ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Балалар церебральді параличі (БЦП)

Этиологиясы.

1.Қабынулық-проказа,бруцеллез,лептоспироз,сифилис кезіндегі нервтердің жұқтыруы есебінен

2Аллергиялық-инфекциядан кейінгі(грипп,ангина,жәншау,энтеровирустық аурулар,жұқпалы гепатит,коллагеноздар,саркоидоз,полимиозит)вакцинадан кейінгі,сарысулық.

3.Токсикалық -инфекциялардың жедел және созылмалы түрлерінде (сүзек,дифтерия,дизентерия,соз,туберкулез және т.б),дәрілік ,инсектицидтер,күшәла,қорғасын,сынаптан ұланудан

4.Дисметаболикалық-ішкі мүшелер және ішкі секреция бездерінің экзо және эндогенді аурулары,В1,В2,В6,В12,фолиялық

қышқылы,алкоголизм,қан,бүйрек аурулары және жүктіліктің асқыну кезеңдері.

5.Полинейропатиялар-қатерлі жаңа өспелер болуы кезінде

6.Рефмус ауруы,порфирия,нейрофиброматоз,біріншілікті амилоидоз,генетикалық сертті.

7.Ірі тамырлардың шекті зақымдануындағы нервтің ишемиялық зақымдануы.

Көп жағдайларда ауру,симметриялық сенсорлық немесе моторикалық,жиі олардың үйлестірімдері бұзылыстарымен сипатталады.Дистальді сіңірлі рефлекстері,әсіресе Ахиллов рефлекстері болмайды.Сезімтал бұзылыстар “нәскилік” және “қолғаптар” түрінде болады.Егер бұл процессте,перифериялық нервтерден басқа,жұлындық түбіршектер қатысса,полирадикулоневропатия терминін қолдану жөн.Мұндай жағдайларда проксимальді бұлшықеттер басымдық көрсетеді.

Полиневропатияның 4 түрлі ағымы бар:жедел(бір аптаға дейін),жеделастылық(1айға жетпей),созылмалы(1ай) және қайталанушы(көп жылдар ішінде болатын қайталмалы асқынулар).Полиневропатияда ауру сезімдері процесстің өткірлігіне,зақымдалған талшықтар санына байланысты.Созылмалы идиопатиялық сенсорлық невропатия атаксиямен бірге жүреді.Невропатия кезінде гиперпатия,дизестезия нервтің зақымдалған бөлігіндегі аксональді өсінділер регенерациясына байланысты.Диагностикадағы зерттеу әдістеріндегі маңызды рөльді цереброжұлындық сұйықтықты анықтау ойнайды.Демиелинизирленген қабынулық полирадикулоневропатияның өткір немесе созылмалы түрінде ақуыздар санының жоғарылауы диагностикалық критерийлердің бірі болып есептеледі.

Емдеу.Полирадикулоневропатиялар және полирадикулоневриттерді емдеу барысында,әсіресе полирадикулоневропатияларда,егер этиологиясы анық болмаса,нақтыланбаған,ал егер қиналу этиологиясы айқын түрде болса, ол нақтыланған болып саналады. Нақтыланбаған емдеу

шарасы,глюкокортикоидтер есебінен амалға асады. Преднизолон 40-150мг/тәулікте.Егер науқастарда емдеу нәтижелері байқалмаса, иммунодепрессорлар(азатиоприн) қосылады. Венаішілік иммуноглобулиндер 4г/кг дозасымен тәулікте,40 мл/сағат жылдамдылықпен бес күн ішінде қолданылады.Ауру сезімі пайда болған жағдайда,лидокаин в/і. Нақтыланған емдеу түрі. Эндогендік интоксикациялар кезінде негізгі емдеу шаралары сәйкес келуші ауруларды, мысалы, диабет, нефропатия және басқаларды емдеуге бағытталады.

Асқазан-ішек жолы ауруларында пайда болатын полиневропатиялар кезінде, В1витаминінің эндогендік жетіспеушілігін есепке алып,В витамині,әсіресе В12-тиамин витаминдерін тағайындау керек. В1витаминінің азаюы фолиев қышқылы жетіспеушілігі әсерінен дамийды.

Алкогольдік полиневропатиялар кезінде, күніге 10мл, 5%тиамин ерітіндісін бұлшықетішілік түрде қабылдануы керек.Гийен-Барре синдромында,плазмофорез өте нәтижелі болып есептеледі.

Омыртқа остеохондрозы неврологиялық асқынуларының клиникалық көріністері(радикулопатия).

