли при вторичной карциноме; · деартериализация печени; · установление катетера для интраартериальной инфузии цитостатиков и последующей эмболизации печеночной артерии, реканализация и катетеризация пупочной вены для интрапортальной химиотерапии; · паллиативные вмешательства: - криодеструкция, - алкоголизация опухоли, - циторедуктивное (санитарное) удаление опухоли - при распаде. · трансплантация печени(при поражении двух долей иливорот печени). Анатомическая резекция печени в себя включает: - левосторонняя лобэктомия (удаление II и III сегментов), - левосторонняя гемигепатэктомия (удаление I – IY сегментов), - правосторонняя гемигепатэктомия ( удаление Y – YII сегментов), - расширенная правосторонняя гемигепатэктомия ( удаление IY – YIII сегмента). Показаниями к хирургическому лечению следует считать: · единичные крупные опухоли; · осложнения опухоли – кровотечение, перитонит, желтуха; · гормонально-активные метастазы в печени. Противопоказанием к хирургическому лечению (резекции печени) считают: · мультицентрическое и мультифокальное поражение печени; · гепаторенальная недостаточность; · отдаленные метастазы; · снижение уровня альбумина до 35 г/л, асцит, олигурия, симптом Бадда-Киари, гипербилирубинемия, азотемия; · конкурирующий цирроз печени (гемигепатэктомия на фоне цирроза печени сопровождается летальностью до 39%); · прогрессирующая кахексия. Осложнения резекции печени: · гепаторенальная недостаточность; · геморрагический синдром; · тромбоз воротной вены и ее ветвей; · поддиафрагмальный и околопеченочный абсцессы; · желчный свищ; · послеоперационный перитонит. Послеоперационная летальность–составляет 1,9 – 3,1%. 2. Лучевая терапия - малоэффективна. Используют метод тотального облучения печени СОД 70 Гр. Наилучший результат отмечен при сочетании ПХТ с лучевой терапией. 3. Химиотерапия: · пероральная, · внутриартериальная суперселективная, · интрапортальная, · внутривенная. Используются комбинации из цитостатиков - адриамицин, фторурацил, блеомицин, карминомицин, митомицин, цисплатин, фторафур, кселода. Системная химиотерапия частично эффективна у 15% больных, при этом выживаемость составляет около 4 месяцев. · внутриартериальная химиоэмболизация с использованием микросфер вызывает уменьшение опухоли у 29% пациентов, однако выживаемость достигает всего 13 месяцев, · внутриопухолевое введение 99,5% этилового спирта во время операции или черезкожно позволяет добиваться коагуляционного некроза опухоли с 3-летней выживаемостью у 65% больных. Прогноз. Продолжительность жизни больных первичным раком печени, без лечения по причине отказа, у которых диагноз подтвержден морфологически, составила в среднем 3,5 месяца. Продолжительность жизни после паллиативного лечения составляет 7,5 – 10 месяцев; после радикального лечения – 17,5 месяцев. Пятилетняя выживаемость после резекции печени по поводу рака составляет 6-10%. После трансплантации печени одногодичная выживаемость составляет 45-65%, 5-летняя выживаемость – 20%. ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ стадирование | | спленопортография, артериография | | ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ: (удаление опухоли, резекция печени) | | учет противопоказаний к гемигепатэктомии (цирроз, гепаторенальная недостаточность) | | ПАЛЛИАТИВНЫЕ ОПЕРАЦИИ: криодеструкция, алкоголизация. деартеиализация | | РАДИКАЛЬНЫЕ ОПЕРАЦИИ: гемигепатэктомия, расширенная гемигепатэктомия, трансплантация | | рентгеноэндоваскулярное лечение, атипичная резекция печени, криодеструкция, алкоголизация, деартериализация, внутриартериальная ХТ, интрапортальное ХТ, ХТ + ЛТ | | исключить отдаленные метастазы | | ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ | | ЗЛОКАЧЕСВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ | | ПТАБ рост АФП, РЭА ЭРПХГ СА-19 | | УЗИ, ЯМРТ, КТ гепато- , билисцинтигра- фия, повышение количества фибриногена В, рост АЛТ, АСТ К А/Г < 1 | | АНАМНЕЗ КЛИНИКА ЖАЛОБЫ ПАЛЬПАЦИЯ | | О П У Х О Л И П Е Ч Е Н И |