ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Медико-социальная экспертиза при кардиомиопатиях

Медико-социальная экспертиза при кардиомиопатиях Специфические заболевания мышцы сердца, при которых причина заболевания неизвестна, либо дисфункция миокарда сочетается с патологией других систем. Повреждение миокарда вследствие атеросклероза коронарных артерий, гипертензии, клапанных пороков или врожденных аномалий сердца к этой группе не относится. Классификация (ВОЗ). 1.Кардиомиопатии неизвестной этиологии: дилатационная; гипертрофическая; рестриктивная; неклассифицируемая. 2.Специфические заболевания мышцы сердца: инфекционные; метаболические; при системных заболеваниях; наследственно-семейные; токсические, вызванные реакциями гиперчувствигельности. Соотношение между дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), гипертрофической (ГКМП) и рестриктивной (РКМП) составляет, соответственно: 10:1:0,1. РКМП встречается преимущественно в тропических районах Африки, Центральной Америки и Индии. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ. ДКМП — заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект — повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической застойной сердечной недостаточностью. Эпидемиология. Ежегодная заболеваемость составляет 3-10 случаев на 100000 населения, в возрасте 40-59 лет достигает 23,4 случаев на 100000 населения. Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Чаще болеют мужчины в работоспособном возрасте (м:ж = 3-5:1). Этиология и патогенез. Причины возникновения ДКМП не известны. Наибольшее распространение получили три теории: 1) ДКМП — следствие длительных нарушений метаболизма в миокарде в результате наличия врожденных дефектов или возникновения в течение жизни скрытых, нераспознанных изменений (дефицит карнитина в миокарде, таурина, селена — в пище); 2) ДКМП — наследственное заболевание, следствие генетических дефектов миокарда; 3) ДКМП — следствие воспалительных повреждений миокарда. В результате воздействия различных этиологических факторов, развития дегенеративных процессов происходит гибель кардиомиоцитов, расширение полостей сердца, увеличение массы миокарда; прогрессирует снижение сократительной функции, присоединяется относительная недостаточность клапанов, неуклонно нарастает сердечная недостаточность. Клиника. Жалобы на слабость, одышку различной интенсивности, отеки, перебои в работе сердца, загрудинные боли. При обследовании определяются признаки застойной левожелудочковой или тотальной СН; слабое наполнение пульса, нарушения ритма. Верхушечный толчок ослаблен, разлитой, смещен влево; сердце расширено. На верхушке выслушивается ослабленный I тон, в тяжелых случаях протодиастолический ритм галопа. Акцент II тона на легочной артерии выражен нерезко. Часто у верхушки, в IV межреберье слева у грудины отмечается продолжительный систолический шум. Возможен систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Методы диагностики. В данных клинических и биохимических анализов крови специфических изменений нет. На ЭКГ определяются различные нарушения ритма и проводимости (блокады ножек пучка Гиса, экстрасистолы, фибрилляция предсердий и т.п.). При рентгенографии грудной клетки обнаруживаются кардиомегалия, признаки венозного застоя; эхокардиографии — расширение полостей сердца; митральная и трикуспидальная регургитация; диффузная гипокинезия ЛЖ и снижение фракции выброса; смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка; наличие внутриполостных тромбов. Для установления диагноза могут быть использованы также сцинтиграфия миокарда с 67 Ga, сканирование с 111 In, эндомиокардиальная биопсия.Осложнения: внезапная смерть, эмболии, нарушения ритма. Течение и прогноз. Выделяют три варианта течения заболевания: 1. Быстро профессирующее — неуклонное ухудшение, заканчивающееся смертью в течение 1-2 лет; 2. Рецидивирующее — прогрессирование с периодами стабилизации и ухудшения, длительность в среднем около 15 лет; 3. Медленно прогрессирующее. 5-летняя смертность составляет 40-80%. Смертность к концу первого года достигает 25%, второго года — 35-40%. Возможна стабилизация и даже спонтанное улучшение состояния у 20-50% больных, полного восстановления функций сердца не происходит. Факторы риска внезапной смерти: резкое снижение сократительной функции ЛЖ (ФВ < 30%); злокачественные желудочковые аритмии.Плохой прогноз: протодиастолический ритм галопа; полная блокада левой ножки пучка Гиса и ее передне-верхнего разветвления; выраженная кардиомегалия (при кардиоторакальном соотношении > 0,55 — летальность до 86%, а при соотношении < 0,55 — в два раза ниже).