Жұлын-милық түбіршіктері зақымдануының себебі, омыртқа-аралық дискілері және омыртқаларда жүретін дегенеративті-дистрофикалық процесстер яғни остеохондроз болып есептеледі.Остеохондроз адамда белсенді 25-55 жас аралығында болуы мүмкін.Дүниедегі әр екі адам остеохондроз ауруымен аурады. Бұл үлкен экономикалық жоғалтуларға алып келеді (АҚШта жылына емдеуге 1млрд $ кетеді). Остеохондроз,генетикалық бейімділігі бар болған адамдарда, 48% ауруларда табылған.Омыртқаның жетілу процессі 18-20 жасқа келіп тоқтайды.Статико-динамикалық жүктемелер әсерінен дискінің дегенеративті дистрофикалық зақымданулар пайда болады.Нәтижеде,омыртқааралық дискілерінің жарығы пайда болуы мүмкін,ол пульпоздық ядро және фиброздық алқаның омыртқалық каналына және омыртқааралық тесіктеріне қарай томпаюын дамытады.Өйткені,алдыңғы ұзына бойлық байламы,артқы байламға қарағанда мықты,томпаю процессі жиі

артқы немесе артқы шеткі бағытта болады,ол жұлын-милық түбіршіктің қысылуы немесе бұлшықет-буын аппараты тітіркенуіне алып келеді,сол немесе басқа деңгейлерде ауру болады.Орналасуы бойынша:мойындық,мойын-кеуделік,кеуде,белдік,бел-сегізкөз радикулопатиялары болады.Ең көп кездесетіні,бұл бел-сегізкөз бөлімінің зақымдануы,ол LIV-L5 және L5-S1 дискілерінің ерте уақытта бірге алып жүруге байланысты. Сондықтан L5 және S1 түбіршіктері қысылуы жиі кездеседі. Түбіршіктер компрессиясының клиникалық көріністері: ататын аурулары, дерматомдық гипалгезия, перифериялық парез,терең рефлекстің әлсіреуі. Әдетте, омыртқаның рефлекторлық қисаюы – скалеоз, оның дөңес жағында орналасады. Түбіршікті аурулар, әрекеттер және жөтелү (Дежерин симптомы), түшкірү кезінде күшейеді. Тексерү кезінде паравертебральді Гор нүктелерінде,шонданай нервінің жолында валле нүктесі, ауру сезімі байқалады.Тартылудың оң симптомдары : Ласега, Нери, Вассерман, Мацкевич және басқалар.

Емдеу.

1.Толық тыныштықты сақтау және омыртқаның зақымдалған бөлігіні иммобилизациясы 3-4 күн.

2.Омыртқаны фиксациялау (мойын бөлімінің зақымдануына былғары немесе Шанстың гипстік жағасы,штангисттің кең былғары поясы немесе омыртқаның бел-сегізкөздік бөлімінің зақымдануында киюге болады)

3.Анальгезиялаушы дәрілер:салицилаттар(аспирин),пиразолонтуындылары(бутадион,анальгин),бейстероидтық қабынуға қарсы(индометацин,вольтарен,диклофинак),В тобы витаминдері.

4.Дегидратациондық терапиясы(диакарб,верошпирон)

5.Бұлшықет релаксанттары – мидокалм,сирдолут

6.Паравертебральдік,бұлшықетішілік,эпидуральді,преганглионарлық блокадалар – новокаин 0.5%ерітінді, 10-40мл, 50% ерітінді 2-4мл анальгин,гидрокортизон 25мг,В12 витамині 500-1000мкг.

7.Димексидпен бірге аппликация жасау.

8.Физиотерапия-диадинамикалық және синусоидальді модулирленген тоқтар

9.Мануальді терапия,массаж,емдік дене жаттығулары

10.Оперативті емдеу

4. Иллюстрациялы материал.Слайдтар, таблицалар

5. Әдебиет:

Негізгі әдебиет:

13. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С.. Нервные болезни. М.: Медицина, 1988.

14. ҚайшибаевС.К. Неврология. I, 2 часть.(рус) Алматы, 2003

15. ҚайшибаевС.К. Неврология. I, 2 бөлім. (қаз) Алматы, 2001

16. Бадалян Л.О.. Детская неврология. М.: Медицина, 2001.

