ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Симптоматика клинических форм дизартрии

123

Бульбарная дизартрия

Продолговатый мозг — medulla oblongata — имеет и второе более старое название — bulbus cerebri, которое обусловлено внешним сходством поверхности этого отдела ствола мозга с дольками луковицы (bulbus — луковица, греч.). Симптомокомд-лекс двигательных расстройств, развивающийся в результате очагового поражения ядер, корешков или периферических стволов IX, X и XII черепно-мозговых нервов, относящихся к бульбарному отделу мозга, называется бульбарным параличом. Бульварный паралич является частным случаем паралича, при котором страдает периферический двигательный нейрон.

Клетки периферических двигательных нейронов лежат в передних рогах спинного мозга или в соответствующих им ядрах ствола мозга (рис. 8). Их аксоны формируют те или иные периферические двигательные нервы. Поражение периферического двигательного нейрона на любом его уровне дает клиническую картину периферического паралича (пареза). Ввиду того, что при этом нервные импульсы в мышцу не поступают и, следовательно, обменные процессы в ней нарушаются, возникает атрофия мышцы, тонус ее снижается, наступает атония. Мышца становится вялой, дряблой, поэтому такой паралич часто называют вялым, или атрофическим. Так как поражение периферического двигательного нейрона обусловливает пере-• рыв первичной рефлекторной дуги, то соответствующие сухожильные и кожные рефлексы исчезают, наступает арефлексия. В мышцах возникают количественные и качественные изменения электровозбудимости (реакция перерождения). Раздражение патологическим процессом еще сохранившихся периферических двигательных нейронов ведет к тому, что в атрофирующихся мышцах нередко наблюдаются быстрые сокращения отдельных мышечных пучков и их волокон — фибриллярные и фасцикулярные -подергивания.

Указанные клинические проявления периферического паралича — атрофия, атония и арефлексия — в случае бульбарно-го паралича обнаруживаются в мышцах, иннервируемых IX, X и XII черепно-мозговыми нервами (языкоглоточными, блуждающими и подъязычными), то есть в мышцах глотки, гортани, нёба, языка. Функционально вялый паралич этих мышц выражается в расстройствах глотания (дисфагия или афагия) с по-перхиванием и закашливанием во время еды и питья, глухом (дисфония или афония) или гнусавом голосе, ограничении подвижности языка во время еды, невнятной и «смазанной» речи. Последний симптом и называют бульбарной дизартрией. В это понятие обычно включают и дефекты артикуляции звуков, обусловленные вялым параличом мышц губ, щек и нижней челюсти, хотя, строго говоря, иннервирующие эти мышцы лицевой (VII) и тройничный (V) нервы не относятся к бульбарным (ядра лицевого и тройничного нервов располагаются в варолие-вом мосту). Вялый паралич жевательных и мимических мышц, кроме симптомов дизартрии, проявляется расстройствами жевания, невозможностью закрыть рот, гипо- или амимией.

Наиболее выраженная форма бульбарной дизартрии наблюдается при двусторонних поражениях упомянутых .ядер, корешков или периферических нервов. Односторонние (безразлично, левые или правые) поражения продолговатого мозга или исходящих из него черепно-мозговых нервов бульбарной группы (IX, X и XII) тоже ведут к развитию симптомов бульбарной дизартрии, но менее тяжелых, чем при двусторонних поражениях.

Неврологическое обследование больных с бульбарной дизартрией ядерного происхождения нередко обнаруживает, кроме вялого бульварного паралича, проводниковые (двигательные и чувствительные) расстройства на противоположной стороне тела, а также симптомы атаксии на стороне поражения (альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса, Валленбер-га, Шмидта).

Описаны (ЛитвакЛ.Б., 1959; Gutzmann, 1924, и др.) избирательные формы бульбарной дизартрии, вызванные поражением какого-либо одного из бульварных нервов. Так, еще недавно были нередки преимущественные поражения языкоглоточных нервов токсинами дифтерии, что в речи больного проявлялось гнусавым тембром голоса (паралич мышц мягкого нёба). Более часто наблюдаются избирательные поражения лицевого нерва при вирусных заболеваниях или при гнойных воспалительных поражениях среднего уха с развитием вялого паралича мышц губ и щеки на одной половине лица, что может сказаться в речи нечеткой артикуляцией губных звуков (Б, Б', М, М', П, ГГ, В, В', Ф, Ф').

Чем ближе очаговое поражение располагается к стволу мозга, тем вялый паралич становится более распространенным, а дизартрия — менее избирательной. В случае поражения самого вещества продолговатого мозга (например, при энцефалите, глиальной опухоли) развиваются наиболее тяжелые формы бульбарной дизартрии с невнятной, «смазанной», упрощенной артикуляцией звуков, глухим гнусавым голосом и незаконченным произношением слов. В этих случаях симптомы бульбарной дизартрии обычно комбинируются с симптомами псевдобульбар-ной дизартрии.

Комплексное неврологическое и фонетическое исследование больных с бульбарной дизартрией позволяет лучше понять патогенез ее клинических проявлений. Такое обследование позволяет также подойти к пониманию сложнейших саморегуля-торных функциональных перестроек, происходящих помимо сознания больного в деятельности его речевого аппарата в условиях избирательного очагового поражения мозга.

Обработка материалов нейрофонетического обследования больных показала, что вялый паралич отдельных групп мышц клинически проявляется различными нарушениями в произношении звуков, в связи с чем речь больного теряет звуковое богатство и разнообразие. Окружающие перестают понимать значение произносимых больным слов.

Так, парез мышц голосовых связок ведет к тому, что голосовые связки смыкаются не полностью и неравномерно, а их колебания становятся редкими, аритмичными и недостаточной амплитуды. В силу этого голос становится недостаточно мелодичным, слабым, глухим и истощающимся. Неполное смыкание голосовых связок во время произнесения звонких согласных приближает аэродинамические условия в гортани (соотношение величины над- и подсвязочного давления) к тому, что бывает при произнесении глухих согласных, и звонкие согласные частично или полностью оглушаются (дубы —» тупы, •''тубы, д^туб^пы, дубы и пр.)*.

Л Л

Пытаясь воспроизвести голос, больной напрягает различные агонисты и синергисты мышц голосовых связок, в частности мышцы глотки и корня языка. Это ведет к тому, что гласные звуки приобретают несвойственные им шумовые призвуки мало определенного фарингального характера. Поэтому даже различия гласных и согласных звуков в речи больных стираются, а это очень затрудняет ее восприятие и понимание окружающими.

Паралич мышц глотки и нёбной занавески приводит к тому, что все звуки речи начинают произноситься при свободном проходе выдыхаемого воздуха через нос и поэтому приобретают носовой оттенок. Например, слова «дочь» или «боль» могут слышаться окружающим как «ночь» или «моль». Кроме того, утечка воздуха через нос ведет к ослаблению специфических речевых шумов, возникающих при артикуляции ртовых звуков, которые составляют большинство согласных.

