БИНАУРАЛЬНОЕ СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ За последнее время практика слухопротезирования поставила перед специалистами, занимающимися этой проблемой, новые вопросы: как пользоваться С А, если нарушения слуха установлены в обоих ушах, причем степень выраженности тугоухости в разных ушах неодинакова? Какое ухо в этих случаях следует протезировать — хуже слышащее или лучше слышащее, или же надо протезировать оба уха, реализуя таким образом бинауральное протезирование? Значительное развитие радиотехники сделало доступным решение этой проблемы. Уже в 1912 г. бинауральный СА сконструировал С. 8оге1. Появилась реальная возможность сравнения эффективности мона-урального и бинаурального протезирования. Последнее привело многих исследователей, занимавшихся изучением данного вопроса, к твердому убеждению, что пользование бинауральными С А более эффективно, чем пользование монауральными. По утверждению Я.С.Темкина, К.Л.Хилова, И.М.Белова, при двустороннем протезировании заметно улучшается разборчивость речи. Например, если протезирование одного уха обеспечивает 60 %-ную разборчивость речи, а протезирование другого уха дает 70 %-ную разборчивость, то бинауральное протезирование поднимает у этого человека разборчивость речи до 85 %. Однако бинауральное протезирование до сего времени не получило должного распространения. Это объясняется тем, что еще имеются противники бинаурального протезирования и, кроме того, по-видимому, врачи недостаточно настойчиво пропагандируют его преимущества перед теми, кто нуждается в слуховых протезах. При использовании бинауральной коррекции возникает ряд вопросов, требующих четкого ответа. Каковы преимущества бинаурального слухопротезирования перед монауральным ? Прежде всего это улучшение разборчивости речи в условиях мешающего шума, а также выраженное повышение локализаци-онных способностей восприятия. Могут ли эти преимущества быть измерены ? При бинауральном слухопротезировании заушными СА на 2 — 3 дБ снижается фоновый шум и на 6 — 7 дБ — эффект тени головы. Оба эти параметра являются аддитивными, из чего следует, что бинауральное слухопротезирование обеспечивает эффект, превышающий достигаемый при монауральном примерно на 10 дБ. При интерпретации таких данных в аспекте разборчивости речи это означает повышение разборчивости примерно на 40 %. При бинауральном протезировании карманным СА эффект тени головы, естественно, исключается, хотя положительный эффект подавления фонового шума на 2 — 3 дБ сохраняется. Это также выражается в 10 %-ном повышении разборчивости речи. При каких условиях проявляются преимущества бинаурального слухопротезирования ? Преимущества бинаурального слухопротезирования наглядно обнаруживаются в условиях наличия реверберации, но также и без нее при наличии фонового шума. В тишине увеличение разборчивости речи статистически недостоверно, хотя повышение локализационной способности очевидно. При каких формах тугоухости бинауральное слухопротезирование более перспективно ? При решении данного вопроса наиболее существенными оказываются задачи, обусловленные определением минимальной стимуляции, учитывающей величину, необходимую для участия уха в бинауральном восприятии. Рассмотрим подходы к назначению бинаурального слухопротезирования людям с различными видами нарушения слуха шумовой этиологии. Определение разборчивости речи в звукозаглушенной камере часто не может дать достаточно убедительных данных для подтверждения или отрицания преимуществ бинаурального усиления. Субъективные оценки относительно большей эффективности бинауральной коррекции могут быть объяснены рядом факторов. Исключение или минимизация эффекта тени головы имеет особое значение для пациентов с высокочастотным снижением слуха и, в частности, с тугоухостью шумовой этиологии. Достаточно действенным является и степень центрального высвобождения от маскировки. Абсолютные бинауральные пороги на 2 — 3 дБ ниже порогов монауральных. При надпороговых уровнях интенсивности, на которых больные и воспринимают усиленные звуки, суммация возрастает до 6 —10 дБ. Это означает, что при бинауральном слухопротезировании для достижения равных уровней громкости необходима установка регулятора громкости СА на более низкие уровни интенсивности по сравнению с монауральным слухопротезированием. Последнее, в свою очередь, значительно снижает проблему обратной акустической связи. Кроме того, если при бинауральной стимуляции громкость звуков больше, чем при монауральной, с целью предотвращения достижения порогов дискомфорта логично было бы ограничить максимальную мощность СА. Однако между бинауральными и монауральными порогами дискомфорта отсутствуют достоверные различия. Это означает, что при бинауральном слухопротезировании происходит расширение динамического диапазона слухового восприятия. Наиболее распространено бинауральное слухопротезирование при симметричном снижении слуха. Больные с таким типом нарушения слуха выделяют те же преимущества бинаурального слухо- вого восприятия, что и люди, имеющие нормальный слух, хотя у первых они менее выражены. Вместе с тем не следует забывать о дополнительных искажениях, вносимых самими СА, а также возможных временных задержках и фазовых изменениях, снижающих эффективность бинауральной коррекции. Однако, несмотря на все это, преимущества бинаурального слухопротезирования перед монауральным для этой группы больных не вызывают сомнения. Подходы к бинауральному слухопротезированию (определение параметров коррекции) аналогичны подходам, применяемым при монауральной коррекции. Времени на обследование при этом требуется на 25 % больше. Нередко используются и некоторые отклонения от классических методик. В частности, если у больного возникают проблемы с усилением высокочастотных звуков, возможно уменьшение усиления в высокочастотной области на соответствующем ухе при условии компенсации высокочастотного усиления на противоположном ухе. При бинауральном слухопротезировании используются два основных подхода: первый предусматривает протезирование одного уха, подстройку характеристик СА пациентом, а затем — протезирование второго уха; при втором подходе одновременно протезируются оба уха. Убедительных свидетельств о преимуществах