Қосымша әдебиет:

Триумфов А.В. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы» М., Мед., 1969
Скоромец А.А. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы» М., Мед.1989

6. Бақылау сұрақтары :

1. Перифериялық жүйке жүйесіне не жатады

2. 5ші жұп нервтері невралгиясына тән негізгі симптом

3.Невропатиялардың негізгі этиологиялық факторлары қандай

4. Бет нерві невритіне тән клиникалық симптомдар

5. Шарко триадасына қандай белгілер жатады

1. Тақырыбы №5:ОЖЖ зақымдануына әкелетін жүйелік атрофиялар. Гентингтон ауруы. Тұқым қуалаушылықты атаксия. Әрекет функцияларының эстрапирамидалық және басқа қозғалыс бұзылыстары.

2.Мақсаты:жүйке жүйесініңтұқымқуалау-дегенеративті ауруларын, бұлшықеттің және нервтік-бұлшықеттік аппаратының ауруларын этиопатогенезін клиникасын диагностикасын дифдиагностикасын болжамын емін меңгеру

3.Лекциянын тезисі:

Томсеннің миотониясы .

Тұқым қуалаудың берілу жолы–аутосомды-доминантты.

Клиникасы: бірінші симптомы туылғаннан кейін бірден немесе ерте жаста пайда болады. Бала жылағанда тынысы тарылады, ал жылауы басылғанда беті ақырын босаңсиды. Жас өскен сайын генерализденген бұлшықеттік гипертрофия (атлетизм),қолға қарағанда аяқтар жиі зақымдалады, қозғалыс кезінде локальді бұлшықет тонусы жоғарлайды, кейде науқастар құлайды. Перкуссия кезінде миотоникалық білікше пайда болады. Ауру ағымы жұмсақ, прогрессияланбаған. Өмір сүру ұзақтығы өзгермейді.

Емі : аз әсерлі терапия.

1. Дифенин 100-200 мг 2 рет күніне.

2. Новокаинамид 250-500 мг 3-4 рет күніне.

3. Нифедипин 10-20 мг 3 рет күніне.

4. Дизопирамид 100-200 мг 3 рет күніне.

Емі курс бойынша өтеді.

Усиливают миотонияның күшеюіне әкелетін калийсқорғаушы диуретиктер, калий, бета-адреноблокаторлары, липидтер дәрежесін төмендететін заттар.

Пирамиданың және мишық жүйесінің зақымдалуына әкелетін ауру.Штрюмпельдің отбасылық спастикалык параплегиясы.

Тұқым қуалаудың берілу жолы– аутосомды-доминантты сирек аутосомды-рецессивтік.

Басталуы кез-келген жаста. Аутосомды-рецессивті типте – орташ жас 11жас. Аутосомды -доминантты – 20 жас.30% науқастарда – 5жасқа дейін.

Клиникасы: ақырын өсетін төменгі спастичестикалық парапарез. Тонус парездін пайда болуына әкеледі. Сіңір рефлексінің гиперрефлексиясы, клонусы, табанның патологиялық белгілері. Табанның эквиноварусты деформациясы болуы мүмкін , тобық буынының контрактурасы . Интеллект сақталады. Қолдың жеңіл спастикалық парезы , дөрекі емес псевдобульбарлық бұзылыс. Жамбас ағзасының функциясының бұзылысы, сезімнің бұзылысы сирек.

Емі :

1. Бұлшықеттер спастикасының әлсіреуіне әкелетін препараттар – баклофен, сирдалуд, бензодиазепины.

2. ЛФК, массаж, физиоем.

Фридрейх ауруы.

Тұқым қуалаудың берілу жолы– толық перетранттылықпен – аутосомно-рецессивті және вариабельді экспрессивтілігімен.

Клиникасы: аурудың басталуы 10-20 жас.жүрісін қамти алмау, аралас мінезді атаксия (мишықты, сенситивті), көбіне аяқта. Қолдағы дискоординация, мегалография, скандирленген сөздер, нистагм, бастың треморы, аяқ басының содан соң қолдың гипорефлексиясы, буындық-бұлшықеттік бұзылыстар, вибрациялық сезімдер алдымен аяқта содан соң қолда. Бастың 2,8 нерві зақымдалуы мүмкін, ағымды қаңқалық аномалиялар ( Фридрейх табаны, кифосколиоз), часто выявляется снижение интеллекттің жиі төмендеуі анықталады, жүрек бұлшықеттерінің зақымдалуы, тахикардия. Кейде диабет, гипогонадизм, ожирение байқалады. Аурудың даму стадиясында кейде төменгі парапарез перифериялық, орталық немесе аралас сипатта болуы мүмкін , жамбас ағзасынығ функциялық бұзылысы болады. Емі : симптоматикалық – ЛФК, массаж, ортопедиялық мерекелер (аяқ-киім, табан деформациясының оперативті коррекциясы).

