Плазменные факторы свертывания. I. Фибриноген. Белок плазмы крови, находится в лимфе, тромбоцитах. Под действием тромбина превращается в фибрин. Количество в крови 2 – 4 г/л. Синтезируется в рибосомах и микросомах гепатоцитов. Период полураспада 3 дня. Ежедневно образуется от 1,5 до 5 г. фибриногена. Синтез фибриногена усиливается АКТГ, трийодтиронином, продуктами расщепления фибрина. Катаболизм фибриногена происходит в плазме, в клетках эндотелия сосудов, в макрофагах. Кроме осуществления гемостаза биологическая роль фибрина заключается: - защита раневых поверхностей от инфекций (фибриновый барьер); - участие в регенерации соединительной ткани; - участие в процессах воспаления. II. Протромбин. Гликопротеид плазмы, синтезируется в печени, зависит от витамина К. Период полураспада 60 часов. Содержание: 7 – 17 мг на 100 мл. Меньше всего у новорожденных. У детей грудного возраста 22% от количества взрослого, но это уже в 3 раза больше, чем необходимо для нормального свертывания крови. В тромбин превращается под влиянием фактора Х (Стюарт-Прауэра), фактора V (акцелератор), ионов кальция, 3 тромбоцитарного фактора (тромбопластин). III. Тромбопластин. Тканевая тромбокиназа. Представляет собой фосфолипопротеид. Содержится в тканях. Катализатор превращения тромбина. IV. Ионы кальция. Участвуют на нескольких этапах свертывания крови: - при вторичной агрегации тромбоцитов в сосудисто-тромбоцитарном механизме гемостаза; - при активации VII фактора, IX фактора, VIII фактора, II фактора; - в стабилизации фибрина. V. Акцелератор. Ускоритель превращения протромбина в тромбин. Работает вместе с Х фактором, ионами кальция и третьим тромбоцитарным фактором. Синтез в печени при участии витамина К. При хранении крови быстро разрушается. VI. Проконвертин. Стабильный фактор, кофактор тромбопластин. Сывороточный ускоритель превращения протромбина в тромбин, необходимый компонент внешнего механизма гемостаза. Активируется при участии тканевого тромбопластина (III) и ионов каьция. При хранении стабилен. Биосинтез происходит в печени при участии витамина К. Период полураспада 2 – 9 часов. У больных с наследственной недостаточностью фактора VII период полураспада введенного с кровью донора – 30 минут. Его еще называют антифибринолизином и фактором Коллера. VIII. Антигемофильный глобулин А. Гликопротеид. В консервированной крови быстро разрушается. Синтез происходит в печени, лейкоцитах, селезенке. Активирует фактор Х. Работает вместе с IX фактором, ионами кальция, 3 тромбоцитарным фактором, которыми и активируется. IX. Антигемофильный глобулин В или фактор Кристмаса. При консервировании стабилен. Период полураспада 24 часа. Синтез происходит в печени при участии витамина К. Активирует VIII фактор. Работает вместе с 3 тромбоцитарным фактором, калликреином (XIV). X. Фактор Стюарта – Прауэра. Активирует перехода протромбина в тромбин, синтезируется в печени. При хранении крови стабилен. Активируется: - при внешнем механизме гемостаза VII, III факторами; - при внутреннем механизме свертывания VIII, IX, IV факторами. XI. Плазменный предшественник тромбопластина (ППТ). Фактор Розенталя. Активирует фактор IX (антигемофильный глобулин В) вместе с коллагеном, ионами кальция, 3 тромбоцитарным и XIV факторами. Активируется XII фактором, коллагеном, 3 тромбоцитарным и XV фактором. XII. Фактор контакта или фактор Хагемана. Активируется при контакте с чужеродной поверхностью, катехоламинами, протеазами и коллагеном. Вместе с кининогеном (XV), 3 тромбоцитарным фактором активирует XI фактор. XIII. Фибринстабилизирующий фактор (фибриназа). Содержится в плазме, в клетках крови и тканях. Вместе с ионами кальция участвует в стабилизации фибрина. Активируется тромбином и ионами кальция. При дефиците – медленное заживление ран, нарушение процессов регенерации. XIV. Фактор Флетчера. Плазменный прекалликреин, активирует IX фактор вместе с XI фактором, коллагенои и ионами кальция. XV. Фактор Виллебрандта, Фитцджеральда. Высокомолекулярный кининоген. Вместе с XII фактором, коллагеном, 3 тромбоцитарным фактором активирует XI плазменный фактор. Тромбоцитарные факторы. Фактор 1 – очень похож на V фактор плазмы – акцелерин, но менее активен. Фактор 2 – белок, синтезируемый в тромбоцитах. Участвует в образовании нерастворимого фибрина. Фактор 3 – тромбопластин. Фактор 4 – антигепариновый фактор, нейтрализует активность гепарина плазмы. Фактор 5 – фибриноген. Фактор 6 – тромбостенин (ретрактозим). Идентичен фактору VII (проконвертин). Адсорбируется на тромбоцитах. |