того или другого подхода не существует. Однако не следует забывать о феномене бинауральной суммации, компенсация которой предусматривает соответствующее уменьшение величины усиления. Особую ответственность представляет использование бинаурального усиления у детей, что в определенной степени относится к их способности воспринимать собственную речь. При бинауральном слухопротезировании снижается утомление и улучшаются локализационные способности, что, в свою очередь, способствует улучшению восприятия речи. Наличие эффекта бинауральной суммации позволяет уменьшить общее усиление при коррекции, что существенно снижает проблему обратной акустической связи и возможность возникновения нарушений слуховой функции шумовой этиологии. Наиболее сложным и спорным остается вопрос о бинауральном слухопротезировании при асимметричной тугоухости, встречающейся достаточно часто. Прежде всего, важно установить, что является асимметричной тугоухостью. Как правило, она определяется как различие в порогах слышимости. Однако это определение недостаточно точно, так как у одного пациента может быть нормальный слух на одно ухо и выраженная степень тугоухости, не поддающаяся коррекции, на второе. У другого же больного снижение порогов слышимости с обеих сторон может быть одинаковым, в то время как разборчивость речи существенно различается. Может наблюдаться и асимметричное повышение порогов слышимости или различная сте- тень нарушения функции громкости. Многообразие перечислен-|ных возможностей определяет необходимость принципиально отличающихся подходов при выборе параметров электроакустиче-|ской коррекции. Исходя из того, что при данной патологии предполагается зна-[чительное различие в порогах слышимости между ушами, использование усиления должно обеспечивать улучшение слухового вос-шриятия таким образом, чтобы оно могло быть верифицировано при субъективных и объективных исследованиях. Это выражается в улучшении порогов слышимости, порогов комфорта и разбор-(чивости речи, в компенсации нарушенной функции громкости, а (также в положительной субъективной оценке усиленных звуков в каждодневных ситуациях. И в этом смысле субъективной оценке должно уделяться особое внимание: в зависимости от выраженности тугоухости пациент может отмечать эффективность коррекции в случаях, когда при использовании обычных методик оценки эффект отсутствует. Особенно это справедливо тогда, когда для оценки эффективности слухопротезирования в качестве основно-|го критерия используется определение разборчивости речи. У большинства больных с двусторонней тугоухостью снижение I слуха является асимметричным. Это выражается в различиях между ушами в слуховой чувствительности на разных частотах. В клиническом плане особое значение приобретает величина этого различия, от которой зависит и выбор способа коррекции: слухопро-тезирование хуже слышащего или лучше слышащего уха либо обоих | ушей. До последнего времени сохраняются достаточно жесткие пока-[зания и противопоказания к бинауральному слухопротезированию при асимметричной тугоухости, подлежащие безусловному пересмотру. Так, считается, что бинауральная коррекция показана, когда: 1) разница в средних порогах слышимости между ушами на частотах 500, 1000 и 2000 Гц не превышает 15 дБ; 2) процент разборчивости речи между ушами не отличается более чем на 8 %; 3) разница между порогами комфорта и дискомфорта не более 6 дБ; 4) пациент ведет достаточно активный образ жизни. Очевидно, что при принятии решения о показаниях к бинауральному слухопротезированию сурдолог должен основываться не только на этих принципах выбора параметров бинауральной электроакустической коррекции. При протезировании больных с асимметричной тугоухостью чрезвычайно важно понимать и учитывать принципиальную значимость субъективной оценки больным качества усиленных звуков. У больных, не имеющих опыта пользования СА, возможны следующие варианты адаптации: а) они адекватно и достаточно быстро адаптируются к подобранным аппаратам; б) во всех случаях период адаптации и подстройки должен быть пролонгирован; в) больные испытывают сложности при настройке СА и в адаптации к ним. Использование в современных СА новейших технологий обработки речевых сигналов предоставляет сурдологу большие возможности для эффективной коррекции асимметричной тугоухости. Прежде всего, это касается выраженных различий в динамическом диапазоне. Как правило, чем уже динамический диапазон, тем сложнее обеспечить удовлетворительное усиление при использовании линейных систем, что обусловлено непропорциональным ростом громкости. Исходя из этого, преимущество при данном виде патологии должно отдаваться СА с компрессией. Однако оптимальные результаты достигаются при использовании аппаратов, в которых предусмотрено раздельное регулирование двух-трех частотных полос, в том числе и раздельное регулирование усиления, коэффициента компрессии, времени атаки и высвобождения и т.д. Подобное регулирование амплитудно-частотных характеристик и выходного уровня СА способствует повышению эффективности коррекции у больных с ограниченным динамическим диапазоном. В случаях, когда пациент или врач неуверен в эффективности использования усиления на хуже слышащем ухе, необходимо продлить испытательный период. Это позволит пациенту определить, помогает ли ему бинауральная коррекция. При асимметричной тугоухости, при которой на одном ухе невозможно определить порог слышимости, оптимальные результаты могут быть достигнуты при использовании методов С КО 8 и В1СКО8, входящих в программы аудиометров. Если при бина-уральном предъявлении сигналов на хуже слушащем ухе резко ухудшается восприятие, положительный эффект может быть достигнут при использовании названных методов. При асимметричной тугоухости следует протезировать лучше слышащее ухо, если на хуже слышащем в определенных частотных полосах нормальные пороги слышимости сохранены, а на остальных частотах резко повышены. Окончательный анализ результатов и принятие решения о слу-хопротезировании должны обязательно учитывать субъективную оценку пациента. При наличии воспалительного процесса в одном из ушей от бинаурального слухопротезирования следует воздержаться. Подводя итог, еще раз выделим преимущества бинаурального