Экстрапирамидалық жүйенің зақымдалған ауруы.

Гентингтон хореясы.

Тұқым қуалаудың берілу жолы- толық пенетрантпен мутантты геннің аутосомды-доминанты. Орналасу жиілігі– 100мың тұрғынға

6,5 . жиі еркектер ауырады, ауру 30-50 жаста дамиды.

Клиникасы: хореичеялық гиперкинез (еріксіз гримастар, қатаюдың күшеюі, интенционды діріл, жүріс кезіндегі шалдығу.сөйлеуі қиындаған, тыныс алуы, ерінмен сүю, тілмен, мұрынмен иіскелеу, қолмен бұлғау, баспен изеу, отырып-тұру) бұлшықет гипотониясының емі. Біртіндеп өсетін деменция (қозғыштықтың жоғарылауы, есте сақтау қабілнтінің төмендеуі, внимания, қоршаған ортаның әсері, судиялық ойлар. Науқастар интеркуррентты инфекциядан немесе кездейсоқ жағдайлардан өледі.

Емі: фенотиазин тобының препараттары, бутерофенон, тиоксантен, резерпин, галоперидол.

Паркинсон ауруы (идиопатиялық паркинсонизм).

Тұқымқуалаушылық түрі – аутосомды-доминатты.

Патогенезі: қара затта дофамин мөлшерінің азаюы, гомованилин қышқылы концентрациясының азаюы, тирозингидроксилаза және дофамингидроксилаза белсенділігінің төмендеуі байқалады. Құйрықты денеде дофамин дәрежесінің төмен болуы оның тоқтауына әкеледі, бұлшықеттің тониялық тоқтауы уақыты ұзаққа созылады. Дофаминэргиялық жүйесінің белсенділігі төмендейді, холинергиялық жүйе белсенді түрде болады.

Клиникасы: гипокинезия (микрография, беттің маскатәрізділігі -гипомимия, монотонды сөйлеу, түсініксіз – брадилалия, жай жүру, пропульсиялар), сіреспелілік (пластикалық гипертония – “тісті дөңгелек” феномені), тремор (қол саусақтарының, астыңғы жақ сүйек, тіл және ерін треморы), вегетативті бұзылыстар(гиперсаливация, бет терісінің майлылығы, гипергидроз немесе терінің құрғақтығы, несеп шығарудың тоқтауы, іштің қатуы), психикалық өзгерістер (тітркендіргіштік, жабыспалы болу-акайрия, жылауық, депрессия, кейде деменция).

Емі:

1. L-ДОПА с 150 мг тәлікте, наком, синемед с 100 мг тәулікте.

2. МАО ингибиторлары– юмекс 5 мг 2 рет тәулікте.

3. Орталы холинелитиктер – циклодол, паркопан, динезин, норакин, тропацин.

4. Мидантан (амантадин) 100-300 мг тәулікте 2-3 рет қабылдау.

5. Трициклитті антидепрессанттар – амитриптилин 100 мг ға дейін тәулікте , имапрамин 40 мг ға дейін тәулікте.

6. Дойаминді рецепторлар агонисттері – парлодел (бромкриптин) 1,25 мг кешкі тамақтан кейін 30 мг тәулікте.

7. Физиоемдеу, массаж, ЕДШ.

8. Хирургиялық емі –таламустың вентролатеральді ядросын стереотоксикалық жою.

4. Иллюстрациялы материал.Слайдтар, таблицалар

5. Әдебиет:

Негізгі әдебиет:

1. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С.. Нервные болезни. М.: Медицина, 1988.

2. ҚайшибаевС.К. Неврология. I, 2 часть.(рус) Алматы, 2003

3. ҚайшибаевС.К. Неврология. I, 2 бөлім. (қаз) Алматы, 2001

4. Бадалян Л.О.. Детская неврология. М.: Медицина, 2001.

Қосымша әдебиет:

Триумфов А.В. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы» М., Мед., 1969
Скоромец А.А. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы» М., Мед.1989

6.Қорытынды сұрақтар:

Шарко-Мари амиотрофиясы кезіндегі бұлшық ет атрофиясы қай бөліктен басталады://

2. Шарко-Мари амиотрофиясы кезінде не зақымдалады://

1.Тақырып №6:Невральді амиотрофиялар және миопатиялар. Миастения. Балалардағы церебральді параличі.

2.Мақсаты: Бұлшықеттің прогрессияланған дистрофиялары, невральдік, жұлындық ,миастения және балалардағы церебральді параличтеринің этиологиясы, патогенезі, емі тұралы түсінік беру.