Неблагоприятный прогноз: истончение стенки ЛЖ (менее 0,9 см); уменьшение отношения масса/объем левого желудочка; конечное диастолическое давление в полости левого желудочка > 20 мм рт. ст. ; сердечный индекс < 2,5-3,0 л/мин./м2; повышенная концентрация в плазме норадреналина, предссрдного натрийуретического гормона и высокая активность ренина плазмы; функционально значимые нарушения ритма (экстрасистолия 3-5 градации, трепетание и фибрилляция предсердий). Относительно благоприятный прогноз: при I—II функциональном классе недостаточности сердца, у женщин; при сохраненной фракции выброса правого желудочка; достаточной дилатационной способности желудочков Дифференциальный диагноз проводится с ишемической болезнью сердца, миокардитом, пороками сердца, алкогольным поражением сердца. Принципы лечения. Ограничение потребления жидкости и соли; уменьшение двигательной активности. Базисная терапия включает препараты с положительным инотропным действием (сердечные гликозиды и др.), диуретики, периферические вазодилататоры, ингибиторы АПФ. Для профилактики осложнений применяются антикоагулянты, противоаритмические препараты. На последних этапах заболевания возможна пересадка сердца. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ. ГКМП — заболевание неясной этиологии, характеризующееся гипертрофией миокарда левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости с усилением систолической (сократительной) функции и нарушением диастолической функции. В большинстве случаев гипертрофия миокарда при данном заболевании бывает асимметричной с явным преобладанием межжелудочковой перегородки (МЖП) по сравнению со свободными стенками ЛЖ, что создает анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту (асимметричная гипертрофия МЖП, обструктивная ГКМП). Эпидемиология. По патологоанатомичсским данным, в Российской Федерации ГКМП составляет около 1% сердечно-сосудистых заболеваний, во Франции — 12%, в Японии — 23%. Этиология и патогенез. ГКМП с обструкцией встречается в клинической практике как спорадическая и семейная (до 30%) формы. М:Ж = 2:1, средний возраст — 39 лет. В большинстве семейных случаев выявляется аутосомно-доминантный тип наследования; выявлены три ответственных гена за кодирование структуры белков, обеспечивающих процесс сокращения миокарда.Причины спорадических случаев ГКМП не известны. Развитие гипертрофии миокарда, не испытывающего избыточной нагрузки давлением или объемом, связывается с воздействием на него катехоламинов (норадреналин). В 10% случаев ГКМП сочетается с синдромом WPW (допускается, что предвозбуждение части миокарда может быть причиной его локального чрезмерного утолщения). Гипертрофированная межжелудочковая перегородка и передняя стенка ЛЖ, сближаясь, в момент систолы создают препятствие оттоку крови в аорту ниже аортального клапана (субаортальный стеноз) с появлением градиента давления в ЛЖ ниже и выше участка сужения. Неблагоприятное влияние на течение заболевания оказывают физические перегрузки (усиливается субаортальный стеноз и прогрессирует гипертрофия) и факторы, повышающие инотропную функцию миокарда. Смещение кпереди митрального клапана в момент смыкания створок, а также более переднее расположение папиллярных мышц играет важнейшую роль в развитии основного патофизиологического феномена ГКМП — обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту. Классификации. Основным признаком всех классификаций является градиент давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой (норма — до 20 мм рт. ст.). ГКМП делится на: необструктивную; и обструктивную; последняя, в свою очередь, на: а) с постоянной обструкцией, б) с преходящей обструкцией (при ФН). Классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов :I стадия — градиент давления не превышает 25 мм рт.ст., жалоб нет. II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., больные отмечают небольшие затруднения при ФН. III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., одышка, стенокардия, синкопальные состояния. IV стадия — градиент давления более 44 мм рт. ст., нарушения гемодинамики и соответствующие им клинические проявления. Клиника. Наиболее часто больные отмечают одышку, сердцебиение, боли в грудной клетке стенокардитического характера, нарушения ритма, синкопальные состояния. Характерными признаками являются: 1) систолический шум выброса вдоль нижней части левого края грудины и у верхушки, уменьшающийся по интенсивности в положении «на корточках» и при сжимании рук в кулаки, но усиливающийся при желудочковых экстрасистолах, в положении стоя и при выполнении пробы Вальсальвы; шум является интервальным по отношению к неизмененному 1 тону; 2) двойной верхушечный систолический толчок, которому часто предшествует заметный пресистолический толчок, придающий верхушечному толчку трех-компонентный характер, — признак почти патогномоничный для обструктивной ГКМП; 3) при аускультации отмечается практически полное отсутствие аортального тона раскрытия клапана и систолического дрожания, характерных для клапанного стеноза устья аорты.