слуха: • снижение эффекта реверберации и фонового шума; • возможность выделения одного стимула из многих; • повышение разборчивости речи в условиях чрезвычайно плохого соотношения сигнал — шум; • повышенная способность к локализации; • суммация энергии как на пороге, так и на надпороговых уровнях; • суммация информационного содержания, особенно когда снижение слуха в обоих ушах неодинаково в частотном распределении; • исключение тени головы; • улучшение качества и естественности восприятия звуков. Основными показаниями к бинауральному слухопротезирова-нию служат: симметричное или асимметричное кондуктивное или сенсоневральное снижение слуха со средними порогами слышимости 40 — 90 дБ (на частотах 0,5; 1 и 2 кГц). При снижении слуха, превышающем 90 дБ, усиление должно быть на 20 дБ больше порога восприятия речи на каждом ухе. Существуют и относительные противопоказания к бинауральному слухопротезированию: а) наличие плоской аудиограммы одного уха и крутонисходящей другого; б) преимущественное ретрокохлеарное поражение; в) наличие у больных манипуляционных проблем; г) невозможность спротезировать одно из ушей. Осложнения при использовании бинаурального слухопротезирования отсутствуют. По утверждению А.М.Вайнштейна, И.М.Белова, Б.И.Дунай-вицера (1965), наиболее высокие показатели прироста слуха при бинауральном протезировании наблюдаются у людей, страдающих отосклерозом. Слухопротезирование не всегда достаточно эффективно для больных с тяжелой тугоухостью, обусловленной резким нарушением звуковосприятия. При этом отрицательную роль часто играет наличествующий у них ФУНГ. Наибольшая эффективность слухопротезирования достигается у больных, страдающих тугоухостью на почве нарушения звуко-проведения. Во всех случаях надо обязательно информировать людей, имеющих нарушения слуха, о том, что ношение СА не останавливает болезненного процесса и не предупреждает прогрессирования заболевания слуха. Только в этом случае больной не будет относить ухудшение слуха, если таковое развивается, за счет ношения С А. Сказанное особенно важно для лиц, страдающих старческой тугоухостью и отосклерозом, у которых, как известно, с течением времени снижение слуха обычно прогрессирует. Для того чтобы обеспечить большую эффективность рекомендуемых С А, необходимо при их назначении руководствоваться оп- ределенными показаниями, признанными большинством специалистов: 1. Сохранение слуха в определенных пределах, например восприятие разговорной речи в пределах до 2 м. 2. Положительное отношение к ношению СА со стороны пациента. 3. Невозможность или нецелесообразность достижения необходимого усиления слуха при помощи слухоулучшающей операции. Противопоказаниями для слухопротезирования являются: 1. Хронический гнойный средний отит, до избавления больного от гноетечения. 2. Слуховая гиперостезия. 3. Разные вестибулопатии. 4. Психогенная глухота. Последние два противопоказания также действительны до излечения. При назначении СА необходимо провести умелую, целеустремленную, психопрофилактическую подготовку пациента, направленную на то, чтобы снять скептицизм, недоверие к планируемому протезированию, убедить его в том, что вначале он будет испытывать некоторые неудобства при ношении аппарата, что обязательно надо преодолеть за счет постоянной тренировки. Для некоторых людей целесообразны систематические упражнения по развитию слуха на слухоречевых тренажерах. Тем, для кого перспектива помощи от слухопротезирования достаточно мала, необходимо сразу же приступать к обучению чтению с губ. Вопросы и задания 1. Назовите основные периоды развития технологий СА. 2. Что такое «слухопротезирование»? 3. Какие типы СА индивидуального пользования вы знаете? 4. Назовите основные элементы СА. 5. Какие бывают виды внутриушных СА? 6. Назовите особенности слухопротезирования детей. 7. Каково значение индивидуального ушного вкладыша? 8. Расскажите об особенностях подбора СА с помощью метода речевой аудиометрии. 9. Каковы особенности бинаурального слухопротезирования? Глава 6 КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ Реабилитация людей с глубокой степенью нарушения слуха и глухотой весьма сложная проблема ввиду отсутствия действенных методов лечения и низкой эффективности от использования обычных СА у значительной части таких больных. В настоящее время одним из наиболее перспективных направлений реабилитации взрослых и, прежде всего, детей с большими потерями слуха и их интеграции в среду слышащих является кохлеарная имплантация. Кохлеарная имплантация — это операция, в процессе которой во внутреннее ухо пациента вводится система электродов, обеспечивающих восприятие звуковой информации посредством электрической стимуляции сохранившихся волокон слухового нерва. Кохлеарная имплантация является разновидностью слухопротезирования, однако в отличие от СА, который усиливает акустические сигналы, кохлеарный имплантант (КИ) преобразует их в электрические импульсы, стимулирующие слуховой нерв. Использование КИ основано на том, что при сенсоневральной тугоухо-сти наиболее часто поражены рецепторы улитки (волосковые клетки), в то время как волокна слухового нерва долгое время остаются сохранными. Поврежденные волосковые клетки не могут обеспечить преобразование акустического сигнала в электрические импульсы, необходимые для возникновения слуховых ощущений. Эту функцию и выполняет КИ. Первые операции кохлеарной имплантации были проведены более 30 лет назад. В 70-х гг. уже ушедшего века доктора Уильям Хоус, Блейр Симмонс и Робин Мичелсон имплантировали первые КИ. При этом использовались простые одноканальные аналоговые устройства, которые, как правило, давали возможность только определять наличие звука и его громкость и не позволяли воспринимать речь. В период 1978—1979 гг. австралийский профессор Трем Кларк имплантировал нескольким глухим взрослым пациентам устройства с 10 каналами. Коммерческое развитие многоканального имплантанта началось в начале 80-х гг. Основываясь на исследованиях Мельбурнского университета (Авст-ралия), фирма «СосЫеаг» (прежнее название «г4ис1е觻) разработала 22-канальный имплантант с №8Р (ХУеагеаЫе 8реесЬ Ргосевзог — носимый речевой процессор). Современные многоканальные КИ с цифровой обработкой