Паретическое состояние мышц языка препятствует возможности создания полной преграды на пути выдыхаемой воздушной струи. Возникает как бы редукция взрывных звуков и аффрикат в соответствующие щелевые звуки (б -»^б в —>• в; к -* к^х -* ^кх и пр.). При этом круглая форма щели, свойственная основным русским щелевым звукам (язык в форме желобка), тоже оказывается чрезмерно сложной для паретичных мышц языка, и круглощелевые русские звуки превращаются в плоскощелевые, характерные, например, для английского языка. Отсюда слова «был» и «буду», «кот» и «Сима» могут звучать в речи больного, как «выл» и «вуд³у», «хос» и «Тима». Конечно, вибрант Р, который представляет собой результат сложнейшей синергии всего мышечного аппарата речи с филигранной работой мышц кончика языка, нарушается при этом одним из первых, он превращается в глухой плоскощелевой звук. Аналогично звук Л превращается в глухой плоскощелевой звук. В целом все смычные звуки (шумные и сонорные) приближаются по звучанию к соответствующим щелевым звукам, и, следовательно, фонематическое и артикуляторное противопоставление звуков по признаку смычный— щелевой в устной речи больных не реализуется.

Сочетание трех факторов — оглушение звонких согласных, превращение смычных согласных в щелевые и упрощение круглой щели в плоскую — приводит к тому, что все разнообразие переднеязычных согласных как бы конвергирует к единому глу-:ому плоскощелевому звуку.

Заменителем всех заднеязычных звуков становится щелевой звук с малоопределенным местом образования — то заднеязычным, то верхне-, то нижнефарингальным.

Аналогичным образом губные звуки разного способа образования имеют тенденцию конвергировать к единому глухому щелевому губно-губному звуку.

Так же, как согласные конвергируют в сторону наименее дифференцированных в двигательном отношении глухих щелевых звуков, гласные конвергируют к звуку типа безударного русского А или Ы (э) со стиранием в устной речи больного противопоставленности гласных по ряду, подъему и огубленности (наибольшую индивидуальность обычно сохраняет гласный А). Кроме того, гласные искажаются щелевыми призвуками заднеязычного или фарингального типа.

Если у больного имеется и вялый парез мышц мягкого нёба, то все ртовые звуки приобретают неприятный гнусавый тембр: развивается открытая гнусавость.

В связной устной речи отмеченные изменения звуков достигают максимальной степени. Так, например, здесь особенно бывает выражена тенденция к превращению смычных согласных в щелевые; в стечениях согласных некоторые из них не только превращаются в щелевые, но просто полностью исчезают или сливаются с рядом стоящими в единый малоопределенный шум. Точно так же и редукция гласных в потоке связной речи нередко доходит до полного исчезновения звука.

Описанная общая тенденция изменения артикуляции, естественно, может иметь различные варианты в зависимости от распределения паретических явлений в мышцах голосовых связок, мягкого нёба, языка и губ, а также в зависимости от физической сложности тех или иных звуков. Так, при равномерном поражении всех мышц преимущественно нарушаются самые дифференцированные переднеязычные звуки. Но при преобладании пареза в мышцах корня языка можно наблюдать преимущественное нарушение артикуляции заднеязычных звуков. Так как артикуляция мягких звуков требует менее дифференцированной иннервации мышц языка, чем артикуляция твердых, то при бульварной дизартрии они обычно нарушаются меньше и позже твердых. Однако в случае поражения именно мышц спинки языка страдает в первую очередь артикуляция мягких звуков и среднеязычного J.

Поданным Л.В. Блюменау (1924), A.M. Гринштейна (1956), В.Н. Лариной (1966), Barnard (1940), Isamu Hayashimoto (1960) и других, в ядре подъязычного нерва обнаруживаются клеточные скопления, имеющие отношение к разным группам мышц языка. В частности, все авторы единодушны в том, что подбо-родочно-язычная и подбородочно-подъязычная мышцы, с одной стороны, и подъязычно-язычная мышца, с другой, иннервиру-ются различными клеточными скоплениями ядра XII. Комплексной нейрофонетической и анатомической разработки этого факта, насколько нам известно, сделано не было, хотя изучение такого вопроса, возможно, и было бы полезно для уточненной топической диагностики в области каудального отдела дна IV желудочка.

Приведем одно из наших наблюдений избирательного вялого пареза мышц языка.

У больного Ц.,42 лет (химик, правша), после тотального удаления невриномы правого слухового нерва клинически выявились вялые парезы VII, IX, X, XII нервов справа. Больной поперхивался при глотании, говорил тихим хриплым голосом, имелась легкая бульбарная дизартрия с нарушением артикуляции только губных звуков и гнусавым тембром речи. Язычные звуки больной произносил более или менее правильно, но жаловался на то, что «язык устает говорить». При осмотре языка обнаружена легкая двусторонняя атрофия мышц лишь его передней части, несколько больше справа. На передней поверхности языка отмечались и фибриллярные подергивания. Язык лежал на дне полости рта, слегка уклоняясь от средней линии вправо. Такое положение языка сохранялось и при его активных движениях. При этом обращало на себя внимание, что движения кончика языка вверх, столь необходимые для артикуляции переднеязычных согласных, у больного сохранны. Он свободно загибает кончик языка к носу. Более легкое движение загибания копчика языка к подбородку больной сделать не может (рис. 9). Этот парез мышечных пучков, загибающих кончик языка книзу, являясь малозначимым для артикуляции, в речи практически не выявляется.

Можно заключить, что чем более диффузны вялые параличи мышц речевого аппарата и чем глубже их степень, тем равномернее нарушается звуковая сторона речи. В тяжелых случаях бульбарной дизартрии произносительные возможности больного могут сократиться до нескольких самых простых в артикуля-торном отношении гнусавых звуков: неопределенного «усредненного» гласного с шумным призвуком и щелевых глухих согласных разного места образования. Можно считать, что такое изменение артикуляции и лежит в основе суммарного эффекта невнятной, нечеткой, «смазанной» речи у больных с бульбарной дизартрией.

Упрощение в силу вялого паралича звукового многообразия здоровой речи до нескольких наименее дифференцированных, точных и интенсивных артикуляций представляет собой, с неврологической точки зрения, симптом выпадения. Таковы, на-пример, следующие цепи последовательного упрощения артикуляции:

Б -» П —* Ф -> губно-губной — щелевой глухой звук.

Д —» Т —> С —* переднеязычный — плоскощелевой глухой звук.

Однако не все проявления бульбарной дизартрии можно оценить как непосредственный результат вялого паралича. Многие из них являются симптомами вторичной функциональной саморегуляторной перестройки речевой системы. Эти вторичные проявления дизартрии свидетельствуют не о том, что поражено и не функционирует, а, наоборот, о том, что осталось функционально сохранным и не пострадавшим в связи с очаговым поражением мозга. Для разборчивости речи больного проявления саморегуляторных перестроек могут иметь иногда положительное, а иногда отрицательное значение. В первом случае они должны быть поддержаны в логопедической работе, во втором — заторможены.

Спонтанные функциональные перестройки периферического речевого аппарата бывают чрезвычайно разнообразны, часто достаточно сложны и многозвенны. Квалификация симптомов бульбарной дизартрии в качестве симптомов выпадения или симптомов спонтанной функциональной перестройки требует целенаправленного анализа результатов нейрофонетического обследования больного.

У больной П.,35 лет (служащая), через год после удаления ме-нингиомы, располагавшейся вдоль продолговатого мозга справа, неврологически обнаруживалось грубое периферического типа поражение V, VII, VIII, IX, X, XII черепно-мозговых нервов справа и частично слева с умеренной атрофией и парезом жевательных мышц, с вялым парезом мимической мускулатуры слева, подчеркивающимся в активных движениях, но с возможностью смыкания губ; с полной афонией, поперхиваниями и затруднениями глотания; парезом мягкого нёба, больше справа; с атрофией правой половины языка с перетянутостью его массы вправо. Движения языка резко нарушены, хотя и возможны. Обращают на себя внимание хорошие движения кончика языка (загибает его кверху, кладет на верхнюю и нижнююгу-бу, цокает) и грубые нарушения движений корня и спинки языка. При этом губные звуки оглушены, а произношение звука Ф иногда осуществляется в губно-губном варианте. Наоборот, губные звуки сами выступают в качестве призвуков при произнесении язычных Согласных как следствие спонтанной функциональной перестройки.

