 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ (СИНДРОМ ЛИТТЛЯ) 12
УО «ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» УПРАВЛЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГРОДНЕНСКОГО ОБЛИСПОЛКОМА
Онегин Е.В., Онегина О.Е.
ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ (ПРАКТИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ для врачей)
Гродно, 2006 УО «Гродненский государственный медицинский университет» Управление здравоохранения Гродненского облисполкома
ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ
(ПРАКТИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ для врачей)
Гродно, 2006
УДК 616.8 – 053.2 ББК. 56.12 О – 584 Детские церебральные параличи (Практическое пособие для врачей).- Гродно: ГрГМУ, 2006.- 38 с.
Основное учреждение разработчик: УО «Гродненский государственный медицинский университет», кафедра неврологии; УЗ «Гродненская детская областная клиническая больница».
Составители: Е.В.Онегин, О.Е.Онегина.
Данное практическое пособие разработано в помощь детским врачам неврологам, где представлены данные по этиологии классификации, клинике и лечению детских церебральных параличей, отраслевые стандарты. Пособие, составлено с использованием данных отечественных и зарубежных публикаций по неврологии детского возраста. Практическое пособие рекомендуется врачам неврологам, педиатрам, стажерам, студентам.
Рецензент: д.м.н., профессор каф. неврологии Я.Я.Гордеев
Утверждено к изданию по решению Центрального научно-методического совета Гродненского медицинского университета.
Протокол № 6 от « 23 » июня 2006 года
СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ Детский церебральный паралич (ДЦП) - это полиэтиологическое, но монопатогенетическое заболевание, возникающее вследствие поражения головного мозга в период внутриутробного развития, во время родов или в первые недели жизни, с непрогрессирующим течением, проявляющееся двигательными, речевыми и психическими нарушениями. Еще в 1893 г. S. Freud детским церебральным параличом назвал заболевание, выявляемое с первых дней жизни ребенка и проявляющееся общемозговыми симптомами, различными двигательными расстройствами. Однако основоположником изучения проблемы церебральных параличей считается английский хирург-ортопед W.J. Little, который в своих обобщающих работах (1853, 1862) указал на роль аномальных родов, недоношенности и асфиксии в этиологии церебральных параличей. В 1985 г. на Международном совещании невропатологов в Оксфорде было принято решение выделить ДЦП в отдельную нозологическую группу. По сводным статистическим данным отечественных и зарубежных авторов, ДЦП встречается с частотой в среднем 2 -4 случая на 1000 детей. По различным статистическим данным у 6-10% и более детей, перенесших перинатальную энцефалопатию в дальнейшем к 6-10 месяцам - формируется отчетливая картина детского церебрального паралича. О росте распространенности этого заболевания можно судить по тому, что если в 1964 г., больных ДЦП было в среднем 0,64 на 1000 детского населения, в 1989 г. - 5,6-8,9 на 1000 детского населения (Семенова К. А., 1989).
ЭТИОЛОГИЯ Детские церебральные параличи - это ряд клинических синдромов, преимущественно со стороны двигательной сферы, которые возникают вследствие поражения головного мозга до родов (антенатально), во время родов (интранатально) или на первом месяце жизни (постнатально). Из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 возникает пренатально, 60 - интранатально, 10 - постнатально (Л.О.Бадалян и др., 1980). В антенатальном периоде основной причиной заболевания являются токсикозы беременности, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, психотравма, механическая травма живота, острые и хронические инфекции, а также декомпенсированные заболевания сердечно-сосудистой, эндокринной системы у матери. К интранатальным причинам относится асфиксия, родовая черепно-мозговая травма. В постнатальном периоде причиной детских церебральных параличей могут быть травматические и инфекционные заболевания нервной системы, различные интоксикации, лучевая болезнь.
ПАТОГЕНЕЗ Главную роль в патогенезе патологии нервной системы, развивающейся в анте-, интра- и, частично, постнатально, играют гипоксия, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические сдвиги. Продукты нарушенного обмена веществ могут воздействовать на мозг непосредственно или приводить к отеку и вторичным циркуляторным изменениям. Сложные двигательные нарушения у детей с церебральными параличами возникают в результате освобождения структур ствола от субординационных влияний полушарий большого мозга и мозжечка, задержанных в своем развитии и пораженных тем или иным патологическим процессом (воспаление, гипоксия, травма и др.). Следствием нарастания патологической активности структур ствола является характерная для всех форм заболевания и определяющая их нозологическое единство активность нередуцировавшихся тонических рефлексов (шейных, лабиринтных, хватательного и пр.) и нарушения тонуса мышц. На основе этого в суставах плечевого и тазового поясов формируются патологические синергии и установки, а позже - контрактуры. В зависимости от места локализации в мозге тех или иных патологических процессов могут развиваться парезы, гиперкинезы, атаксия, гиперметрия и другие формы недостаточности моторики.