3.Дәрістезистері

Бұлшықеттің прогрессияланған дистрофиялары:

Дюшенның псевдогипертоникалық формасы.

Тұқым қуалаудың берілу типі– рецессивті, Х-хромосомасымен тіркелген. Жиілігі 25-3о жаңа туылған балаларда 100 мың кездеседі.Клиникасы. Ерте 2-5 жаста дамиды.Бүксенің бұлшықеттерінің әлсіздігі жамбастан балтыр бұлшықеттерине кеуде бұлшықеттеріне беріледі, қозғалыс және психикалық функциянын дамуы, тізе рефлекстерінің содан кейін қол рефлекстерінің ерте сөнуі болады. “Үйрек” жүріс, бел аймақтық гиперлордоз, қанат тәрізді жауырын “бос иықүсті” симптомы, миопатты қабылдағанда вертикальді жағдайға көшеді ( Говерс симптомы). Жиі кардиомиопатия, ЭКГның өзгерістері, эндокриндік бұзылыстар (адипозогенитальді синдром және т.б), қимыл-қозғалыс аппаратының патологиясы (табанның, кеуде клеткасының, омыртқаның деформациясы, диффузды остеопороз). Кейінгі екінші үшінші онжылдықта жүректіктің жедел жетіспеушілігінің өлімі көбейді. Диагностикасы: гиперферментемияның жоғары дәрежесі аурудың ерте сатысында байқалады. КФК 10-100 рет жоғарылайды. КФКның жоғарылауы жатырішілік дамуда сатысында болуы мүмкін. Бұлшықет биопсиясы – бұлшықет тінімен дінекер және май тінінің алмасуы.

Эрба-Ротаның ювенильдік формасы.Тұқым қуалау аутосомды-рецессивті типтік жолмен беріледі. Орналасу жиілігі 100адамға 1,5 нан келеді. Аурудың мынадай формалары бар: ерте ( 3-жасқа дейін), балалық (3-6 жас), жасөспірімдік ( 12 жастан кейін), кеш ( 30 жастан кейін).

Клиникасы: бұлшықет әлсіздігінен басталады, ол көбінесе жамбас бұлшықетінің атрофиясы, аяқтың проксимальді бөлігі ( Лейдена-Мебиуса формасы) немесе жоғарғы иықтық белдеуде (форма Эрба) болады. “үйрек”жүріс, “осиная” бел, “қанат тәрізді” жауырын, белдік гиперлордоз, әлсіздік, арқа бұлшықетінің іштің атрофиясы. Қатерсіз ағымында интеллект бұзылысы болмайды. Инвалидизация 15-20 жылдан соң басталады.

Ландузи-Дежериннің иықты-жауырындық формасы .Тұқым қуалаудың берілу жолы– толық перетранттылықпен аутосомды-доминантты. Орналасу жиілігі 100мың адамға 0,4 нан, жиі әйелдер ауырады. Клиникасы: симптом в 20-25 жаста немесе одан ерте кезде көрінуі мүмкін. Бұлшықеттік әлсіздік және иық-белдік бұлшықеттің беттің, қолдың проксимальді бөлігінің, арқаның атрофиясы, кеуде клеткасының жайылуы,иық буынының ішке ротациясы, миопат беті (полировкаланған маңдай, көлденең күлкі “ Джоконданың күлкісі”, тапир ерні).балтыр бұлшықетінің дельта тәрізді псевдогипертрофиясы болуы мүмкін. Ағымы қатерсіз. Интеллект қалпында болады. Өмір сүру ұзақтығы қысқармайды. Диагностикасы: қан плазмасында бұлшықет ферменттері әсіресе креатинфосфокиназа жоғарылап, креатинурия, ацидоаминурия болуы мүмкін.

Спинальді және невральдік амиотрофиялар

Верднига-Гоффманның спинальді амиотрофиясы. Тұқым қуалаудың берілу жолы– аутосомды-рецессивті. Орналасу жиілігі 25 мың. сәбиге 1еуден.Клиникасы:туылғаннан кейін бірінші күндері немесе 5 айлык кезінде – мускулатураның салдануы, гипотония, гипорефлексия, тахикардия тілде фасцикуляциямен бульбарлы синдром болуы мүмкін. 10% жағдайда – буындардың деформациясы немесе сіресуі болады. Қатерлі ағымы жылдам прогрессияланады. Орташа өлім көрсеткіш балалардың 7 айлығында 1,5 жасқа дейін өлім көрсеткіші 95% кездеседі,өлімнің негізгі себебі– респираторлық инфекция.