Паретическое состояние голосовых связок реализуется в речи больной полной заменой всех звонких согласных глухими; произ-ношен^е гласных и сонантов — характерное для шепотной речи.

Несмотря на наличие пареза нёбной занавески и свободные носовые ходы, у больной не только нет симптомов открытой гнусавости, но, наоборот, выражены явления закрытой гнусавости с заменами звуков: М —» Б —<• П_л и Н -* Д —" Т_л.

Анализируя это явление, мы пришли к выводу, что оно представляет собой побочное следствие компенсаторного усилия пря артикуляции звонких звуков. Стараясь напрячь мышцы голосовых связок, больная диффузно напрягает всю мускулатуру речевого аппарата. Поскольку степень поражения мышц мягкого нёба сравнительно меньше, чем мышц голосовых связок и задних отделов языка, то возникает закрытая гнусавость.

В связи с выраженной атрофией мышц правой половины языка вся его масса перетянута вправо и артикуляция переднеязычных звуков осуществляется боковой поверхностью левой половины языка. Это обстоятельство ведет к тому, что взрывные переднеязычные и частично аффрикаты на фоне диффузного напряжения речевых мышц заменяются следующими нечистыми губными звуками: Д -» Пд , П ; Т -* П_л ; Ц -» П_л , П_л ; Ч -» Ф

В части случаев аффрикаты редуцируются до их щелевого компонента.

Переднеязычные щелевые звуки искажены в меньшей мере, в них изменяется лишь характер щели, а именно — круглая щель заменяется плоской:

Р — глухой смягченный, средний между шумным и вибрантом;

Л — глухой смягченный;

J — глухой, боковой.

Заднеязычные звуки нарушены наиболее тяжело, особенно их твердые варианты, все они существуют в виде щелевых звуков, сравнительно более задней или передней артикуляции.

Гласные все произносятся в варианте, характерном для шепотной речи, но имеющиеся в шепотной речи при произнесении изолированных гласных слабые шумовые призвуки у больной резко усилены.

В речевом потоке стечения согласных сильно упрощены с сохранением щелевых компонентов артикуляции.

Из материалов приведенного наблюдения видно, как тесно сочетаются в дефектах произношения звуков при бульбарной дизартрии, с одной стороны, артикуляторные симптомы выпадения, а с другой — артикуляторные симптомы спонтанных функциональных перестроек речевого аппарата в речевой деятельности. Атрофия мышц правой половины языка с перетянутостью всей его массы вправо делает неосуществимой нормальную артикуляцию переднеязычных звуков. Однако эти симптомы выпадения в речевой деятельности компенсируются артикуляцией части переднеязычных звуков мышцами левой половины языка, а части — даже за счет слегка паретичных мышц губ. Такое искажение артикуляционных укладов переднеязычных звуков, естественно, резко искажает и их звучание, но ритмическая структура слов сохраняется.

Далее, паретичные мышцы глотки и мягкого нёба тем не менее сокращаются при усилиях больной, направленных на активное сокращение полностью парализованных мышц голосовых связок. В связи с этим открытая гнусавость, следующая из факта пареза мышц нёбной занавески (неврологический симптом выпадения), в целостном акте устной речи трансформируется в свою противоположность — закрытую гнусавость (неврологический симптом компенсаторной функциональной перестройки).

Подобные факты, наблюдаемые практически у каждого больного с бульбарной дизартрией, указывают на то, что в проявлениях невнятной речи имеет значение не просто распределение паретических явлений в разных группах мышц само по себе, но и функциональные возможности всего мышечного аппарата речи в целом при данном конкретном распределении пареза.

Ранее было отмечено, насколько важны для четкой артикуляции звуков определенные аэродинамические условия в речевом тракте. При параличе отдельных мышечных групп эти условия иногда становятся неблагоприятными для артикуляции, хотя в ряде случаев остается возможной их спонтанная саморегуляция.

Больной С.,35 лет (педагог), произведено тотальное удаление невриномы правого слухового нерва. Опухоль оказалась очень большой, а ее медиальная часть была спаяна с верхними отделами ствола мозга. После операции развились вялые параличи мышц, иннервируемых тройничным, лицевым, языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервами справа. В интересующем нас плане существенно, что голос у больной был глухим и с выраженным гнусавым оттенком, при этом звонкие согласные (Б, Д, В, 3, Г), хотя и произносились с некоторым приглушением, все же четко отличались по звучанию от парных им глухих (П, Т, Ф, С, К). Но стоило больной зажать нос с целью ликвидации гнусавого оттенка голоса, как тотчас же звонкие согласные оглушались полностью; Д —> Т, Б —> П, В —> Ф, 3 —> С, Г —> К. Одновременно становились глухими и сонорные звуки (Р, Л).

Можно думать, что у данной больной парез мягкого нёба способствовал саморегуляции аэродинамических условий в речевом тракте, нарушенных из-за паралича мышц гортани. Недостаточная смычка голосовых связок во время артикуляции звонких и сонорных согласных препятствовала созданию перепада над- и подсвя-зочного давления, необходимого для генерации звуковой волны. Это обстоятельство спонтанно компенсировалось относительным падением величины надсвязочного давления за счет прохода части выдыхаемого воздуха через нос. Зажимание носа делало такую саморегуляцию невозможной.

Иные соотношения наблюдались у больного К.

У больного К.,30 лет (инженер, правша), после удаления невриномы слухового нерва справа наблюдались нарушения функций V, VII, V111, IX, X и XII черепномозговых нервов справа. Наиболее тяжело была расстроена функция лицевого нерва. У больного имелся полный периферический паралич мимической мускулатуры на правой половине лица с перетянутостью рта влево. Произношение губных звуков было субъективно затруднено, звуки — слабы и недостаточно внятны. Язычные звуки и голос были сравнительно сохранны. Мягкое нёбо сокращалось вяло с перетягиванием влево, при этом наблюдалась резкая открытая гнусавость, исчезавшая почти полностью, если губы пассивно удерживались рукой врача в правильном положении. Это свидетельствовало об относительной функциональной недостаточности паретичной нёбной занавески: выдыхаемая во время речи воздушная струя свободно проходила через рот. Когда же на пути воздушной струи оказывалась преграда в виде губ перетянутого влево рта больного и, следовательно, повышалось давление выдыхаемого воздуха на паретичную нёбную занавеску, ее функциональная недостаточность становилась резко выраженной, воздух проходил в носовые ходы, и речь приобретала грубый гнусавый оттенок.

Таким образом, проявление функциональной недостаточности нёбной занавески зависело от положения рта больного, или, иначе говоря, гнусавый тембр голоса был в значительной мере вторичным симптомом одностороннего пареза мышц губ.

С течением времени спонтанные функциональные перестройки могут закрепляться в виде новых навыков артикуляции, гипертрофии мышц и прочих явлений. Не всегда эти перестройки бывают выгодны для разборчивости речи больного.

