 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с ХГ, первичным билиарным циррозом, наследственными (синдромом Жильбера и другими пигментными гепатозами), а также паразитарными (описторхозом, эхинококкозом) заболеваниями и др. В верификации заболевания используют данные биохимических проб печени, УЗИ печени, эзофагогастродуоденоскопии, КТ и других специальных методов исследования.
Лечение
Патогенетическое лечение направлено на увеличение выведения меди из организма. Для выведения меди из организма применяют комплексоны (тиоловые соединения). Препаратом выбора является пеницилламин (купренил*) - комплексообразующее соединение, которое оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное действие, образует хелатные комплексы с ионами меди. Начальная доза - 250 мг, затем ее постепенно увеличивают до 0,75-1,5 г/сут. Доза считается эффективной, если суточное выведение Cu2+ с мочой (после 1-й недели лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения содержания свободной Cu2+ в сыворотке крови (оно должно быть <10 мкг/мл). В отдельных случаях суточная доза может составлять 2 г и более.
Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов. Вполне удовлетворительные результаты получены и при применении унитиола*. Димеркаптопропансульфонат натрия (унитиол*) увеличивает выведение меди из металлосодержащих ферментов клеток; препарат выпускается в 5% растворе в ампулах по 2 и 5 мл № 5 и № 10, назначают детям старшего возраста по 250- 500 мг (5-10 мл 5% раствора) в/м ежедневно или через день. Курс лечения - 25-30 инъекций, при необходимости повторяют через 3-4 мес, далее назначают в таблетках по 0,25 и 0,50 г, в упаковках по 20 таблеток. Пиридоксин (пиридоксина гидрохлорид* - витамин В6) в составе комплексной терапии назначают подкожно, в/м или в/в, если прием внутрь невозможен (при рвоте) и при нарушении всасывания в кишечнике, подросткам - по 50-100 мг/сут в 1-2 приема, детям - по 20 мг. Курс лечения - 1 мес. По показаниям проводят трансплантацию печени. Прогноз
Летальный исход от неврологических нарушений при отсутствии лечения возможен через 5-14 лет. Основными причинами служат интеркуррентные заболевания или желудочно-кишечные кровотечения, портальная гипертензия. Гемохроматоз
Код по МКБ-10 Е83.1. Гемохроматоз.
Гемохроматоз - наследственное, генетически обусловленное заболевание, проявляющееся нарушением обмена железа с накоплением его в печени и других тканях и органах. Вероятность развития гемохроматоза, распространенного в странах Европы, составляет 0,01-0,07%; мужчины болеют в 10 раз чаще женщин. Потери железа во время менструаций и беременности, вероятно, предохраняют девушек и женщин от развития гемохроматоза.
Классификация
Различают первичный (классический) и вторичный гемохроматоз, связанный с другими заболеваниями.
Этиология и патогенез
Причины гемохроматоза представлены в табл. 8-3. Таблица 8-3. Причины гемохроматоза
При наследственном (первичном) гемохроматозе ген расположен на хромосоме 6, заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В организме здорового человека содержится от 3-4 до 20-60 г. Железо является одним из важнейших микроэлементов и содержится во многих пищевых продуктах, входит в состав молекулы гемоглобина (протопорфирина-IX, присоединяющего железо), который в составе эритроцитов обеспечивает транспорт кислорода из легких по всему телу. При гемохроматозе организм человека поглощает слишком много железа из пищи, которое накапливается в печени, сердце, поджелудочной железе и других органах. Опасна передозировка препаратами железа: на рис. 8-9 представлен аутопсийный материал больного, у которого возникли субтотальный некроз паренхимы печени, выраженное малокровие миокарда, почек.
Рис. 8-9. Аутопсийный материал печени, сердца, почек: передозировка препаратами железа |