Кугельберг-Веландердің спинальді амиотрофиясы. Тұқым қуалаудың берілу жолы– аутосомды-рецессивті. Орналасу жиілігі– Клиникасы: 2-15 жаста жоғарылайды. Аяқ-қолдың проксимальді бөлігінің бұлшықеттік амиотрофиясы пайда болады, көбінесе аяқтың, фибриллярлы, фасцикулярлы қозғалысы көрінеді. 8-10 жылдан соң – жалпы бұлшықет әлсіздігі, атрофиясы, бөксе және сирақ бұлшықетінің псевдогипертрофиясы, омыртқаның екіншілікті деформациясы болуы мүмкін, бас-милық қозғалмалы дәнегінің көбінесе бульбарлы тобының зақымдалуы болады. Шарко-Мари-Тут-Гоффманның нервтік амиотрофиясы.Тұқым қуалаудың берілу жолы– толық перетранттылықпен аутосомды-доминантты сирек Х-хромосомамен аутосомды-рецессивті. Орналасу жиілігі– Клиникасы: 9 – 12жаста пайда болады. Аяқтың шаршауы, парестезия, бұлшықет ауруы (“крампи”), аяқтың дистальдық бөлігінің гипотониясы, вальгустық табан, ахиллов рефлектің жоғалуы сезімталдық бұзылысының полиневритикалық типі. Біртіндеп бұл процесс қолдың дистальді бөлігіне әсер етеді (“маймыл қолы”). Нистагм секілді көз кимылының ауруы, көру нервінің атрофиясы.Нерв – бұлшық ет ауруларының биохимиялық - диагностикасы. Бұл аурулар кезінде қанның құрамында ферментемия анықталады: креатинфосфокиназа, альдолаза, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ал лимон қышқылы төмендейді.Сонымен қатар креатинурия байқалады. Кей кезде аминоацидурия,пентозурия анықталады.Қосымша әдістерден биопсия,электромиография қолданады.

Нерв-бұлшықеттік аурудың еміҮдемелі бұлшық ет дистрофиясы кезінде емнің негізгі мақсаты қоректендіруді жақсарту,импульстардың нерв бағанасы бойымен мионевральды синапс арқылы өтуін жақсарту болып табылады.Бұлшық еттерді қоректенуін жақсарту мақсатымен аминқышқылдары,В тобының витаминдері,анаболикалық стеройдтар тағайындалады.Анаболитикалық стероидтарды сақтықпен қолдану керек,зат алмасу белсенділігінің тым артық бұлшық ет тінінің ыдырауын күшейтеді.Зат алмасу процесін жақсарту үшін церебролизин және басқада биогенді стимуляторлар қолданады.

1. Бұлшықет трофикасының күшеюі– АТФ 1% р-р 1,0 б/е № 30-40, витамин Е 50-100 мг 1-2 ай, анаприлин 40-60 мг 3-4 апта, карбонат лития 25-50 мг 10-15 күн, аллопуринол 0,1-0,3 тәулігіне, 2-3 ай, глютаминовая кислота 0,5 3-4 ррет күніне 2-3 ай, церебролизин 1,0 б/е № 30.

Преднизолон 1,5 мг/кг – 6 ай.

2. Бұлшықет нервінің өтуінің жақсаруы – прозерин 0,05% ер-і кесте бой-ша п/к, галантамин 2,0 в/м № 15-30, сангвиритрин тәулігіне 0,001 бір жылға.

3. Вазоактивные препараты – никотиновая кислота 1% ер-і кесте бой-ша п/к, ксантинола никотинат 2,0 в/м № 15-20.

4. В, С, Д, А. топтарының витаминдері

5. ЛФК – дозаланған, массаж.

6. Физиоем – парафиндік озокериттік аппликациялар, шыршалық ванналар.

7. Ортопедиялық мейрамдар өткізіледі (арнайы шиналар, сіңірдің, бұлшықеттің операциясы.