БольнаяК., 17 лет (учащаяся, правша), перенесла тяжелую травму с переломом основания черепа и грубым повреждением обоих тройничных нервов, вследствие чего развился полный двусторонний паралич мышц, поднимающих нижнюю челюсть. Эти мышцы были атрофичны, а в процессе исследования электровозбудимости и хронаксии в них обнаруживалась реакция перерождения. Больная не могла жевать, а рот закрывала только пассивно с помощью руки.

Артикуляция звуков характеризовалась невнятностью, причем прежде всего были недостаточны различия гласных по подъему (звук У походил на О, звук И на Э, а звуки О и Э мало отличались от А).

Через два года после травмы восстановления проводимости тройничных нервов не наблюдалось, парализованные мышцы оставались резко атрофированными. Однако больная стала закрывать рот и удерживать его закрытым без помощи руки за счет гипертрофированных губ, особенно круговой мышцы рта. Невнятность артикуляции исчезла, но гипертрофия мышц губ сказалась в подчеркнутой огубленности гласных и согласных звуков как в изолированном произношении, так и в связной речи. Общая разборчивость речи больной от этой особенности ее артикуляции не страдала.

Таким образом, первичными непосредственными симптомами различных клинических случаев бульбарной дизартрии, обусловленных вялым парезом мышц речевого аппарата, являются глухой слабый голос, нарушение артикуляции смычных звуков, упрощение формы щели у щелевых звуков, носовой гнусавый тембр голоса, нарушения акцентуации и мелодики речи. В процессе приспособительной речевой деятельности эти симптомы выпадения комбинируются с различными вторичными сегментными и суперсегментными симптомами саморегуляторных функциональных перестроек целостной речевой системы.

Псевдобульбарная дизартрия

Ядра периферических двигательных нейронов сами получают нервные импульсы от коры головного мозга по системе центральных двигательных нейронов, называемой иначе пирамидным путем.

До недавнего времени считалось, что клетки центральных двигательных нейронов сосредоточены в коре передних центральных извилин (левой и правой), где они расположены в определенном соматотопическом порядке. Так, клетки, относящиеся к иннервации движений языка, губ, глотки и гортани, находятся в самом нижнем отделе передних центральных извилин. Вся масса волокон пирамидного пути, собираясь вместе, проходит между подкорковыми ядрами сквозь толщу белого вещества полушария в базальные отделы ствола мозга. На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидных путей правой и левой сторон перекрещивается и заканчивается у соответствующих клеток периферических двигательных нейронов спинного мозга.

Пирамидные пути не являются однородной проводящей системой мозга. Только 3—4% его волокон берут начало от пирамидных клеток передних центральных извилин, 40% начинаются от теменной доли, 31 % — от поля 4 и 29% — от поля 6 (Ron-dot, 1968). Соответственно и волокна пирамидного пути резко различаются своей толщиной и, следовательно, скоростью проведения нервных импульсов. На противоположную сторону переходит в среднем 75% волокон.

Поражение центральных двигательных нейронов в любом участке пирамидного пути клинически вызывает центральный паралич, который по ряду своих признаков резко отличается от периферического. В отличие от атрофии, атонии, арефлексии, свойственных периферическому параличу, при центральном параличе наблюдается иная клиническая картина. Нет атрофии мышц с фибриллярными подергиваниями в них и реакцией перерождения. Нет и атонии мышц. Наоборот, сегментарные аппараты спинного мозга растормаживаются, и возникает повышение тонуса мышц — их спастичность (центральный паралич — это спастический паралич). При этом в руке преобладает повышение тонуса мышц-сгибателей, в ноге — разгибателей. Наряду с гипертонией мышц развивается гиперрефлексия — сухожильные рефлексы повышаются, и появляются патологические рефлексы.

Если при периферическом вялом параличе нарушаются все движения — произвольные и непроизвольные, то при центральном спастическом параличе страдают прежде всего произвольные движения, а непроизвольные могут сохраняться. Пирамидные пути образуют компактные пучки волокон, поэтому при их поражении обычно расстраиваются движения одной или даже чаще обеих конечностей половины тела, противоположной очагу. При этом особенно нарушаются самые тонкие и дифференцированные движения пальцев руки.

Те волокна пирамидного пути, которые несут корковые импульсы к двигательным ядрам черепно-мозговых нервов, называются кортико-нуклеарными, или кортико-бульбарными. Паралич мышц, возникающий при их поражении, имеет все черты описанных типов центрального спастического паралича. В отличие от вялого бульбарного паралича этот паралич называют псевдобульбарным.

Волокна кортико-нуклеарных путей при подходе их к ядрам черепно-мозговых нервов подвергаются перекресту (рис. 10). При этом ядра тройничного, языко-гло-точного, блуждающего и часть ядра лицевого нерва получают импульсы от обоих полушарий мозга, так как подходящие к ним кортико-нукле-арные волокна перекрещиваются не полностью. Часть кортико-нуклеарных волокон, идущих к ядру лицевого нерва, и все волокна, направляющиеся к ядру подъязыч-Рис. 10. Кортико-бульбар- ^ного ^неР^ва' перекрещиваются. Пе-ный двигательный путь Р^екР^ест волокон, идущих к ядру (по Э Виллигеру) подъязычного нерва, происходит в

/-передняя централь- продолговатом мозгу, непосредственно перед вступлением их в ядро. Поэтому при очаговом поражении мозга на уровне варолиева моста и выше спастический паралич мышц языка наблюдается наряду со спастическим параличом конечностей на стороне, противоположной очагу поражения.

Двусторонняя корковая иннервация большинства ядер двигательных черепно-мозговых нервов клинически обнаруживается тем, что одностороннее очаговое поражение кортико-нуклеарных путей не вызывает серьезных функциональных нарушений жевания, глотания и голосообразования. Такие нарушения возникают обычно как следствие двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей. Исключение в этом отношении составляет центральный спастический паралич мышц нижней части лица и языка, так как эти мышцы иннервируются кортико-нук-леарными волокнами, идущими преимущественно из противоположного полушария мозга. Однако симптомы псевдобульбар-ной дизартрии, так же как расстройства жевания, глотания и голосообразования, обычно развиваются при наличии двустороннего центрального паралича лицевого и подъязычного нервов. Поэтому на вопрос, может ли односторонний очаг поражения мозга вызвать псевдобульбарную дизартрию, большинство авторов отвечают отрицательно. Второй очаг поражения другого полушария мозга бывает различным по времени возникновения, своей величине и природе, но он всегда есть.

Псевдобульбарная дизартрия может быть компонентом весьма разнообразных очаговых поражений мозга, что следует из топографии кортико-бульбарных путей. Поэтому большое значение в оценке уровня ее происхождения имеет анализ сопутствующих клинических симптомов — двигательных, чувствительных, речевых, интеллектуальных и пр.

Клинические проявления псевдобульбарного паралича можно проследить на примере исследования мышечного тонуса и активных движений языка. Если попросить больного открыть рот, то видно, что атрофии мышц языка нет. Язык обычно подтянут кзади, спинка его закруглена и закрывает собой вход в глотку.

Обычно больные в состоянии высунуть язык из полости рта, но амплитуда этого движения бывает уменьшенной, и по мере выдвижения языка вперед закономерно происходит опускание его передней и средней части, язык ложится на нижнюю губу, загибаясь всей своей массой к подбородку. Чем больше больной старается продвинуть язык вперед, тем больше язык опускается.