звуковой информации значительно превосходят своих предшественников. Кохлеарная имплантация получила широкое распространение за рубежом, где к настоящему времени проимплантирова-но более 25 тысяч пациентов. Однако неоднозначность результатов операции у разных пациентов — от 100 %-ного распознавания речи без зрительного подкрепления даже при общении по телефону до не очень значительного улучшения слухового восприятия при обязательной зрительной поддержке чтением с губ — способствует сохранению различных мнений относительно ее целесообразности. Двадцатилетний опыт наблюдения за пациентами с КИ свидетельствует о том, что результаты операции зависят от ряда причин: — срока потери слуха (врожденные нарушения слуха, наступившие до овладения или после овладения речью, — так называемые долингвальные и постлингвальные пациенты); — длительности периода между потерей слуха и кохлеарной имплантацией; — характеристик используемого КИ (способы кодирования речевых сигналов, число электродов и др.); — индивидуальных особенностей пациента (обучаемость, степень мотивированности к пользованию КИ и др.); — организации процесса слухоречевой реабилитации. Если раньше кохлеарная имплантация производилась преимущественно взрослым и детям, потерявшим слух после овладения речью, то в настоящее время значительное число таких пациентов составляют дети с врожденной глухотой. О распространенности имплантации свидетельствует тот факт, что, например, в США, по данным на 1997 г., КИ используют 7 % детей со значительными потерями слуха в возрасте до 15 лет, а среди детей в возрасте 3 — 5 лет число имплантированных составляет 21 %, что связано с большей эффективностью реабилитации в этом возрасте. Операции начинают проводить во все более раннем возрасте, и уже имеется опыт имплантации у детей в возрасте до года. Известно, что хорошие результаты реабилитации глухих детей могут быть достигнуты и при раннем слухопротезировании обычным СА с применением адекватных сурдопедагогических методик. Однако КИ обеспечивает принципиально новые возможности слухового восприятия благодаря тому, что позволяет услышать те звуковые частоты, которые не могут быть услышаны с помощью обычного СА. КИ обеспечивает стимуляцию непосредственно слухового нерва во всем частотном диапазоне. Сегодня большинство специалистов считают, что кохлеарную имплантацию у детей желательно проводить до 2—3 лет, поскольку звуковая стимуляция, передаваемая имплантантом, обеспечивает формирование межнейронных связей в центральных отделах слуховой системы, что необходимо для слухоречевого развития. Чем в более раннем возрасте проводится имплантация, тем лучше ее результаты. Однако для решения вопроса об операции необходимо быть уверенным в неэффективности использования обычного СА для данного ребенка, что требует наблюдения за ним в среднем до полугода после подбора СА. Важно отметить, что в последние годы благодаря усовершенствованию КИ и накоплению опыта реабилитации пациентов после кохлеарной имплантации меняются критерии отбора пациентов. Сегодня наличие сопутствующих нарушений (нарушения зрения, ДЦП) является дополнительным показанием для кохлеарной имплантации. Есть опыт проведения такой операции у детей с умственной отсталостью. Для них, несмотря на недостаточное развитие импрессивной и экспрессивной речи, КИ, безусловно, улучшает качество жизни благодаря возможности ориентироваться в окружающих звуках. Операции проводятся и детям с пограничными потерями слуха (75 — 90 дБ), если им не помогает обычный СА. Вместе с тем многие специалисты стали значительно осторожнее подходить к имплантации долингвально оглохших детей в возрасте от 8 до 15 лет. Языковая компетенция и слуховой опыт у таких детей, как правило, незначительны, а способность мозговых центров к освоению языка и речи значительно снижена по сравнению с детьми более младшего возраста. Все это определяет ограниченные возможности развития у них понимания речи и формирования собственной устной речи. Именно поэтому важно выявить собственное желание ребенка слышать и жить в мире звуков. Обычно в раннем возрасте трудно понять, хочет ли этого сам ребенок, и решение об имплантации принимают его родители. Некоторые случаи отказа подростков пользоваться КИ привели к тому, что в ряде центров кохлеарную имплантацию проводят детям до 8 лет и только после 15 лет, когда в результате тщательного тестирования убеждаются в наличии у пациента собственного желания пользоваться имплантантом и в понимании им реальных возможностей, которые даст ему эта операция. Разработка КИ требует использования высоких промышленных технологий, больших материальных вложений и под силу лишь крупным научно-техническим центрам. В настоящее время только пять фирм во всем мире производят промышленные образцы им-плантов («СосЫеаг», бывшая «Кис1еш;», Австралия), «С1апоп» («Адуапсей Вюшс§», США), «СотЫ 40/40+» («Мес1-Е1», Австрия), «ОкНзошсв ОХ-10» (Франция), «Ьаига» (Бельгия). Большая часть пациентов используют один из наиболее распространенных КИ — «Мис1еи8-22» фирмы «СосЫеаг». По последним данным мировой статистики, оперировано более 25 000 пациентов и только у 4 % обнаружены послеоперационные проблемы. Причем это в основном результат недостаточной предоперационной диагностики, инфекций или технических проблем, связанных с самим КИ. Большое значение имеет правильно организованная послеоперационная реабилитация. У человека после кохлеарной имплантации восстанавливается уровень слухового восприятия, улучшается определение нормальных, ежеминутно присутствующих окружающих звуков, таких, как стук в дверь или дверной звонок, гудок автомобиля, телефонные звонки и фоновая музыка; повышается способность к распознаванию речи. Конечно, те сигналы, которые КИ передает мозгу, отличаются от привычных слышащему человеку ощущений. Чтобы понимать обращенную речь, оперированному придется несколько месяцев заниматься по специальной программе, что поможет придать неясным звукам конкретные очертания. В результате у половины пациентов значительно улучшаются показатели распознавания речи без считывания с губ; они оказываются способными общаться по телефону без применения специального кода. Рис. 65. Составные элементы наружной и внутренней