Миастения

Бұл жиі кездесетін аутоиммунды, тұқым қуалаушы аурулардың бірі. Аурудың негізінде айырша бездің қызметінің бұзылуы, соның салдарынан аутоиммунды процестер пайда болып синапстарда импульстар өтуінің бұзылуы жатыр.Әйелдер ер адамдарға қарағанда 2-3 есе жиі ауырады.Клиникасы мен зақымдану аймағына байланысты окулярлы , бульбарлы, кең таралған болып ажыратылады.Окулярлы түрінде диплопия, птоз , офтальмоплегия, жұтынудың бұзылуы, дисфония байқалады.Миастения кезінде укриздер байқалуы мүмкін. Аурудың жағдайы нашарлап, жүрек қағысы жылдамдап, тыныс тартылып, көз қарашықтары ұлкейеді.Ажыратпалы диагноз жүргізгенде прозерин сынауының манызы зор. 0,05 процентті 2,0 мл прозеринді тері астына егіп , науқастың симптомдарын бақылайды.Миастенияны емдеуде негізінен антихолинэстеразды препараттар тағайындалады.( прозерин, оксазил, калимин, галантамин).Айырша безді алып тастау, рентген және гамма сәулелерімен емдеу, антихролинэстеразды препараттарды мөлшерден тыс артық пайдалану холинэргиялық криз дамуы мүмкін. Миастениялық криз кезінде прозеринді тамыр ішіне 1,0-2,0 мл ден жіберу керек. Ауыр жағдайларда миастениялық және холинэргиялық криздеро кезінде жасанды тыныс алдыру аппараттары, жоғары қысыммен оттегі жіберу қолданады.

Пароксизмальді отбасылық салдану.

Пароксимальді отбасылық салдану кезінде (миоплегия, Вестфаль ауруы) бұлшық ет және нерв жүйесінде айқын морфологиялық өзгерістер байқалмайды.Бірақ науқастарда ұстамалы бұлшыұ ет әлсіздігі пайда болады,сондықтан бұл ауру нерв – бұлшық ет ауруларымен бірге қатарласады.Тұқым қуалаушылықтың рециссивті де,доминанты де кездеседі.Аурудың негізінде калий алмасуының қайтымды пароксимальді түрде бұзылуы жатады, кейде қанда қант құрамы өзгереді(артады).

Аурудың гипокалимиялы,гиперкалимиялы және нормакалимиялы түрлері кездеседі.Диэнцефиалды аймақтың қызметінің бұзылуынан (дисфункция) зат алмасу процестері бұзылады.Миоплегия ұстамасы кездей соқ, көбінесе ұйықтап жатқанда немесе ұйқыдан оянған кезде болады.Аяқ – қол толық қимылдай алмай,біртіндеп мойын,,бет аймақтарына тарайды.Есінен танбайды,бірақ айқын вегатативті өзгерістер,қатты тершеңдік,ұйқышылдық, ауыз құрғауы, шөлдеу, жүрке айну сияқты көріністер орын алады.Параксизмнің ауыр түрінде тыныс алу бұзылып,жүрек қағысы баяулайды, бірақ өлім сирек кездеседі. Ұстама жилігі тұрақсыз,жылына бір рет, кейде аптпсына,айына бірнеше рет қайталанады. Ұстама болмаған кезде науқастар өздерін жақсы сезінеді. Миоплегияны қояншық ауруынан ажырата білу керек.Өмірбаянын, ауру тарихын, ақыл – есінің өзгермейтіндігін, қандағы кальий мөлшерін есепке ала отырып тексеру керек.Қояншық ауруында ұстаманың басқада түрлері кездесуі мумкін. Емдеу: Параксимальді миопатия симтоматикалық әдіспен емделеді.Гипокалцимия кезінде 10% калий хлорид ерітіндісі тағайындалып, тамақтану тәртібі, калийге бай тағамдар( қара өрік,мейіз,ірімшік) беріледі. Сонымен қатар диэнцефальді аймаққа рентгенотерапия қолданады. Нерв – бұлшық ет өткізгіштігін жақсарту мақсатымен антихолинэстеразды препараттар тағайындайды. Бұлшық ет қан айналымын жақсарту,микроциркуляциясын күшейту және жоғарғы қысыммен оттегі қолданылады.

Балалар церебральді параличі (БЦП)

Ауру тәрізді факторлар әсерінен ұрықтанудан кейін әртүрлі патологиялық жағдайларға және ауруға әкеледі.

1- Кезең- бұл кезең біріншілік бөлінулер және осы кезеңдегі бұзылулар бластопатия деп аталады.

2- Кезең- эмбриональді, 12 апталық мерзімге дейін және бұл зақымдалу дизэмбриопатия деп аталады.

3- Кезең- фенопатия, анамен баланың тығыз байланысы плацента арқылы болғанда мүмкін иммунды келіспеушілік және оған тума аурулар,БЦП,асигофрагия,тума хореоотетоз жатады.

4- Кезең- перинатальды, туылғанға дейінгі бірінші ай,туу процесі немесе 1ай туғаннан кейін.