У больных обычно отсутствуют отеки и другие признаки застойной СН. Инструментальные методы исследования: ЭКГ — специфических признаков нет. Холтеровское мониторирование: диагностика неустойчивой желудочковой тахикардии является показателем риска внезапной смерти. Эхокардиография: расширение МЖП различной степени и протяженности; переднесистолическое (по направлению к МЖП) движение передней створки митрального клапана; соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу; среднесистолическое прикрытие одного или двух полулуний аорты (соответствующее по времени максимальной обструкции); уменьшение полости ЛЖ. Радиоизотопные методы исследования: сцинтиграфия с 201Тl; радиоизотопная вентрикулография с 99Тс. Дифференциальный диагноз проводится с клапанным стенозом устья аорты, недостаточностью митрального клапана, ИБС, ДКМП. Осложнения: аритмии, инфекционный эндокардит, системные эмболии, застойная СН. Течение и прогноз. Чаще всего имеет место медленно прогрессирующее течение; в пожилом возрасте нередко присоединяется СН; в 30-40% случаев — бессимптомное течение; в 30% — прогрессирующее течение, в 10-15% — происходит трансформация в ДКМП. Ежегодная смертность составляет 3-4%. Продолжительность жизни от момента появления первых симптомов колеблется от 4 до 34 лет. Факторы риска внезапной смерти: мужчины в возрасте до 40 лет; «положительный» семейный анамнез; пресинкональные и синкопальные состояния у лиц моложе 45 лет; возникновение одышки и приступов стенокардии у лиц старшего возраста; присоединение неустойчивой желудочковой тахикардии (по данным холтеровского мониторирования). Принципы лечения. При бессимптомном течении могут применяться (b-адреноблокаторы или верапамил с целью профилактики прогрсс-сирования заболевания. В случаях высокого риска внезапной смерти показаны антиаритмические препараты — кордарон (амиодарон), ритмилен, ритмодан; при наличии аритмий — постоянная антикоагулянтная терапия. Сердечные гликозиды и мочегонные не показаны, их применение может быть оправданным при присоединении застойной СН. Из хирургических методов лечения наиболее часто осуществляют трансаортальную септаль-ную миоэктомию из полости желудочков, трансаортальную септальную миотомию, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП). В последние годы предложен метод двухкамерной (правое предсердие и верхушка правого желудочка) электростимуляции при укороченной АВ задержке (уменьшается градиент давления). Метод показан больным с выраженной обструкцией и тяжелой клинической симптомагикой, устойчивой к лекарственным препаратам, кроме случаев укороченного интервала P-Q (меньше 160 мс), верхушечной и срединно-желудочковой гипертрофии. Критерии ВУТ: нарастающая СН, значительно выраженные нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения, хирургическое лечение. Длительность ВУТ 7-35 дн. Противопоказанные виды и условия труда: физический и умственный труд средней тяжести; работа на высоте, у движущихся механизмов, работа, внезапное прекращение которой, может нанести ущерб здоровью окружающих (водители транспорта, летчики, диспетчеры и др.), связанная с постоянной или длительной ходьбой, предписанным темпом, в неблагоприятных микроклиматических условиях. Показания для направления в бюро МСЭ: начавшаяся или прогрессирующая декомпенсация кровообращения, резистентная к проводимой терапии; изначально быстро прогрессирующее течение заболевания и наличие отрицательных прогностических признаков и факторов риска внезапной смерти; тяжелые тромбоэмболические осложнения (инсульт, эмболический инфаркт миокарда, эмболии почечной артерии и крупных периферических сосудов). Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: общий анализ крови, острофазовые реакции, ЭКГ, ЭхоКГ. Критерии инвалидности: форма и вариант течения заболевания, наличие факторов риска внезапной смерти, выраженность осложнений, эффективность лечения, тяжесть сопутствующих заболеваний; образование, профессия, квалификация, характер и условия труда, трудовая направленность. III группа инвалидности определятся больным с кардиомиопатией в случаях: а) ДКМП медленно прогрессирующего течения, СН 1 ст. при легких нарушениях ритма и отсутствии синкоиальных состояний; б) ГКМП прогрессирующего течения, СН I-IIA ст., при отсутствии факторов риска внезапной смерти, ограничении способности к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению — 1 ст.; в случае бессимптомного течения при наличии противопоказаний к продолжению работы в прежней профессии и невозможности рационального трудоустройства по заключению КЭК ЛПУ. II группа инвалидности определяется больным с кардиомиопатией прогрессирующего течения со стойкими нарушениями функций сердечнососудистой системы (СН IIБ ст., значимые нарушения ритма и проводимости), наличием факторов риска внезапной смерти, с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, обучению, трудовой деятельности — II ст. В ряде случаев больные могут работать в специально созданных условиях, на дому, с учетом профессиональных навыков.