частей кохлеарного имплантанта: А — речевой процессор; Б — микрофон, вмонтированный в заушный слуховой аппарат; В — приемник, имплантируемый в кость заушной области; Г— 22-каналь-ная электродная система, хирургически вводимая во внутреннее ухо | Современные КИ при некоторых стратегических и технических отличиях имеют сходные конструктивные решения. Имплантант состоит из двух частей — наружной и внутренней. На рисунке схематически изображены составные элементы КИ. Наружная часть состоит из речевого процессора (рис. 65, А), выбирающего и кодирующего звуки, оптимальные для понимания речи, и направленного микрофона-передатчика (Б), воспринимающего их и передающего приемнику. Рис. 66. Элементы наружной части кохлеарного имплантанта Внутренняя (имплантируемая) часть совершенно самостоятельна и полностью автономна, так как не имеет никаких внешних выводов, не содержит элементов питания и каких-либо других деталей, требующих замены. В нее входят приемник-стимулятор (В), имплантируемый в кость заушной области, кодирующий и посылающий электрические сигналы к электродам, и 22-каналь-ная электродная система (Г), также хирургически вводимая во внутреннее ухо и представляющая собой набор электрических контактов, которые передают сигналы к сохранным нервным волокнам. Микрофон наружной части размещается в корпусе заушного СА. Речевой процессор несколько крупнее карманного СА, его носят в кармане или на поясе, и он является главной и самой сложной наружной частью КИ. Фактически он представляет собой малогабаритный специализированный компьютер и осуществляет кодирование акустического сигнала в последовательность электрических импульсов, передаваемых по радиоканалу в приемник имплантированной части для возбуждения разных групп волокон улитки с помощью многоэлектродной системы. Совершенствование современной микроэлектронной техники позволило в некоторых моделях КИ разместить речевой процессор в корпусе заушного СА. Существенно, что переход к использованию новой модификации речевого процессора в ряде моделей имп-лантов не требует повторной операции, так как при этом заменяется только его внешняя часть. Наружная часть КИ имеет регуляторы, позволяющие менять громкость звуков, выбирать оптимальный режим работы в зави- Рис. 67. Схематическое изображение электродной системы, имплантируемой в улитку симости от окружающих условий (дом, улица), и является съемной (снимается при мытье, плавании, во время сна, так же как обычный СА). Важно отметить, что КИ позволяет вести обычный образ жизни; исключение составляют контактные виды спорта (борьба, бокс), которые связаны с ударами по голове. Качество речи, передаваемой с помощью КИ, определяется, прежде всего, двумя характеристиками: количеством электродов и способом преобразования речевых сигналов в электрические импульсы (стратегией кодирования). Многоканальные (многоэлектродные) КИ значительно более эффективны, чем одноканаль-ные, позволяют пациенту слышать широкое разнообразие звуков и лучше их дифференцировать. Каждый электрод может продуцировать различные слуховые и тональные ощущения, что важно для восприятия речи и окружающих звуков, как высоких, так и низких тонов. Речевой процессор настраивается индивидуально в соответствии со слуховыми возможностями пациента с целью достижения оптимального для него варианта. Программу настройки проводит аудиолог при помощи специального компьютера. Каждый электрод четко настраивается на определенную частоту и громкость в соответствии со слуховыми ощущениями человека. Если со временем возникают какие-либо изменения слуха, возможна перенастройка речевого процессора в соответствии с новыми запросами. Для передачи речевых сигналов достаточно 8—12 электродов (каналов) — именно такое их число имеет большинство новых моделей КИ. Исследования показали, что самым важным является способ преобразования речевых сигналов в электрические импульсы. В ряде моделей КИ используется стратегия выделения спек- тральных максимумов речевых сигналов. В КИ последнего поколения применяется принципиально новая стратегия быстрого кодирования (С18-стратегия), которая обеспечивает значительно более качественное восприятие речи. К числу таких относятся КИ «СотЫ 40/40+» (фирма «Ме<1-Е1», Австрия), «Нис1еи8-24» (фирма «Мис1еш», Австралия), «С1аг1оп» (фирма «Айуапсед Вюшсз», США). Для определения возможной степени восстановления слуха пациента, которая может быть обеспечена устройством, необходимо проведение предварительных тестов, в частности теста, показывающего, вызывает ли электрическая стимуляция слухового нерва восприятие звуков. У родителей глухих детей и у людей с нарушением слуха, стоящих перед принятием решения, делать или нет данную операцию, возникает много вопросов. Некоторые родители, например, считают, что сразу после операции их ребенок станет слышать нормально. Это не так, необходима послеоперационная реабилитация, проводимая специально подготовленными специалистами. Но важно то, что ребенок начинает воспринимать окружающую его звуковую среду. Сроки данной реабилитации различны — от 1 месяца до 1 года и более в зависимости от индивидуальных особенностей человека, но реабилитация после кохлеарной имплантации идет значительно быстрее, чем при освоении СА. Следует иметь в виду, что слышимые звуки не будут такими же, как при нормальном слухе. Кроме того, возможны сложности со слуховым восприятием при скоплении людей или с тонким различением звуков, подобных музыке. И хотя микрофон имп-лантанта способен воспринимать достаточно далекие звуки, большие расстояния для него недоступны. Для принятия решения о проведении данной операции одного желания родителей недостаточно — окончательное суждение принимает группа специалистов после тщательного диагностического обследования. Такое обследование как для детей, так и для взрослых пациентов включает следующие этапы: • отологический осмотр; • аудиологическое обследование — тональную и речевую аудио-метрии (без СА и с их использованием) для оценки степени потери слуха и эффективности слухопротезирования; • импедансометрию для оценки состояния структур среднего уха и проходимости слуховой трубы; • регистрацию СА и отоакустическую эмиссию для объективной оценки потери слуха и исключения