Балалар церебральді параличі прогрессирленбеген қозғалу функциясының бұзылуымен және даму кедергісінің сол немесе басқа сатылармен сипатталады, әсіресе балалық шақта пайда болады.Көп жағдайларда бұндай шешім ишемиялық – гипоксиялық зақымдалу, осындай шешім түбі – инфекция, қан құйылу және жарақат болады.Ең кеңінен таралған форма 50% жағдайда церебральді параличтің қарызы болып келетін бұл статистикалық дисплегия (Питл ауруы),жиі төменгі параперез, 80% - науқастарда спастикалық диплегия ақыл – ой төмендігін байқатады.Барлық функцияларды қалыпты және қимыл жүйесінің дамуына байланысты ерекшеліктерімен салыстырғанда пайда болу мерзімінің кедергісі байқалатыны аз емес. Аяқтардың тырысуы (ригидность), жүргенде аяқтарын қысқа - қысқа басқанда ұлғаяды, әр аяғы дөңгелек доға сияқты, аддукция қатты байқалғаны соншалық аяқтары айқасып балтырлары сыртқа қарап,аяқ бастары иіліп, ішке қайырылған және өкшелері жерге тимей тұрады. Жасөспірім үлкен науқастардың аяғы қысқа және үлкен емес, бірақ бұлшықеттердің атрофиясы қатты байқалмайды.Сіңір рефлекстері аяқта жоғары,қолға қарағанда және бүгілетін табан белгілері байқалады.Сфинктер фукциясы бұзылмаған.Атактикалық және гипотониялық формасы бар. Спастикалық тетраплегия барлық аяқ – қолдарда спастикалық бұлшық ет тонусының жоғарылауы, жалпы жағдайдан 30% құрайды.Осындай формалы аурумен ауырған балаларда психикалық дамудың кедергісі байқалады және өздігінен қимыл жасай алмайды. Спастикалық диплегия науқастардың 10 % диагностикаланады.Церебральді параличтің қалған формалары 10% жағдайды құрайды.Олардың санына аралас формалар спастикалық белгілер сияқты және психикалық даму кедергісі жатады.Кейбір науқастардың бастапқы симптомы болып, дискоординация және гипотония болып табылады: мүмкін хореатетендты,атактикалы, дистониялық және атониялық формалары болады.Кейбір инфантильді тетраплегия кездеседі.Олар интеллект бұзылысы мен бульбарлы бұлшықет процесімен қалыптаспайды.Ол жұлынның жоғары мойын деңгейінде зақымданумен айқындалады.Асфиксия салдарынан церебральді параличке қосымша болатын, дамымаған мидың ишемиялық – гипоксиялық зақымдану салдарынан болатын патологоанатомиялық өзгерістер болады.50%- жағдайда антенатальді асфекция орын алады.40%- интерентальді,10%- пестнатальді асфексия.

Церебральді параличтің сол немесе басқа вариантардың анықталу оның орналасуына және гипоксиялық – ишемиялық зақымдану ауырлығына байланысты.

БЦП емдеу кезінде үлкен зор күш жумсалып,аз эффект алады.Емдік дене шынықтыру, бальнео- емдеу, ортопедиялық коррекция,симптоматикалық дәрілік терапия қолданады.

4. Иллюстрациялы материалСлайдтар, таблицалар

5. Әдебиет:

Негізгі әдебиет:

17. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С.. Нервные болезни. М.: Медицина, 1988.

18. ҚайшибаевС.К. Неврология. I, 2 часть.(рус) Алматы, 2003

19. ҚайшибаевС.К. Неврология. I, 2 бөлім. (қаз) Алматы, 2001

20. Бадалян Л.О.. Детская неврология. М.: Медицина, 2001.

Қосымша әдебиет:

Триумфов А.В. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы» М., Мед., 1969
Скоромец А.А. «Топическая диагностика заболеваний нервной системы» М., Мед.1989

6. Бақылау сұрақтары:

1.Миастения кезіндегі патологиялық процесстегі негізгі кезең: синапстар деңгейіндегі нерв- бұлшықет өткізгіштігіндегі бұзылыс

2. Миастенияға сипатты симптом:

Әрекетті қайталағанда бұлшықеттің әлсіздігі, күш жұмсағанда жоғары түрде шаршау

3. Бұлшықет дистрофиясында қай бұлшықет тобы бірінші кезеңде зақымдалады?

проксимальді

4. Бұлшықет дистрофиясында қандай сарысулық фермент жоғарылайды ?

креатининфосфокиназа

5. БЦП нің негізгі профилактикасы?

Физиологиялық жүктілік және қалыпты туы процесстерімен қамтамасыз ету