Классификация лейкозов по количеству лейкоцитов (клеток) в ед. объёма крови (Домешик). Лейкозы. Лейкоз – опухолевое заболевание системы крови, характеризующееся тремя главными признаками: 1) гиперплазией; 2) анаплазией; 3) метаплазией. 1. Гиперплазия – опухолевое разрастание какого либо ростка кроветворения в тех местах, где ему свойственно быть (в костном мозге); при этом процессы пролиферации разрастание клеток преобладает над процессом дифференциации (анаплазия). 2. Метаплазия – опухолевое разрастание какого либо ростка кроветворения в тех местах, где ему несвойственно быть (внутри организма, головном мозге и т.д.), при этом разрастается росток кроветворения вытесняет местные тканевые элементы, замещая их собой. В настоящее время этот процесс называется метастазированием. Этиология – мутагенные, лейкозогенные факторы (физические, химические, биологические). Патогенез – патологический процесс, поражающий родоначальные клетки кроветворного костного мозга по механизмам, свойственным любому опухолевому росту. Классификация лейкозов. Морфогенетическая классификация лейкозов по А.И.Воробьёву, Ю. И. Лорне. (по типу разрастающегося ростка кроветворения). A) Острый плазмобластный и хронический плазмоцитарный лейкоз. Разрастаются плазмобласты, проплазмоциты, плазмоциты. B) Острый лимфобластный и хронический лимфолейкоз. Разрастаются различные типы лимфоцитов: лимфобласты, соответственно им пролимфоциты и лимфоциты. C) Острый гистиомонобластный лейкоз и хронический моноцитарный лейкоз. Разрастаются монобласты, промоноциты, моноциты, гистиоциты. D) Острый миелобластный лейкоз и хронический миелолейкоз. Разрастаются клетки - миелобласты, промиелоциты, миелоциты, юные, п/я, с/я нейтрофилы. Разновидностью острого миелобластного лейкоза является острый промиелоцитарный лейкоз. Разрастаются миелобласты с азурофильной зернистостью. E) Острый эритробластный и хронический эритроцитарный лейкоз. Разрастаются клетки красного ростка кроветворения - эритробласты, пронормоциты, нормоциты (базофильные, полихроматофильные, оксифильные), полихроматофильные эритроциты и зрелые эритроциты. F) Эритромиелолейкоз острый и хронический (смешанный лейкоз) Происходит разрастание белого зернистого ростка кроветворения и красного ростка кроветворения. Клеточный состав красного костного мозга и периферической крови смешанный, встречаются все формы развития зернистых лейкоцитов и эритроцитов. Разрастаются клетки – миелобласты, промиелоциты, миелоциты, юные, п/я, с/я нейтрофилы. Разрастаются клетки красного ростка кроветворения – эритробласты, пронормоциты, нормоциты (базофильные, полихроматофильные, оксифильные), полихроматофильные эритроциты и зрелые эритроциты G) Острый мегакариобластный и хронический мегакариоцитарный лейкоз – разрастание тромбоцитарного ростка кроветворения – мегакариобласты, промегакариоциты, мегакариоциты, тромбоциты. H) Острый лейкоз с морфологически недифференцированными клетками. Разрастаются клетки: 1-го класса – стволовые или 2-го класса – полустволовые, или 3-го класса – унипотентные. Все клетки морфологически сходны друг с другом, напоминают зрелый лимфоцит или молодую лимфоидную клетку. Классификация лейкозов по клиническому течению. (по количеству бластных форм в периферической крови). 1. Острые лейкозы отличаются злокачественным течением, высокой летальностью, поражают молодой возраст. В лейкоцитарной формуле десятки процентов бластных форм (от10до100%). Может быть лейкемический «провал» - отсутствие промежуточных форм развития между большим количеством бластных форм и зрелыми клетками. 2. Хронические лейкозы отличаются более доброкачественным течением, поражает зрелый и пожилой возраст, может перейти в острый лейкоз. В лейкоцитарной формуле – 4 единицы процентов бластных форм, имеются промежуточные и относительно большое количество зрелых клеток. Классификация лейкозов по количеству лейкоцитов (клеток) в ед. объёма крови (Домешик). Количество лейкоцитов в крови здорового человека 4-9-109(гига)/л. Гига – международное обозначение миллиарда. 1. Лейкопения < 4 гиг/л. 2. Алейкемический лейкоз – кол-во лейкоцитов в пределах нормы. 3. Сублейкемический – количество лейкоцитов >9 гиг/л до 100гиг/л. 4. Лейкемический >100 гиг/л. (кровь принимает беловатый оттенок). Картина крови при наиболее часто встречающихся лейкозах: - острый миелобластный лейкоз; - хронический миелолейкоз; - острый лимфобластный; - хронический лимфолейкоз. (смотри приложение). Типические черты клинической картины острых лейкозов. 1. Начинается остро, внезапно, имеются боли в костях, припухание лимфоузлов. 2. На высоте болезни появляется анемия метаболического типа, она является барометром тяжести заболевания. 3. На высоте болезни наблюдаются явления геморрагического диатеза (метапластическая тромбоцитопения). 4. В полости рта на высоте болезни ангина некротического типа без выраженной защитной воспалительной реакции. 5. Максимальная продолжительность жизни 1-2 года. Современные успехи в лечении лейкозов у детей в 75% случаев дают ремиссии, а иногда и полное выздоровление. Типические черты клинической картины хронических лейкозов 2. Начинается исподволь, незаметно для больного (боли в костях, припухание лимфоузлов, периодические подъёмы температуры тела). 