 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| Заболевания детей в периоде новорожденности. Фенилкетонурия. Муковисцидоз. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).
План изложения материала: 1. Фенилкетонурия. Определение, причина, уровень заболеваемости. 2. Клинические проявления и осложнения фенилкетонурии. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз. 3. Муковисцидоз. Определение, причина, уровень заболеваемости. 4. Клинические проявления и осложнения муковисцидоза. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз. 5. Сестринский процесс при наследственных заболеваниях. 6. Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение, причина и факторы риска, уровень заболеваемости. 7. Клинические проявления разных форм ГБН, осложнения. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз. Профилактика. 8. Сестринский процесс при ГБН. Цель занятия: Сформировать у студентов знания по фенилкетонурии, муковисцидозу, гемолитической болезни у новорожденных детей и принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами. Содержание учебного материала: Уровень заболеваемости. Факторы риска и основные причины. Клинические проявления. Осложнения. Методы диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Профилактика. После изучения темы студент должен: Представлять и понимать: 1. Механизмы развития патологического процесса при изучаемых заболеваниях. 2. Роль медицинской сестры в диагностике и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами. 3. Роль медицинской сестры в проведении профилактических мероприятий. Знать: 1. АФО органов и систем у новорожденного ребенка. 2. Факторы риска, основные причины и ранние признаки изучаемых заболеваний. 3. Клинические проявления, проблемы пациентов и их родителей, осложнения, современные методы диагностики, принципы лечения и профилактики заболеваний. 4. Принципы организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.
Фенилкетонурия –это наследственное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена, приводящего к поражению ЦНС. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, риск рождения ребенка с фенилкетонурией возрастает при родственных браках. В различных странах заболевание регистрируется от 1:5000 до 1:10000 новорожденных. Чаще встречается у девочек. Этиология: Отсутствие в организме печеночного фермента фенилаланингидроксилазы, который превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин. Механизм патологического процесса: Фенилаланин относится к незаменимым аминокислотам. При поступлении в организм он участвует в синтезе белка, а его излишки превращаются в тирозин, необходимый для синтеза гормонов щитовидной железы и пигмента – меланина. Поступающий с продуктами и не используемый для синтеза белка фенилаланин распадается до фенилпировиноградной кислоты, накапливающейся в жидких средах и оказывающей повреждающее действие на ЦНС, приводя к задержке умственного развития. Клиническая картина. При рождении ребенка и в течение первых месяцев жизни заболевание не имеет внешних проявлений, ребенок выглядит здоровым. Диагноз может быть поставлен на основании повышения уровня фенилаланина в плазме крови и уровня фенилпировиноградной кислоты в моче. Это обследование проводится всем новорожденным детям на пятые сутки после рождения в родильном доме. Первые клинические признаки заболевания (при несвоевременной диагностике) выявляются с 4-6 месяцев жизни ребенка: · Неврологические нарушения: гипертонус мышц, тремор рук, подбородка, судороги. · Белый цвет волос, голубые глаза, светлая кожа, склонность к экземе (нарушение пигментного меланинового обмена). · Сильный затхлый «мышиный» запах мочи (из-за повышенного содержания фенилпировиноградной кислоты). · Изменения лицевого скелета: выступающая верхняя челюсть с широко расставленными зубами, микроцефалия. · Задержка развития моторных функций: позже начинает сидеть, вставать, ходить, нарушается походка. · Задержка интеллекта. · Снижение весоростовых показателей. Осложнения: Резкое отставание в умственном развитии (вплоть до идиотии). Методы диагностики: Диагноз ставится на основании выявления повышенного уровня фенилаланина в плазме крови и уровня фенилпировиноградной кислоты в моче. Обследование проводится в родильном доме на пятые сутки после рождения ребенка. Прогноз. Прогноз зависит от сроков начала лечения. При раннем выявлении и рационально подобранной диете, возможно, удовлетворительное развитие ребенка. Основные принципы лечения фенилкетонурии: Лечение должно начинаться с первых дней