ретрокохлеарных нарушений (в редких случаях бывает необходимость регистрации микрофонного потенциала); • электрофизиологическое тестирование возбудимости волокон слухового нерва (промонториальный или эндауральный тест); • вестибулометрию (для оценки функции вестибулярного аппарата); • компьютерную томографию и ЯМР-томографию для оценки состояния тимпанальной лестницы улитки и возможности свободного введения электрода; • ЭЭГ и РЭГ (оценка мозгового кровообращения); • общее медицинское обследование с целью оценки соматического состояния; • психоневрологическое обследование (оценка слухового восприятия с использованием адекватно подобранного С А и без него, состояния артикуляционного аппарата при выполнении различных движений, звукопроизношения, словаря, грамматико-син-таксической структуры речи, чтения, письма и др.); • психологическое тестирование (оценка уровня невербального развития, обучаемости, особенностей эмоционально-волевой сферы и др.); • социологическое обследование семьи и окружения ребенка (что очень важно для детского варианта). От качества дооперационной диагностики во многом зависит успех операции. Кохлеарная имплантация — это не только хирургическая операция, но и система мероприятий, включающая отбор пациентов, комплексное диагностическое обследование, собственно хирургическую операцию и послеоперационную слухоречевую реабилитацию пациентов. Решение всех этих задач требует согласованной работы различных специалистов, поэтому сегодня во многих странах существуют специальные центры кохлеарной имплантации, в том числе и детские, например Ноттингемский детский центр КИ (Великобритания), Центр-Поликлиника «СУВАГ» (Хорватия). Состояние проблемы кохлеарной имплантации в России.В нашей стране интерес к проблеме КИ возник в конце 70-х гг. В Ленинграде ведущие специалисты различных институтов, включая Научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи, занимались анализом перспектив развития этого направления. В результате была выпущена монография «Электродное протезирование слуха». И в Москве группа специалистов под руководством проф. М. Р. Богомильского провела большую работу по созданию отечественной системы КИ. Был изготовлен опытный образец, однако его промышленное производство так и не было начато. В России операции кохлеарной имплантации стали проводиться с 1991 г. в Научном центре аудиологии и слухопротезирования (Москва), при этом использовались КИ «ТЧис1еи5-22» и «54ис1еи8-24» фирмы «СосЫеаг» (Австралия). За 8 лет было выполнено более 20 операций преимущественно у взрослых и подростков. В 1997 г. операции по кохлеарный имплантации начали проводиться в Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи. За два года было сделано 14 операций с использованием многоканального КИ «СотЫ 40/40+» (фирма «Мес1-Е1», Австрия). Все пациенты (возраст — от 1,5 до 19 лет) имели IV степень тугоухости и не пользовались СА из-за неэффективности их применения. Два пациента были позднооглохшими, остальные потеряли слух до овладения речью. Первым, очень важным этапом кохлеарной имплантации является предоперационный период, во время которого проводится комплексное диагностическое обследование пациента и его психологическая подготовка к операции — пациента знакомят с результатами КИ у других людей и с организацией процесса послеоперационной реабилитации. С долингвально (доречевой период) оглохшими детьми организуются занятия по развитию слухового восприятия. Как уже отмечалось, решение о целесообразности операции КИ для каждого пациента принимается на основании тщательного анализа результатов всех обследований и зависит от многих факторов. Основными критериями отбора пациента на операцию являются: • наличие двусторонней тугоухости с порогами не менее 90 дБ в зоне речевых частот (500 — 4000 Гц), не поддающейся коррекции обычным СА; • проходимость улитки (магнитный резонанс); • возраст пациента (как правило, старше 2 лет), максимальный возраст ограничивается только его соматическим состоянием; глухие пациенты старшего возраста должны пользоваться речью, иметь навыки чтения с губ; • отсутствие противопоказаний для хирургического вмешательства (по заключению специалистов центра); • добровольное согласие на операцию с обязательным последующим обучением (для маленьких детей — согласие их родителей). В процессе операции за ухом пациента производится дугообразный разрез на коже длиной 10 см, затем делается углубление в височной кости, в котором размещается приемник КИ. Самая ответственная часть операции — введение электродов через отверстие в стенке улитки вблизи круглого окна на глубину до 30 мм. На рисунке 68 схематически показано операционное поле с выделением для более подробного рассмотрения отдельных его участков. Риск при этой операции не больше, чем при обычном хирургическом вмешательстве, проводимом на среднем ухе. Перед операцией тщательно выявляются противопоказания, связанные с применением наркоза. Возможными осложнениями могут стать увеличение времени заживления шва, временные болевые ощуще- Рис. 68. Схематическое изображение операционного поля при кохлеар- ной имплантации: 1 — установка приемника имплантанта в заушной части височной кости; 2 — проход через барабанную перепонку; 3 — участок введения электродов в улитку; 4 — увеличенная схема внутриулиткового прохода с введенными в него электродами ния и отек в области шва, временные изменения вкуса. Через месяц после имплантации волосы на месте разреза отрастают и шов становится незаметным. Нельзя не упомянуть о возможности некоторых других осложнений, таких, как нарушение или повреждение лицевого нерва, временная потеря чувствительности в заушной области, нарушение вкуса или равновесия, обусловленные побочным влиянием на вестибулярный аппарат, изменения ушного шума. Через четыре недели после операции производятся первое включение и настройка имплантанта. Это очень важный и эмоционально значимый момент в жизни пациента. Во время настройки аудио-лог подключает речевой процессор к компьютеру и посьшает через разные электроды сигналы, различающиеся по громкости и тону. Пациента просят определить самые тихие и комфортные звуковые ощущения. При настройке имплантанта у маленьких детей ориентируются на