3. На высоте болезни появляются признаки анемии (бледность, утомляемость, снижение трудоспособности). Анемия является барометром тяжести заболевания. 4. На высоте болезни наблюдается явления геморрагического диатеза (тромбоцитопения), что важно учитывать при манипуляциях в полости рта. 5. В полости рта на высоте болезни ангина некротического типа без выраженной защитной воспалительной реакции. 6. Максимальная продолжительность жизни от 2 до 7 лет. При успешном лечении до 20. Причины смерти от лейкозов. 1. Интоксикация продуктами распада лейкозных клеток. 2. Анемия, гипоксия. 3. Геморрагический синдром. 4. Метастазы. 5. Инфекционные заболевания, сепсис (иммунитета). Принципы терапии лейкозов. 1. Подавление первичных очагов опухолевой прогрессии в костном мозге, химиотерапия цитостатиками, рентгено-, радиотерапия, стимуляция апоптоза. 2. Влияние на вторичный очаг опухолевой прогрессии (метастазы) – химио- и радиотерапия. 3. Пересадка костного мозга. 4. Применение иммуномодуляторов и иммуностимуляторов. 5. Заместительная терапия - переливание крови, кровезаменителей. 6. Симптоматическая терапия. Лейкоцитозы. Лейкопении. Лейкоцитозы - временное нестойкое увеличение количества лейкоцитов в ед. объёма крови, которое является признаком физиологического состояния организма или симптомом болезни. Количество лейкоцитов у здорового человека: L = 4-9 • 109/л (гиг/л) Качественный состав L в сосудистом русле отражает лейкоцитарная формула – % содержание отдельных лейкоцитов (Кассирский И. А.). Эозинофилы | Базофилы | Нейтрофилы | Лимфоциты | Моноциты | Миелоциты | Юные | П/я | С/я | 2-4% | 0-1% | - | - | 3-6% | 51-67% | 23-40% | 4-8% | По этиологии лейкоцитозы делят на физиологические (признак физиологического состояния организма) и патологические (симптом болезни). По механизму развития лейкоцитозы бывают истинными и ложными. При истинных лейкоцитозах абсолютное количество лейкоцитов в единице объёма крови данной сосудистой области увеличено. При ложном лейкоцитозе количество лейкоцитов в ед. объёма увеличено, но оно является следствием сгущения крови. Механизмы истинных лейкоцитозов. 1. Реактивный лейкоцитоз - абсолютное увеличение количества лейкоцитов в ед. объёма крови, является результатом усиленного лейкопоэза в красном костном мозге. При этом абсолютное количество лейкоцитов во всём сосудистом русле увеличено, имеется некоторое омоложение состава лейкоцитов. Стимуляция лейкопоэза в костном мозге происходит под влиянием клеточного окружения родоначальников клеток лейкопоэза, а также под влиянием цитокинов – ГКС и МОН кол. стим. фактор, ИЛ-6, ИЛ-1 и др. 2. Перераспределительный лейкоцитоз происходит при перераспределении лейкоцитов внутри сосудистого русла. Абсолютное количество лейкоцитов во всем сосудистом русле не увеличено, нет омоложения состава лейкоцитов Патологические лейкоцитозы. Все патологические лейкоцитозы по % содержанию отдельных видов лейкоцитов в периферической крови делятся на следующие виды: 1) Нейтрофильный – увеличение % нейтрофилов в лейкоцитарной формуле. 2) Эозинофильный – увеличение % эозинофилов в лейкоцитарной формуле. 3) Базофильный – увеличение % базофилов в лейкоцитарной формуле. 4) Моноцитоз – увеличение % моноцитов в лейкоцитарной формуле. 5) Лимфоцитоз – увеличение % лимфоцитов в лейкоцитарной формуле. Патологические лейкоцитозы могут быть абсолютными и относительными. Абсолютный лейкоцитоз – это лейкоцитоз, при котором увеличение процентного содержания данного вида лейкоцитов является результатом абсолютного увеличения этих лейкоцитов в сосудистом русле, при этом общее количество лейкоцитов в ед. объёма крови увеличено. Относительный лейкоцитоз – увеличение данного вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле не является результатом абсолютного увеличения этого вида лейкоцитов в ед. объёма крови, является следствием абсолютного уменьшения другого вида лейкоцитов в ед. объёма крови. Как правило, при этом общее количество лейкоцитов в ед. объёма крови уменьшается. Абсолютные лейкоцитозы. Наиболее часто встречающимся и значимым является нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия). Он встречается: 1. В начальной стадии острых инфекционных заболеваний и на высоте этих заболеваний. 2. При ранениях, черепно-мозговых травмах. 3. При острой кровопотере. 4. При острых постгеморрагических анемиях. 5. При острой гемолитической анемии. 6. При экзогенной и эндогенной интоксикации. 7. При злокачественных новообразованиях (метастазировании). 8. При инфаркте миокарда и других органов. Абсолютное количество нейтрофилов больше 5,4 гиг/л. Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) встречается при: 1. В стадии выздоровления острых инфекционных заболеваний («заря» выздоровления). 2. На высоте болезни при инфекционно-аллергических заболеваниях (скарлатина и диффузный гломерулонефрит). 3. При паразитарных глистных заболеваниях (большая эозинофилия в крови и тканях). 4. При аллергических реакциях немедленного типа, анафилаксия. 5. При недостаточности коры надпочечников. 6. На ранних стадиях хронического миелолейкоза. 7. При онкологических заболеваниях (защитная реакция). |