 ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал Игровые автоматы с быстрым выводом Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.
| ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ И СИНДРОМЫ. ТРОМБОФИЛИИ
Система гемостаза - совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровеносных сосудов и купирование кровотечения при их повреждении.От функционирования системы гемостаза в значительной степени зависят состояние микроциркуляции в органах и тканях и уровень их кровоснабжения. Патология этой системы проявляется кровоточивостью либо развитием тромбозов сосудов, ишемий и инфарктов органов. Осуществляется гемостаз тремя взаимодействующими между собой морфофункциональными компонентами: стенками крове- носных сосудов, клетками крови (в первую очередь тромбоцитами) и плазменными системами - свертывающей, антикоагулянтной, фибринолитической (плазминовой) и калликреин-кининовой. Первыми на повреждение реагируют кровеносные сосуды и тромбоциты. Именно этой реакции отводится ведущая роль в предупреждении и остановке кровотечений из поврежденных микрососудов. Поэтому сосудисто-тромбоцитарная реакция на повреждение обозначается как первичный гемостаз,а последующее свертывание крови при участии плазменных факторов - как вторичный,хотя оба эти механизма взаимно потенцируют друг друга и функционируют сопряженно. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Функции эндотелия В нормальных условиях эндотелий кровеносных сосудов обладает высокой тромборезистентностью, поддерживает жидкое состояние крови и препятствует образованию тромбов, что обеспечивается следующими его свойствами: • отрицательным зарядом и контактной инертностью внутренней (обращенной в просвет сосуда) поверхности эндотелиальных клеток; • синтезом и высвобождением в кровь веществ, инактивирующих тромбоциты (простациклин, оксид азота - NO) и обладающих фибринолитической активностью (тканевой активатор плазминогена - t-PA (tissue plasminogen activator)); • наличием АДФазы - фермента, который расщепляет АДФ, являющийся одним из основных стимуляторов агрегации тромбоцитов; • синтезом гепарина и гепариноподобных сульфатированных гликозаминогликанов (дерматансульфат, гепарансульфат), усиливающих действие ингибиторов протеаз свертывания крови - естественных антикоагулянтов, в частности антитромбина III (гепарин образует комплекс с антитромбином III на эндотелии); • способностью связывать и инактивировать тромбин, что обеспечивается присутствием на мембране эндотелиоцитов особого гликопротеина - тромбомодулина. В результате тромбин утрачивает способность вызывать свертывание крови, но сохраняет свое активирующее действие на систему двух важнейших антикоагулянтов - протеинов С и S (см. ниже). Благодаря связыванию тромбина с тромбомодулином на цитоплазматической мембране эндотелия тромбин трансформируется из главного фактора свертывания крови в противосвертывающий агент; • элиминацией из крови активированных факторов свертывания крови и их метаболитов; • метаболизмом биологически активных веществ, прямо или косвенно влияющих на систему гемостаза и стенку кровеносных сосудов (простагландины, тромбоксан А2 (ТхА^, фактор активации тромбоцитов (ФАТ), плазменные кинины и др.). Вместе с тем эндотелий обладает уникальной способностью менять свой антитромботический потенциал на тромбогенный, что происходит при его повреждении экзо- и эндотоксинами, антителами и иммунными комплексами (при иммунных васкулитах и инфекционно-иммунных процессах), медиаторами воспаления (цитокины, фактор некроза опухоли), лейкоцитарными протеазами (эластазой и др.), при повреждающем действии Н2О2 и ряде метаболических поражений сосудов (диабет, гиперлипидемии, гипергомоцистеинемия и др.). В последнем случае эндотелий сохраняет морфологическую целостность, но утрачивает тромборезистентность. При гибели эндотелиальных клеток обнажается субэндотелий, содержащий фибриллярный белок - коллаген, при контакте с которым происходят фиксация, распластывание и активация тромбоцитов на стенке сосуда (рис. 14-16) с последующим образованием в районе повреждения эндотелия тромбоцитарного (белого) тромба. С другой стороны, коллаген активирует плазменные факторы свертывания крови с образованием коагуляционных (красных) тромбов.
Повреждение эндотелия является также важным фактором развития и прогрессирования атеросклероза, утолщения сосудистой стенки и возникновения облитерирующих заболеваний артерий. Дефекты субэндотелия и его обеднение коллагеном лежат в основе ряда наследственных мезенхимальных дисплазий, протекающих с кровоточивостью и развитием аневризм сосудов и их шунтов (телеангиэктазия, или болезнь Рандю-Ослера, аневризмы аорты при синдроме Марфана и др.). |
Рис. 14-16.Тромбоциты: интактный (слева), при распластывании (в центре), с псевдоподиями (справа)