Движение высунутого языка вверх с загибанием его кончика к носу бывает нарушено в еще большей степени, чем движение языка вперед. Больной старается достичь требуемого эффекта пассивным подниманием переднего отдела языка нижней губой и нижней челюстью. Эта характерная синкинезия (содружественное движение) возникает в той или иной степени у всех больных. При этом язык бывает напряжен, кончик его не загибается вверх и к коже верхней губы не прилежит, быстро наступает истощение, и язык постепенно или толчкообразно «уходит» в полость рта.

Движение высунутого языка вниз с загибанием его кончика к коже подбородка в сравнении с предшествующими движениями более доступно больным. Однако самый кончик языка не загибается вниз и не касается кожи подбородка. Во всех этих движениях языка по средней линии в случае двустороннего центрального пареза подъязычных нервов уклонение его в сторону может быть незначительным и неоднозначным при разных активных движениях. Боковые движения языка (особенно высунутого из полости рта) также характеризуются малой амплитудой, причем язык перемещается всей своей массой, тогда как напряженный кончик языка бокового движения не совершает.

Волокна кортико-нуклеарных путей при подходе их к ядрам черепно-мозговых нервов подвергаются перекресту (рис. 10). При этом ядра тройничного, языко-гло-точного, блуждающего и часть ядра лицевого нерва получают импульсы от обоих полушарий мозга, так как подходящие к ним кортико-нукле-арные волокна перекрещиваются не полностью. Часть кортико-нуклеарных волокон, идущих к ядру лицевого нерва, и все волокна, направляющиеся к ядру подъязычного нерва, перекрещиваются. Перекрест волокон, идущих к ядру подъязычного нерва, происходит в продолговатом мозгу, непосредственно перед вступлением их в ядро. Поэтому при очаговом поражении мозга на уровне варолиева моста и выше спастический паралич мышц языка наблюдается наряду со спастическим параличом конечностей на стороне, противоположной очагу поражения.

Больной П.,53 лет (часовщик). Диагноз: нарушение мозгового кровообращения преимущественно в системе левой средней мозговой артерии. Правосторонний гемипарез, сенсомоторная афазия. Псевдобульбарная дизартрия.

Язык при открывании рта напряжен, по мере наблюдения напряжение его нарастает, и язык все больше подтягивается кзади. Амплитуда движения высовывания языка из полости рта уменьшена, при этом чем больше больной старается высунуть язык, тем сильнее он опускается. Возникает отчетливое уклонение языка вправо за счет более энергичной работы мышц левой половины языка. Положить язык на верхнюю губу больной не может: язык ложится на нижнюю губу, ею подается вверх и прижимается к верхней губе. При этом движении язык тоже слегка уклоняется вправо, кончик его напряжен и направлен вперед; наблюдается напряжение мышц шеи, надплечий и рук. В то же время опустить язык на нижнюю губу больной может, хотя амплитуда этого движения неполная. Боковые движения языка затруднены в обе стороны, сопровождаются синкинетическим движением нижней челюсти в те же стороны. Язык перемещается в стороны всей своей массой, боковые движения кончиком языка невозможны. Удержание языка в правом боковом положении также невозможно (рис. 11).

Больная Ч.,28 лет, служащая. Диагноз: болезнь Реклингхаузе-на. Диагноз: состояние после удаления неврииом обоих слуховых нервов. Смешанная бульбарно-псевдобульбарная дизартрия.

При обследовании определяется очаговое поражение мозгового ствола на уровне варолиева моста с полным периферическим параличом лицевого нерва справа и двусторонним центральным парезом мышц языка.

Когда больная открывает рот, видно, что язык лежит смещенный несколько вправо и по мере раскрывания рта тонически «уходит» к задней стенке глотки. Атрофии нет. Амплитуда движения языка вперед из полости рта уменьшена, язык опускается на нижнюю губу, и попытка удержать его в горизонтальном положении реализуется за счет движения нижней губы вверх. Движение языка вверх отсутствует, тогда как движение вниз совершается сравнительно хорошо. Боковые движения языка ограничены, особенно вправо. Во всех движениях языка кончик его пассивен (рис. 12).

Такое уменьшение объема и силы движений паретичных мышц языка, а также других мышечных органов речевого аппарата, естественно, проявляется в процессе речи. Голос больных бывает слабым, глухим и затухающим; смычные звуки часто артикулируются как щелевые, а щелевые звуки со сложной формой щели превращаются, как правило, в плоскощелевые. При этом всегда в первую очередь страдают звуки с наиболее тонкими и сложными артикуляционными укладами, произношение которых предполагает тонкую мозаику сокращенных и расслабленных мышечных пучков и групп волокон.

Так, мы не наблюдали ни одного больного с двусторонним центральным парезом языка, у которого не была бы расстроена артикуляция звука Р. Этот звук утрачивал вибрирующий характер, а нередко и звонкость, и заменялся щелевым звуком с преимущественно переднеязычным местом образования.

Часто изменяется и артикуляция звуков Л, Ш и Ж. Твердый Л смягчается, так как исчезает активный прогиб спинки языка вниз, а когда исчезает приподнятость краев языка и смычка приподнятого кончика языка с твердым нёбом, то Л начинает звучать как плоскощелевой более или менее звонкий звук с довольно широким и мало определенным фокусом образования. Звуки Ш и Ж тоже смягчаются или артикулируются всей поверхностью спастического языка, что акустически мало отличается от того, что выходит у больного при попытках артикуляции звуков Р и Л. В артикуляции звука Ц обычно подчеркивается его щелевой компонент, а примерно в 20% случаев звук Ц просто заменяется его щелевым компонентом (цапля —* ц^сапля; царапина -» сарапина). В половине всех случаев произнесения звука Ч' тоже подчеркивается его щелевой компонент (дочь -> доч'^ш' ; речка—реч'^ш'ка), а иногда Ч заменяется щелевым звуком полностью (Ч' -> Ш 'Ш'; Ч' -* Т).

Значительно реже (также у больных с тяжелыми формами псевдобульбарной дизартрии) смычные звуки П, ГГ, Б, Б', К, К' и другие заменяются щелевыми.

Мягкие звуки устойчивее в речи больных, чем их твердые пары. Это и понятно, так как артикуляционные уклады мягких звуков ближе к нейтральной позиции языка. Они не требуют произвольного прогиба стенки языка вниз. Такие твердые звуки, как М, Н, Р, Л, Б, Д, В, 3, произносятся некоторыми больными смягченно. Таким образом, артикуляторные симптомы паретического состояния мышц, другими словами, симптомы выпадения, очень сходны при бульбарной и псевдобульбарной дизартрии. Но имеются и отличия, обусловленные разным характером пареза.

Периферические вялые парезы при бульбарной дизартрии, распределяющиеся неравномерно по отдельным мышечным группам артикуляторного аппарата, проявляются в избирательных расстройствах артикуляции. В одном случае щелевыми заменяются только губные смычные звуки, в другом — только заднеязычные смычные, в третьем — переднеязычные смычные.

Спастический центральный характер пареза при псевдобуль-барной дизартрии проявляется тоже в избирательности артику-ляторных нарушений, но совсем другого типа. Во всех случаях псевдобульбарной дизартрии избирательно страдают наиболее сложные и дифференцированные по своим артикуляционным укладам звуки Р, Л, Ш, Ж, Ц, Ч.

Эта характерная для псевдобульбарной дизартрии избирательность артикуляторных расстройств сочетается с не менее характерным избирательным нарушением произвольных движений, а не движений вообще (и произвольных, и непроизвольных), как при бульбарной дизартрии. Так, больной не может высунуть язык из полости рта по заданию, но может облизнуть губы во время еды. Больной не может произнести ни одного звонкого звука (ни гласного, ни согласного), но громко «с голосом» кашляет, чихает и плачет.