безусловно-рефлекторные и условно-рефлекторные реакции. Полученная информация используется для настройки речевого процессора, в соответствии с которой КИ преобразует звуки окружающего мира таким образом, чтобы обеспечить их комфортное восприятие. В течение первого месяца один-два раза в неделю проводится подстройка имплантанта. После периода адаптации пороги меняются незначительно, и, как правило, становится достаточно одной контрольной настройки в год. Кроме того, на внешней части КИ имеются регуляторы, позволяющие корректировать небольшие изменения в чувствительности, которые могут возникать в процессе привыкания к имплантанту. У постлингвальных пациентов первые звуковые ощущения, передаваемые КИ, обычно значительно отличаются от привычных слуховых ощущений. Но постепенно наступает привыкание к этим ощущениям, и слуховая система учится понимать новые сигналы. Длительность привыкания, как правило, коррелирует с продолжительностью интервала между потерей слуха и имплантацией. У постлингвально оглохших этот период при использовании КИ с быстрой С18-стратегией кодирования обычно занимает несколько месяцев. Одним из важных этапов для будущего неслышащего человека является послеоперационная слухоречевая реабилитация, содержание и длительность которой зависят от того, потерял пациент слух до овладения речью или после этого. Главное направление такой работы для всех пациентов — развитие восприятия звуковых сигналов с помощью имплантанта. КИ обеспечивает возможность слышать, но восприятие звуков окружающей среды и понимание речи — это значительно более сложные процессы, которые включают также умение различать сигналы, выделять значимые для их узнавания признаки, отделять изолированные слова в слитной речи, понимать смысл высказываний, выделять необходимые сигналы из общего шумового фона и т.д. Если ребенок до операции был глухим, то эти навыки у него либо не сформированы, либо недостаточно развиты. Реабилитационные занятия после кохлеарной операции включают следующие ступени развития способностей восприятия акустической информации: • обнаружение наличия — отсутствия акустических сигналов; • обнаружение различий между акустическими сигналами (одинаковые — разные); • выделение голоса человека из других бытовых сигналов; • опознавание бытовых сигналов; • определение различных характеристик звуков (интенсивность, длительность, высота и др.); • различение и опознавание отдельных звуков речи, надсег-ментных ее характеристик (интонация, ритм), фонемных признаков звуков (назализованность, твердость —мягкость, место артикуляции и др.); • опознавание изолированных слов, предложений; • понимание слитной речи; • понимание речи и распознавание бытовых звуков в условиях помех. С долингвально оглохшими пациентами, кроме того, проводятся занятия по формированию языковых навыков и развитию устной речи. На Международном симпозиуме по кохлеарной имп- лантации, состоявшемся в мае 2002 г. в Загребе, отмечалось, что послеоперационная реабилитация с данной категорией пациентов проходит эффективнее и быстрее, если была организована соответствующая работа с ребенком до операции. У пациентов с постлингвальной глухотой отдельные этапы слуховой тренировки могут оказаться очень кратковременными, поскольку наращивание слухового опыта у них активно происходит естественным образом вне занятий. Интересно, что при первом включении КИ ощущения пациентов бывают звуковыми, но, как правило, они не узнают звуков, в том числе и речевых. Однако достаточно быстро их мнение меняется: «Я слышу так же, как и раньше». Через месяц эти пациенты уже успешно пользуются им-плантантом, понимают разговорную речь даже по телефону. Разборчивость речи по стандартным таблицам Гринберга—Зиндера при свободном выборе многосложных слов составляет 70 — 95 % и односложных — 40 —90 %. Адаптация к КИ и дальнейшее улучшение слухового восприятия продолжаются в течение года. В отличие от этого реабилитация долингвально оглохших пациентов — длительный и сложный процесс, который занимает от трех до пяти лет, и ее результаты в значительной мере зависят от возраста, в котором произведена операция. Наилучшие результаты достигаются у детей, прошедших операцию КИ в самом раннем возрасте (1 — 2 года). Особенности реабилитации долингвальных пациентов определяются тем, что у них речеязыковая система либо не сформирована вообще (маленькие дети), либо сформирована неадекватно новым слуховым возможностям. В соответствии с этим реабилитация таких пациентов предполагает либо формирование новой ре-чеязыковой системы у детей раннего возраста, либо перестройку уже имеющейся системы с одновременным ее развитием у пациентов более старшего возраста. Работа с долингвальными пациентами начинается со слуховой тренировки, включающей все описанные выше этапы. Однако при единстве этих этапов для всех пациентов с КИ необходимо выделить особенности, характерные для долингвально оглохших пациентов разного возраста. У детей, проимплантированных в возрасте до 5 —7 лет, достаточно быстро формируется реакция обнаружения наличия —отсутствия звукового сигнала. Заметно большее время требует умение различать два разных звука и локализовать источник звука в пространстве. Формирование этих умений проводится параллельно с развитием у ребенка сначала непроизвольных, а затем произвольных вокализаций по механизму имитации. Появление вокализаций — один из важных моментов, демонстрирующих эффективность протезирования. В последующем речевое развитие такого ребенка соответствует всем естественным этапам развития речи у нормально слышащих детей — несоотнесенный лепет, звукоком-плексы, соотнесенный лепет (лепетные слова), слова, слова-предложения, простые двусложные фразы и т.