жизни ребенка. Назначается диета, полностью лишенная фенилаланина (заменители молока – ФКУ-1, Фенил-фери, Лофеналак). Затем на протяжении 8-ми лет ребенок получает диету, исключающую продукты, содержащие фенилаланин: мясо, рыбу, печень, яйца, сыры, молоко, изделия из пшеничной и ржаной муки, овсяные хлопья, шоколад, горох, фасоль. Разрешается сахар, фруктовые соки, мед, растительное масло, искусственное саго. Как только концентрация фенилаланина в крови снизится до нормы, постепенно начинают вводить молоко. Позже, под контролем анализа крови, можно ввести картофель, овощи, фрукты. В первый месяц лечения анализ на фенилаланин делают еженедельно, затем один раз в месяц. По достижении ребенком школьного возраста контроль над диетой может быть ослаблен. Муковисцидоз –это наследственное системное заболевание, протекающее с множественным поражением экзокринных желез (поджелудочной, бронхиальных, потовых, слюнных, слезных, половых), в которых происходит образование секрета повышенной вязкости, с последующим формированием кист. Чаще поражаются поджелудочная железа и бронхи. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота заболевания составляет 1:2500 новорожденных детей. Этиология: Мутации гена, кодирующего белок-регулятор трансмембранной проводимости ионов (CFTR). Известно более 400 мутаций в гене CFTR. Механизм патологического процесса: В основе заболевания лежат нарушения функций поджелудочной, бронхиальных, потовых, слюнных, слезных и половых желез. Характерным для муковисдоза является образование вязкого секрета с высокой концентрацией белка и электролитов (натрия, хлора, кальция), выделение которого затруднено, что вызывает постоянный застой секрета в экзокринных железах и в последующем приводит к развитию в них кист. Вязкость мокроты при муковисцидозе повышена в 5-6 раз. Кроме того, заболевание сопровождается дисбалансом аминокислотного и жирового обмена. Клиническая картина. У новорожденного ребенка заболевание проявляется следующими признаками: · Общее беспокойство. · Рвота желчью · Вздутие живота · Отсутствие выделения мекония · Кишечная непроходимость (из-за скопления в петлях тонкой кишки густой, липкой замазкообразной массы мекония, закрывающей просвет кишки). · Гипербилирубинемия (из-за обструкции желчных путей густой вязкой желчью). В некоторых случаях первые симптомы заболевания могут появиться на первом месяце жизни: · Плохие прибавки в весе, несмотря на полноценное вскармливание и хороший аппетит. · Постоянное вздутие живота. · Стул обильный, кашицеобразный с неприятным запахом, маслянистый (оставляет на пеленках жирные пятна). · Постепенно развивается гипотрофия. В дальнейшем присоединяется поражение бронхолегочной системы: · Упорный сухой кашель с трудно отделяемой вязкой мокротой. · Цианоз, одышка. · Быстро развиваются необратимые изменения в легких с образованием бронхоэктазов и развитием хронической пневмонии. Осложнения: · Не распознанное своевременно заболевание, может привести к перфорации кишечника с развитием перитонита и летального исхода. · Необратимые изменения в легких с образованием бронхоэктазов и развитием хронической пневмонии. Методы диагностики: Диагноз муковисцидоза подтверждается с помощью скрининг-обследования: · Определение альбумина в меконии. · Исследование содержания натрия и хлоридов в поте (потовый тест). · Определение концентрации натрия в слюне и ногтях. · Определение активности дуоденального содержимого и протеолитической активности кала, копрологическое исследование. · Определение иммуноактивного трипсина в капле крови. Прогноз. При раннем выявлении муковисцидоза и своевременно начатой интенсивной заместительной терапии дети могут достигать зрелого возраста. Смерть обычно наступает от присоединения деструктивной пневмонии. Основные принципы лечения муковисцидоза: 1. По возможности обеспечить ребенка грудным вскармливанием. При искусственном вскармливании предпочтительно назначение молочных смесей, обогащенных белком («Роболакт», «Гумана-О», «Деталакт-ММ»). 2. Медикаментозная терапия: · Заместительная ферментативная терапия (панкреатин, панзинорм, фестал, энзистал, мезим-форте). · Муколитики для разжижения вязкой мокроты (трипсин, химотрипсин, 2% раствор гидрокарбоната натрия, раствор йодида калия, мукалтин). · Гепатопротекторы для улучшения функции печени (эссенциале-форте, карсил, липостабил). · Липотропные средства для улучшения жирового обмена (липоевая кислота). · Эубиотики для нормализации кишечной флоры (бифидумбактерин, лактобактерин). · Антибактериальная терапия по показаниям.
|