В некоторых случаях псевдобульбарной дизартрии расстройства произвольных движений губ, щек, языка, нижней челюсти, мягкого нёба и глотки контрастируют с возможностью сложных эмоциональных выразительных движений. Радость, горе, удовольствие, переживаемые больным, реализуются в нормальных мимических движениях. Глотание в фарингеальной непроизвольной фазе нормально. Раздражение роговицы, слизистой глотки или гортани вызывают соответствующие рефлекторные движения смыкания век, рвоты и кашля. Интенсивное сокращение мышц мягкого нёба в структуре глоточного рефлекса контрастирует с его вялым сокращением в процессе фонации гласных звуков. Такую диссоциацию произвольных и непроизвольных движений, отмеченную Monrad-Krohn (1924)*, Rondot (1968) расценивает как выражение высокого расположения очаговых поражений кортико-бульбарных путей на уровне передних центральных извилин.

При спастическом центральном параличе в мышцах нет трофических расстройств, нет качественных нарушений электровозбудимости. Но в связи с растормаживанием сегментарных отделов мозга (в данном случае стволовых) тонус парализованных мышц повышен, что неизбежно сопряжено с изменением акустических свойств речевого тракта.

В отечественной литературе на диагностическое значение указанной диссоциации обратил внимание А.П. Пулатов (1970).

Так, Kaplan (1960) обращает внимание на то, что при спастическом сокращении мышц гортани края голосовых связок слишком плотно соприкасаются и слишком напряжены, а в пространстве выше голосовой щели образуются дополнительные шумы трения. Поэтому голос получается не только слабым (парез!), но и сиплым, хриплым.

Резко меняются при центральном парезе или параличе язы-ко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов резонатор-ные свойства основных резонаторов человека — глотки и ротовой полости. В норме во время фонации надгортанник поднимается кверху и таким образом гортань и глотка образуют единую полость, резонаторные свойства которой во время речи то и дело меняются в зависимости от колебаний переднезаднего и поперечного диаметров этой полости, ее относительных размеров в верхненижнем направлении и напряжения стенок.

Спастическое состояние мышц шеи, гортани, глотки, мягкого нёба и языка делает невозможным такую динамичность резонаторных свойств глотки. Гортань стабилизируется в относительно верхнем положении, что уменьшает длину и объем общего гортанно-глоточного резонатора. Спастически напряженный язык отодвигается в задний отдел полости рта к задней стенке глотки, что ведет к ряду неблагоприятных последствий. Во-первых, перемещенный назад корень языка сдавливает надгортанник и закрывает вход в гортань, делая невозможным образование во время фонации единой гортанно-глоточной полости. Во-вторых, отодвигание кзади спинки языка и спастическое состояние констрикторов глотки уменьшают способность глотки собирать звуковые волны и отражать их в полость рта, и, следовательно, косвенно улучшаются условия для модулирования звуковых волн в носовом резонаторе.

Значение спастичности мышц верхнего отдела глотки и соотносительное изменение величин глоточно-ротового и глоточ-но-носового отверстий в происхождении открытой гнусавости специально отмечаются Greene (1957). С точки зрения автора, эти факторы более важны, чем прямая утечка воздуха через нос. Эту же мысль подчеркивают Berry и Eisenson (1956). Носовой, гнусавый оттенок голоса, как они считают, может быть результатом чрезмерного напряжения глоточных констрикторов, глоточных дужек и мышцы, поднимающей мягкое нёбо, или других мышц, относящихся к верхнеглоточному отделу. Мягкое нёбо способствует появлению носового оттенка голоса не только тогда, когда оно из-за вялого пареза не перекрывает выдыхае-

57мой воздушной струе вход в нос, но и тогда, когда оно из-за ригидности и спастичности изменяет физические резонаторные свойства стенок глоточного резонатора.

Статистическая обработка материалов магнитофонной записи речи у 7 из наших больных с псевдобульбарной дизартрией* показала, что гнусавый тембр характеризует произнесение — изолированное и в связной речи — следующих звуков (в убывающем порядке): гласных заднего ряда О и У; твердых сонорных согласных Р и Л; гласных среднего ряда А и Ы; гласных переднего ряда Э и И; твердых шумных согласных 3, Ш, Ж; твердой аффрикаты Ц. Мягкие согласные никогда не произносились гнусаво. В очень незначительном проценте случаев носовой призвук отмечался у согласных Б и Д. У одной из больных гнусавый диффузный по месту образования звук иногда появлялся перед произнесением слова или в конце его, иногда вместо конечного слога (сало —> са -)**.

Таким образом, несмотря на всю относительность использованного метода слухового фонетического анализа и разнородность предъявлявшегося больным речевого материала, результаты статистической обработки оказались однозначными: гнусавый тембр голоса у всех больных характеризовал произнесение гласных и артикуляторно наиболее сложных согласных. При этом наличие гнусавого тембра у гласных преимущественно заднего ряда подчеркивает значение в его происхождении напряжения мышц корня языка с отодвинутостью массы языка кзади. А гнусавый тембр таких артикуляторнЪ сложных согласных, как твердые Р, Л, 3, Ш, Ж и Ц, произнесение которых требует от больного наибольших усилий, подтверждает значение в механизме гнусавости при псевдобульбарной дизартрии диффузного напряжения мышц речевого аппарата.

Больная Е.,50 лет, домохозяйка, правша. Диагноз: состояние после Тотального удаления невриномы слухового нерва слева (во время операции развилось нарушение кровообращения в ветвях вертебробазилярной системы).

Больная жаловалась на расстройство жевания, глотания и артикуляции, а также на гнусавый тембр голоса. Неврологически определялись: снижение корнеальных рефлексов, больше слева, периферический паралич лицевого нерва слева, глухота на левое ухо,

Фонетический анализ магнитофонных записей слуховым методом и последующая статистическая обработка были выполнены Н.И. Лепской. Знаком - обозначен гнусавый тембр голоса. выпадение вестибулярной возбудимости слева, двусторонний спастический паралич мышц языка; гипотония и координаторные расстройства в левых конечностях при правосторонней гемигипесте-зии и двустороннем повышении сухожильных рефлексов. Выраженная псевдобульбарная дизартрия.

В первые дни логопедических занятий речь больной была невнятна и малопонятна. Все гласные и согласные произносились с гнусавым тембром, а иногда целые слоги, особенно концевые, заменялись каким-то неопределяемым гнусавым звуком.

Через неделю занятий артикуляция стала более внятной, степень гнусавости уменьшилась, больная стала произносить отдельные слова без гнусавого оттенка голоса.

Еще через неделю жевание и глотание практически восстановились. Прекратилось слюнотечение, увеличилась подвижность языка. Нечетко произносятся лишь наиболее артикуляторно сложные звуки Р, Л, Ж, Ц, реже 3, С, Ш, Ч. Гнусавый тембр характеризует уже не все звуки, а лишь гласные, особенно О и У, и перечисленные выше артикуляторно сложные согласные.

Существенные последствия для особенностей звучания гласных и согласных звуков имеет также относительное смещение спастичного языка в задний отдел полости рта. Изменяя свои форму и размеры, язык меняет резонаторные свойства полости рта. А ведь гласные звуки — это прежде всего эффект ротового и глоточного резонанса при различном положении языка.