ПАТОЛОГИЧЕСКЯ АНАТОМИЯ Морфологическая картина детского церебрального паралича на различных стадиях болезни проявляется по-разному. Различные внутриутробные поражения мозга приводят к нарушению его формирования, воспалительным изменениям мозговой ткани, аномалиям развития сосудистой сети и, как следствие, вторично - к нарушению мозгового кровообращения и гипоксии. Эти изменения утяжеляются под влиянием даже легкой внутричерепной родовой травмы. Деструктивно-атрофические и воспалительные процессы, начавшиеся в период внутриутробного развития и продолжающиеся в раннем постнатальном периоде, развертываются в основном в коре и веществе полушарий большого мозга, в среднем мозге и в полушариях мозжечка. Особенностью поражения мозга является его диффузность. Выделяют два типа морфологических изменений при детском церебральном параличе. В одних случаях может идти речь о пороках развития головного мозга, например пахигирии, микрогирии, недоразвитии затылочных долей или долей мозжечка и др.. В других случаях на фоне нормально сформировавшегося мозга имеются признаки деструктивных изменений в виде поренцефалии, глиальных реакций, status mormaratus, кальцинаты, явления гипо- и аплазии отдельных долек и даже долей мозга и др..
КЛИНИКА
Изменения со стороны органов движения (спастические парезы или параличи различной локализации) являются основным клиническим проявлением детских церебральных параличей. Однако клиника детских церебральных параличей выходит за рамки двигательной сферы. Часто при этом обнаруживаются изменения со стороны высших корковых функций (снижение интеллекта, нарушения речи и т.д.), органов чувств (нарушение зрения и слуха). Нередко наблюдаются различные экстрапирамидные расстройства в виде нарушения координации движений, изменений мышечного тонуса, наличия гиперкинезов. У многих больных появляются эпилептические припадки. В преобладающем большинстве случаев заболевание начинается внутриутробно. Установить его начало, т.е. время действия одного или нескольких вредных факторов, в этот период трудно или вообще невозможно. Поэтому клинические проявления заболевания в первые недели жизни ребенка расцениваются как не начальная, а ранняя стадия болезни. Она обычно диагностируется как перинатальная энцефалопатия. С 5-6-го месяца жизни наступает начальная хронически-резидуальная стадия. Она может длиться до 3-4 лет. Первыми ее признаками служат интенционная, а затем стойкая гипертония мышц, развивающаяся на смену гипотонии (если же у ребенка с первых недель жизни была мышечная гипертония, происходит активное ее нарастание);появление в конечностях патологических установок, функциональных контрактур, препятствующих выполнению не только активных, но и пассивных движений. Особенности интенционной гипертонии тесно связаны с тем, какой из не редуцировавшихся своевременно тонических рефлексов - шейный симметричный или лабиринтный - преобладают. У больного ребенка могут в некоторой степени развиваться врожденные двигательные рефлексы, в частности опоры, хватательный, оральные - но они носят патологически активный характер, с поздней редукцией. В результате нарушается формирование правильной опоры на всю стопу, захват игрушки, развитие речи. Это приводит к задержке речевого и психического развития. На этой стадии впервые может появиться судорожный синдром полиморфного характера. Гипертензионный синдром на данной стадии ДЦП может нарастать. Уже в начале этой стадии можно выделять формы ДЦП. Начальная резидуальная стадия постепенно сменяется поздней резидуальной стадией, при которой проявляются органические контрактуры и деформации в голеностопных суставах, определяющие их эквино-варусную или эквино-вальгусную установку, как правило, крайне трудно устраняемые. Формирование стойких органических контрактур в суставах сначала нижних, затем верхних конечностей, медленное перерождение и гипотрофия мышц постепенно вызывает деформацию суставов. У больных к 2-5 годам полностью складывается патологический двигательный стереотип. Различают три степени тяжести двигательных нарушений в зависимости от способности больных к самостоятельному передвижению в возрасте после года (Шанько Г.Г.,1972): при 1 степени передвижение самостоятельное, при 2 - с посторонней помощью или в ортопедических приспособлениях, при 3 - больной к передвижению не способен. Поздняя резидуальная стадия длится много лет. При этом на фоне двигательной инвалидности постепенно меняется структура личности ребенка, затем подростка. Тяжесть инвалидизации усугубляется тем, что у детей становятся прочными речевые нарушения и эпилептическими припадками. Уже в начальной хронически-резидуальной стадии ДЦП можно выделить его клинические формы по преобладанию тех или иных неврологических нарушений, что имеет существенное значение для разработки методов терапии в каждом конкретном случае заболевания. В настоящее время согласно классификации К.А.Семеновой (1978), сходной с классификациями F.Ford (1944), М.Б.Цукер (1972), различают следующие формы детского церебрального паралича: 1. Спастическая диплегия 2. Двойная гемиплегия 3. Гиперкинетическая форма 4. Атонически-астатическая форма 5. Гемиплегическая форма
СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ (СИНДРОМ ЛИТТЛЯ)
Основным клиническим проявлением данного заболевания, впервые описанного английским акушером Литтлем в 1853г., является нижний спастический парапарез, или тетрапарез, преобладающий в ногах. Наиболее частой причиной болезни является внутричерепная родовая травма и асфиксия. При этом наступает поражение верхних отделов передних центральных, извилин и парацентральных долек. Клинически выявляется спастический нижний парапарез или тетрапарез преобладающий в ногах. Наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра и разгибателях стоп. Ноги ребенка приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы вогнуты. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в руках, как правило, сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов в виде косоглазия, сглаженности носогубных складок, отклонения языка в сторону. Чувствительность обычно не нарушена, функция тазовых органов не страдает. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно на нижних конечностях, вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Примерно у 20-30% больных наблюдаются гиперкинезы характера атетоза или хореоатетоза, преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей. Гиперкинезы усиливаются во время движений и при волнении, они уменьшаются в покое и исчезают во сне. В отличие от других форм детских церебральных параличей при синдроме Литтля психика страдает редкои в меньшейстепени, у 20-25% выявляется олигофрения в степени дебильности. Эпилептические припадки наблюдаются только у отдельных больных. У 30-40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный паралич. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии отмечают у 70-80% больных. При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни, выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4-6 мес., когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног. Тяжелые формы болезни проявляются уже в первые дни после родов. Такие дети малоподвижны при пеленании и купаниях, при попытке согнуть или разогнуть конечности отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций, больные начинают ходить к 3-4 годам. При ходьбе ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев стоп. При преимущественной локализации патологического процесса в лобных долях мозга может наступить резкое снижение мышечного тонуса, из-за чего наблюдается переразгибание в коленных и локтевых суставах, конечности принимают различные неестественные позы. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40-50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.