д. Отличительная черта реабилитационных занятий с детьми — их игровая форма и разнообразие видов деятельности. При этом педагог как бы следует за вниманием и интересами ребенка. Другая принципиальная особенность реабилитационного периода малышей — вовлечение в этот процесс родителей. Родители знакомятся с общими принципами развития слухоречевых навыков у детей, им даются задания, которые они должны выполнять с ребенком дома. Опыт показывает, что необходимы не только групповые и индивидуальные занятия по развитию слуха и речи, но и музыкально-ритмические занятия в группах с нормально слышащими детьми, и занятия с дефектологом по развитию невербального интеллекта и мелкой моторики, обязательно сопровождаемые адекватными звуковыми комментариями, которые также способствуют формированию слухоречевых навыков. | Реабилитация долингвально оглохших пациентов более старшего возраста со сформированной речеязыковой системой, не адекватной новым слуховым возможностям, имеет также свои особенности. Результаты реабилитации подростков 14—19 лет (Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи, 2001) свидетельствуют, что как на начальном этапе реабилитации, так и в предоперационном периоде большое значение приобретает психологическая работа, направленная на повышение мотивации пользования КИ и прохождения коррекционных занятий. Это объясняется тем, что решение об операции, как правило, принимают родители; у самого подростка, с уже сложившимися навыками общения жестовой речью со сверстниками в специализированном учреждении для глухих детей, отсутствует стремление пройти сложный реабилитационный путь и в результате сменить среду общения (друзей). Рис. 69. Ребенок с кохлеарным имплантантом | Не менее важно сформировать как у самого подростка, так и у его родителей правильный уровень ожиданий результатов кох-леарной имплантации. Часто ожидания превосходят реальные возможности. КИ, безусловно, обеспечивает возможность слышать, но развитие способности понимать речь и формирование собственной речи определяются соответствующими центрами мозга. Начальные этапы слухоречевой тренировки долингвально оглохшие подростки проходят достаточно быстро. Особую трудность представляет развитие способности различать речевые сигналы — слова, фразы. В основе этого, по-видимому, лежат несформиро-ванность центральных механизмов анализа речевых сигналов, дефицит слухоречевой памяти, низкая языковая компетенция. Именно поэтому для таких пациентов наиболее актуальны направления работы, связанные с тренировкой слуховой памяти, развитием анализа речевых сигналов, увеличением словарного запаса, развитием логико-грамматических представлений. Долингвально оглохшие пациенты старшего возраста, поступающие на операцию, обычно в том или ином объеме используют устную речь. Однако она, как правило, характеризуется не только грубыми нарушениями на лексико-грамматическом уровне, но и нарушениями звукопроизношения и тембра голоса. Поэтому с этими пациентами проводятся также логопедические и фоноле-дические занятия, направленные на тренировку артикуляционного аппарата и коррекцию голосовых нарушений и способствующие улучшению качества экспрессивной речи. Реабилитация пациентов с КИ — это работа целой команды специалистов, включающей аудиолога, сурдопедагога, логопеда, специального педагога, фонопеда, музыкального педагога, психолога. При кохлеарной имплантации детей принципиально важно активное участие в этом процессе родителей. В журнале «Рзуспо1о§1са1 8с1епсе» (США) опубликованы результаты исследования, доказывающего положительное влияние кохлеарной имплантации на речевое развитие ребенка. Дети, которым было вживлено «искусственное ухо», развивались значительно быстрее непрооперированных сверстников, а через два года после операции скорость их развития уже можно было сравнить с темпами, характерными для здорового ребенка. Разрыв между ними, конечно, оставался — ведь немало времени было потеряно до операции, но он не увеличивался, как это происходит с полностью глухими детьми. Подводя итог, еще раз подчеркнем, что кохлеарная имплантация является одним из средств реабилитации детей и взрослых с глубокой степенью нарушения слуха и полной глухотой. Пациентам, потерявшим слух в период до овладения речью, необходима продолжительная слухоречевая реабилитация. Долингваль-ные пациенты с имплантантами способны воспринимать звуки нормальной громкости и ориентироваться в звуковой среде. Результаты речевой реабилитации зависят от возраста, в котором произведена операция, и индивидуальных особенностей паци- ента. Наиболее перспективно использование КИ у маленьких детей. В заключение приведем выдержки из доклада Вильяма Гибсона (Сидней, Австралия), сделанного на Международном конгрессе в Милане в 1994 г. Практикующий хирург, выполнивший большое количество таких операций, человек, ответственный за программу «Кохлеарные имплантанты», Гибсон за долгие годы наблюдений за результатами своей работы пришел к определенным выводам. Он утверждает, что взрослые пациенты получают пользу от КИ, если «к моменту операции прошло не более 15 лет с того времени, как человек оглох. 70 % таких пациентов учатся понимать знакомую им речь после соответствующей слуховой тренировки без одновременного чтения с губ и только через восприятие звуков. Совсем другая ситуация у детей. Здесь необходимо использовать фазовую специфику развития сенсорной сферы и большую пластичность мозга в младенческом возрасте и у самых маленьких детей. Только в первые четыре года жизни это возможно с действительной перспективой на успехи, которые соответствуют уровню развития речи слышащих детей такого же возраста»1. Сопоставляя сроки обеспечения КИ и возраст оперированных детей, автор делает такое заключение: - при операции на втором году жизни можно ожидать действительно очень хороших результатов; - при операции на третьем году жизни результаты достаточно удовлетворительные; - при обеспечении КИ только на четвертом году можно рассчитывать лишь на весьма незначительные достижения; - у детей старшего возраста, которые уже начали общаться с помощью жестового языка, еще меньше шансов на успех как в развитии слуха, так и в обучении речи. Вопросы и задания 1. Что такое «кохлеарная имплантация»? 2. Из каких частей состоит КИ? 3. Каковы основные показания для проведения данной операции? 4. В каком возрасте предпочтительнее проводить операции кохлеарной имплантации? 5. От каких факторов зависят успех операции и восстановление слуха после нее? 6. В чем особенности реабилитационной работы после кохлеарной имплантации с разными пациентами — с постлингвальной глухотой и с долингвально оглохшими? 1 Цит. по: Лёве А. Развитие слуха у неслышащих детей: История. Методы. Возможности. - М., 2003. - С. 209. Глава 7 |