На рис. 13* схематически изображены полости глоточного и ротового резонаторов при артикуляции трех крайних по своим артикуляционным укладам гласных звуков У, И, А. При артикуляции У глоточный резонатор узок и отделяется от полости рта напряженным и отодвинутым назад языком, в связи с чем образуется большая резонаторная полость в переднем отделе рта. Размеры этой полости увеличиваются также за счет выдвинутых вперед губ. При артикуляции И широкий глоточный резонатор составляет единую полость с задним отделом полости рта, тогда как в переднем отделе полости рта, занятом выдвинутым вперед языком, имеется узкая щель. При артикуляции А язык лежит на дне полости рта и оба (передний и задний) отделы ротовой полости представляют собой единый резонатор.

Смещение спастичного языка кзади искажает при псевдо-бульбарной дизартрии звучание гласных, особенно гласных переднего ряда И и Э. Все гласные, в том числе и гласные заднего ряда У и О, производят на слушателя впечатление отодвинутое-

ти назад (А, О, Э, У, И, Ы)*. Тот же акустический эффект ото-

—i -I —i —i н н двинутости назад характеризует и звучание согласных звуков,

особенно таких, как переднеязычные Р, Л, Р', Л' и заднеязычные К, Г, X, К', Г', X'. Наконец, диффузная спастическая гипертония мышц речевого аппарата, препятствующая постоянной «игре» величины над- и подсвязочного давления, может привести у больных псевдобульбарной дизартрией к озвончению глухих согласных. У некоторых больных такое озвончение глухих согласных может своеобразно сочетаться с оглушением звонких согласных и гласных в силу имеющегося пареза голосовых связок.

Больной М.,36 лет (инженер, правша), получил множественные удары по голове тупым предметом. Сознания не терял. Развились слабость правой руки и нарушение речи (не мог говорить). Через две недели стал произносить отдельные слова.

При обследовании через 6 месяцев больной обращает внимание врача на то, что после травмы он стал окать и получил кличку «вологодец». Больной вспоминает, что одними из первых произнесенных им слов были слова «мама» и «папа». Слово «мама» он произносил правильно, а вместо «папа» говорил «попо». Теперь он может сказать правильно, но все же до сих пор все слова с гласной О ему произносить легче, чем с гласной А.

При клиническом обследовании у больного выявлены правосторонний спастический гемисиндром с симптомом Бабинского, отсутствие с двух сторон симптома Майера, брюшных и кремастер-ных рефлексов.

В мышцах языка определяется выраженный двусторонний спастический парез. Язык тонически напряжен, отодвинут в задний отдел полости рта; объем его активных движений (в том числе боковых движений вправо и влево) органичен; при высовывании языка из полости рта он уклоняется вправо и наблюдается содружественная синкинезия нижней губы и нижней челюсти. Артикуляция изменена по псевдобульбарному типу, нечеткая, смазанная и гнусавая в процессе связной речи. При изолированном произнесении звуков Р заменяется щелевым звуком, Ш и Ж звучат нечисто, гнусавости нет, артикуляция всех гласных и большинства согласных отодвинута назад. При пневмоэнцефалографии выявлены слипчивые явления в мозговых оболочках с рубцово сморщивающим процессом в левом полушарии, расширением левого бокового желудочка и подтягиванием его верхней стенки к месту травмы.

В этом своеобразном случае акустический эффект отодвинутости кзади гласных и согласных звуков был самым ярким симптомом псевдобульбарной дизартрии. Произнесение слова «папа» в первые дни после операции как «попо», видимо, объясняется влиянием предшествующего ртового согласного П, артикуляционный уклад которого связан с напряженной полной смычкой губ и перекрытием тока воздуха в нос. Артикуляция звука М не требует ни полной смычки (воздух свободно проходит через нос), ни сокращения нёбной занавески, поэтому артикуляция этого звука не провоцирует усиления тонической позы языка и не ведет к замене А на О после согласного М.

Таким образом, спастическая гипертония накладывает свой отпечаток на клинические проявления центрального паралича в акте артикуляции. Поэтому артикуляторные нарушения при бульбарной и псевдобульбарной дизартрии имеют не только сходные черты, обусловленные фактом пареза, но и отличительные черты, обусловленные разным (вялым и спастическим) характером пареза.

Кроме того, следует отметить, что при псевдобульбарной дизартрии спастическая гипертония мышц сочетается с их гиперрефлексией. У больных обнаруживается повышение глоточного, нёбного и нижнечелюстного рефлексов. Часты симптомы орального автоматизма (симптом Маринеску—Радовичи, сосательный рефлекс и пр.) и сложные автоматизмы типа насильственного смеха и плача.

В процессе речи у больных с псевдобульбарной дизартрией (так же, как и с бульбарной) имели место саморегуляторные функциональные перестройки. Затрудняясь в воспроизведении тех или иных сложных артикуляционных укладов, больные подсознательно замещали их более простыми движениями. Заместителями ряда характерных для русской речи звуков

61. :тановились артикуляторно простые плоскощелевые звуки от-тосительно более заднего места образования и гнусавого темб->а. В самых тяжелых случаях дизартрии согласный или глас-•шй звук, а то и целый слог заменялись каким-то мало опреде-генным щелевым гнусавым звуком. В связной речи трудности фтикуляции приводили нередко к предельному упрощению ;очетаний согласных, редукции безударных гласных и ослабле-шю концов слов.

Приведем случай такой тяжелой псевдобульбарной дизартрии.

Больной М.,60 лет, служащий, правша. Диагноз: атипичная на-1альная форма бокового амиотрофического склероза.

В течение последнего года стал замечать нарастающие затруднения в речи, которые усилились после гриппа 5 месяцев тому на-!ад. С тех пор состояние стабилизировалось. Лечится по поводу ги-1ертонической болезни.

Неврологически не отмечается никакой атрофии мышц, пол-юстыо сохранены все тонкие движения пальцев (свободно, «как }сегда», пишет). Легко ходит. Практических явлений в конеч-юстях, нарушений чувствительности нет. Сухожильные рефлексы зживлены с обеих сторон, несколько снижен симптом Майера. Нет отологических знаков и симптомов орального автоматизма, но насильственный смех наблюдается.

Имеется грубый центральный спастический паралич мимиче-жих мышц и мышц языка (рис. 14). Больной с трудом надувает ще-<и или округляет губы, вытянуть их вперед «трубочкой» не может. При открывании рта язык лежит «горбом» в заднем отделе ротовой толости. Больной почти не высовывает его за пределы полости рта л, следовательно, не может положить кончик языка на верхнюю ми нижнюю губу. При попытке произвести такие движения язык -шпрягается и наблюдаются выраженные синкипезии в виде содружественных движений глаз, всей головы, век, мышц лба. Внутри юлости рта поднимает всю массу языка к верхним зубам и слегка :го опускает. Боковые движения языка практически отсутствуют. Совсем нет движений кончика языка. Мягкое нёбо при фонации малоподвижно, но при его механическом раздражении, так же как я задней стенки глотки, возникает энергичное сокращение мышц гипа рвотного движения. Резкое повышение глоточного рефлекса мешает осмотру гортани, но все же удается установить, что голосо-зые связки выглядят нормально. При глотании гортань напряжена и почти не смещается под кожей шеи. Резко повышен пижнечелю-;тной рефлекс. Голос сиплый, напряженный и резко гнусавый.