ГЕМИПЛЕГИЧЕСКАЯ ФОРМА
Гемиплегическая (гемипаретическая) форма характеризуется развитием спастического гемипареза, преобладающим в руке, псевдобульбарной дизартрией, моторной или сенсорной алалией, на фоне сохранного или негрубо нарушенного интеллекта. Это одна из наиболее частых форм детских церебральных параличей, которая обычно развивается вследствие инфекционных заболеваний нервной системы (энцефалиты, менингоэнцефалиты), внутриутробных черепно-мозговых травм и патологии раннего постнатального периода. Клинически выявляется центральный парез или паралич одной половины тела, при этом преимущественно страдает рука. Мышечный тонус избирательно повышен в сгибателях и приводящих мышцах ноги. Паретические конечности находятся в положении Вернике-Манна. На стороне пареза повышены сухожильно-надкостничные рефлексы, определяются патологические пирамидные знаки. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в виде поднятия пораженной руки вверх при любом физическом напряжении, а также больших размашистых движений при ходьбе. Нередко активные движения в ноге восстанавливаются почти полностью, и остается только парез руки. Со временем парализованные конечности отстают в росте, и формируется стойкая патологическая установка туловища и конечностей: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца кисти, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением ахиллова сухожилия. Часто обнаруживаются легкие изменения со стороны глазодвигательного, лицевого, подъязычного нервов. Чувствительность страдает редко, чаще в виде астереогноза и нарушения дискриминационной чувствительности. Расстройства речи, которые в зависимости от локализации поражения, могут быть в виде моторной, сенсорной и сенсомоторной алалии, реже - псевдобульбарной или корковой дизартрии. Приблизительно у половины больных наблюдаются гиперкинезы атетозного или другого (хореического, миоклонического и др.) характера. Заболевание часто (50%) осложняется судорожными припадками - абсансами, большими развернутыми припадками, иногда фокальными. Примерно у 40% больных выявляют изменения психики - от легкой задержки до грубого интеллектуального дефекта. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образов, затруднено чтение, письмо, счет. Часто наблюдаются эпилептические припадки, наличие которых ведет к дальнейшему снижению интеллекта. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые недели жизни, при легких формах симптоматика становится отчетливой только к концу первого года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Социальная адаптация ребенка в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями и наличием расстройства поведения.
ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ
Двойная гемиплегия - это спастическая тетраплегия, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги, с грубыми интеллектуальными и речевыми нарушениями. Это одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича. Основной причиной данной формы ДЦП является тяжелая внутричерепная родовая травма и воспалительные заболевания нервной системы в пренатальном периоде (токсоплазмоз и др.). Патологический процесс поражает оба полушария головного мозга, вследствие чего наступают нарушения со стороны черепных нервов, верхних и нижних конечностей. В отличие от спастической диплегии (синдром Литтля) преимущественно поражаются руки. Мышечный тонус резко повышен, особенно в дистальных отделах как верхних, так и нижних конечностей, в аддукторах бедер, пронаторах рук и супинаторах стоп, с развитием контрактур. Высокий мышечный тонус сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других безусловно-рефлекторных реакций, сковывающих произвольные движения. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за высокого тонуса мышц. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. При более легких поражениях статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35-40% случаев сопровождается патологией черепных нервов - атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами. В 30-35% случаев двойная гемиплегия осложняется гиперкинетическим синдромом. У 90% больных отмечаются выраженные интеллектуальные нарушения (олигофрения в степени имбецильности или идиотии), часто развиваются эпилептические припадки (45-60%). Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной или спастико-паретической дизартрии или анартрии. Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
12 |