Из приведенного видно, что артикуляция больного предельно искажена. При этом не только конечные слоги, но целые слова или их части воспроизведены мало определенным, но безусловно заднего происхождения, гнусавым хриплым звуком в виде некоей слоговой структуры.

Произнесение больным отдельных звуков и слов было записано на кимографе с использованием ротового, носового и ларин-гального датчиков**. Анализ полученных кривых позволил сделать выводы, что у больного очень напряжено и ослаблено речевое дыхание. Мягкое нёбо малоподвижно в процессе речевого акта, оно всегда в какой-то мере напряжено и находится как бы в среднем положении при произнесении и носовых, и ртовых звуков, в связи с чем и в том, и в другом случае выдыхаемый воздух частично проходит через нос. Утечка воздуха через нос максимальна во время попытки произнесения артикуляторно сложных звуков Р, С, Ш, Ж.

Гласные звуки тоже назализованы, особенно в конце слогов после заднеязычного согласного Г. Глухие согласные все в некоторой мере озвончены, а это означает отсутствие постоянных, свойственных здоровой речи, колебаний в соотношении над- и подсвя-зочного давления (относительная величина надсвязочного давления все время меньше той, которая необходима для образования глухого согласного).

Больной занимался с логопедом, и было достигнуто некоторое уменьшение расстройства глотания, голосообразования и артикуляции. Однако после простудного заболевания состояние больного начало быстро ухудшаться, появился вялый паралич мышц рук, усугубились расстройства жевания, глотания, артикуляции, дыхания. Через год больной скончался при выраженной клинической картине бокового амиотрофического склероза.

Таким образом, в этом случае системного поражения центральных и периферических двигательных нейронов больной наблюдался в тот период, когда процесс еще ограничивался расстройством функций центральных кортико-бульбарных нейронов, что клинически проявилось тяжелым псевдобульбарным синдромом. Следует думать, что некоторая дисфункция периферических двигательных нейронов бульбарного уровня имелась и раньше, однако клинически она не обнаруживалась; псевдобульбарные же расстройства были типичны и резко выражены, что и дало основание квалифицировать имевшуюся у больного дизартрию как псевдобульбарную.

Так называемые псевдобульбарная дизартрия и анартрия у детей

Частота диагноза «псевдобульбарная дизартрия» в детской речевой патологии заставляет остановиться на этой клинической форме. Детская, или инфантильная, форма псевдобуль-барного паралича, впервые выделенная и описанная Оппенгей-мом (1895), встречается очень часто при диплегической форме церебрального паралича, то есть как остаточный синдром раннего поражения мозга (внутриутробные вредности, родовые травмы, энцефалит в грудном возрасте).

Считается, что детская псевдобульбарная дизартрия больше, чем у взрослых, связана с очагами поражения коры головного мозга, а именно нижней трети передних центральных извилин. Во многих случаях одновременно имеются очаги поражения лобных долей, подкорковых ядер и кортико-бульбарных путей различного уровня. Поэтому наименование дизартрии псевдобульбарной недостаточно корректно в патогенетическом и топическом отношениях. Выделяемые варианты такой «псевдобульбарной» дизартрии — паралитический, спастический, гиперкинетический, рудиментарный — имеют всего лишь описательный характер. Кстати, при динамическом наблюдении у детей обнаружена изменчивость преимущественных клинических признаков синдрома.

Выявление «псевдобульбарной» дизартрии у детей, страдающих детским церебральным параличом, имеет практическую значимость даже при ее незначительной выраженности. Монотонность речи, нарушение ее плавности и невнятное произнесение звуков могут мешать в ряде случаев развитию навыков письма и чтения и задержанному формированию интеллектуальных функций (Эйдинова МБ., Правдина-Винарская Е.Н., 1959). В этом отношении интересны данные табл. 1.

Для выявления легких форм детской «псевдобульбарной» дизартрии имеет значение хорошо собранный ранний анамнез. У детей, бывших под нашим наблюдением, предвестниками будущей дизартрии были расстройства сосания: дети поздно, на 7—20-й день брали грудь, сосали слабо, поперхивались. Они мало и слабо кричали, голос у некоторых уже в крике имел носовой тембр. Дети смеялись и плакали не так, как их сверстники. С возрастом выявлялись расстройство жевания и слюнотечение.

Такого рода анамнестические сведения подкреплялись данными неврологического обследования, вскрывавшего характерные черты спастического паралича в речевой мускулатуре: нарушение произвольных, в том числе речевых, движений при сохранности двигательных автоматизмов более низких функци -ональных уровней (например, плача, кашля, облизывания испачканных губ и т.п.); трудности произвольного расслабления мышц и произвольного дыхания с изменениями по речевой инструкции длительности вдоха и выдоха, направления воздушной струи то через рот, то через нос. Пирамидный спастический паралич при «псевдобульбарной» дизартрии у большинства детей сочетается с разнообразными гиперкинезами, обостряющимися в процессе речи.

На слух такая речь звучит невнятно, монотонно и невыразительно, нередко она характеризуется повышенной громкостью и напряженной замедленностью.

Иногда дизартрия в клинике детского церебрального паралича достигает степени анартрии. В этих случаях связывание речевой патологии детей с псевдобульбарным синдромом становится еще условнее. > /

Больной С.,10 лет 6 месяцев*. Диагноз: детский церебральный паралич на почве родовой травмы. Двусторонний спастико-гипер-кинетический синдром и анартрия.

Физическое развитие ребенка соответствует 6—7 годам. В связи с тяжелым спастическим параличом и атетоидно-хореоформ-ным гиперкинезом мальчик до сих пор не ходит, не стоит и может сидеть лишь в специальном кресле. Может произвести ряд произвольных движений конечностями, но сам не ест. Из-за гиперкине-зов с трудом глотает, жевать не может. Зрение и слух сохранны. Смех и плач возможны, при этом голос звонкий.

Речевое и интеллектуальное развитие нарушены тяжело, ноне-равномерно. Понимая бытовую ситуационно обусловленную речь окружающих, сам не говорит, лишь издает на выдохе (иногда на вдохе) невнятные звуки, которые умеет интерпретировать в конкретной ситуации мать ребенка. В попытках речи жестикулирует, но мимика бедна; стереотипно улыбается. Считает до 100 и производит арифметические действия в пределах 20. Эмоционален, контактен и доброжелателен, но критика к себе и к окружающему снижена. Тянется к занятиям с логопедом, интересуется книжками с картинками. Пытается читать и повторять за логопедом отдельные слова и короткие фразы. При этом в издаваемых им звуках можно уловить элементы ритмической организации соответствующих слов.

Очевидно, в очаговое поражение вовлечены не только корти-ко-бульбарные и кортико-спинальные отделы пирамидных трактов с обеих сторон, но и достаточно обширные участки подкорковых и корковых мозговых структур. Поэтому патогенез этой тяжелой дизартрии нельзя квалифицировать только в связи с псевдобульбарной недостаточностью.

Чрезвычайный интерес представляет тот факт, что в эмоционально насыщенных ситуациях (когда мальчика ласкает взрослый, когда он играет с игрушками или рассматривает красочные картинки), ребенок начинает лепетать, а порой гулить. Прослушивая на магнитофоне свое собственное гуление, он обнаруживает элементы младенческого комплекса оживления — двигательно активируется и улыбается.

При фонетическом анализе эмоционально выразительных голосовых реакций больного выявлено их несоответствие фонетическим нормам русской речи. Этот факт свидетельствует о том, что кровоизлияние при родах разрушило нервные связи между

123