Витрэктомия – лечение ретинопатий 4 стадии РЕФЕРАТ Тема: «Ретинопатия новорожденных» Волгоград - 2012 Выполнила: Студентка 8 группы, 4 курса, педиатрического факультета Носова Ю.В. Научный руководитель: Куштарева Л.Б.. Содержание: - Введение
- Эпидемиология
- Этиология
- Патогенез
- Факторы риска
- Классификация
- Лечение и профилактика
- Хирургическое лечение
- Впервые ретинопатия была диагностирована в 1942 году Terry. Тогда он описал клиническую картину и дал название этому заболеванию – ретролентальная фиброплазия. Автором была отмечена грубая фиброваскулярная ткань за хрусталиком , наблюдаемая в терминальных рубцовых стадиях.
• Позднее, в 1951 г Campbell установил связь между появлением ретролентальной фиброплазии и высокой концентрацией кислорода в инкубаторах для выхаживания новорожденных. В сетчатке обменные процессы осуществляются посредством не дыхания, а гликолиза, т. е источником энергии служит расщепление глюкозы, протекающее без потребления кислорода. Под воздействием кислорода гликолиз угнетается, и как следствие, сетчатка страдает. Результатом стало ограничение использования кислорода в выхаживании недоношенных детей и и частота ретролентальной фиброплазии понизилась. Но ограничение использования кислорода привело к увеличению детской смертности от РДС и к тяжелым гипоксическим поражениям ЦНС у выживших. • В 1956 г. был введен термин «ретинопатия недоношенных» , что подчеркивало отношение этого заболевания только к недоношенным детям. Кровеносные сосуды начинают расти из заднего отдела (от диска зрительного нерва) к переднему с 16 недели внутриутробного развития. С носовой стороны сетчатки их развитие заканчивается приблизительно к 36 неделе, а с височной – к 39-40 неделе. Таким образом, к моменту рождения ребенка формирование кровеносных сосудов сетчатки должно быть завершено(рисунок 1). Исходя из вышеизложенного, становится понятно, что чем раньше родился ребенок, тем меньше площадь сетчатки, покрытая сосудами, т.е. при офтальмологическом осмотре выявляются более обширные зоны без сосудов или аваскулярные зоны (рисунок 2). Соответственно, если ребенок родился до 34 недели, то аваскурярные зоны сетчатки выявляют на периферии с височной и носовой сторон. После рождения у недоношенного ребенка на процесс образования сосудов действуют различные патологические факторы — внешняя среда, свет, кислород, которые могут привести к развитию ретинопатии недоношенных. Основным проявлением ретинопатии недоношенных является остановка нормального образования сосудов, прорастание их непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Рост сосудистой и вслед за ней молодой соединительной ткани вызывает натяжение и отслойку сетчатки. Эпидемиология • Частота преждевременных родов достаточно стабильна и составляет в среднем 5-10% от числа родившихся детей. • Ретинопатия недоношенных развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует. Чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще: достигая у детей с массой тела до 1000 г 43%, масса тела 1000-1500г. – до 20%, при массе свыше 1500г.- до 3%. • Частота и тяжесть ретинопатии в отдельных странах, регионах и города зависит не только от числа выживших глубоконедоношенных детей, но и от условий их выхаживания и соматической отягощённости. В связи с этим данные о её частоте у различных категорий недоношенных широко варьируются. В частности, в группе риска заболевание развивается в 25-37,4% случае. При этом тяжёлые формы с существенным нарушением зрения возникают у 17-50% заболевших. • Частота ретинопатии и её тяжёлых форм выше в развитых странах, где благодаря совершенствованию условий выхаживания выживает большое число глубоконедоношенных и ранее нежизнеспособных младенцев. В этих странах ретинопатия занимает лидирующее место среди причин слепоты у детей, а частота достигает 75%. Факторы риска На сегодняшний день врачи полагают, что факторов влияющих на возникновение ретинопатии недоношенных, несколько. Среди них: • Преждевременные роды (26-28 неделя) • Малая масса тела недоношенных детей ( 1,4 кг и менее) • Искусственная вентиляция легких 12-90 дней после рождения • Кислородотерапия более 50 дней. • Изменения дыхательной, кровеносной и нервной систем • Нестабильное состояние ребенка сразу после родов • Тяжелые внутриутробные инфекции Патогенез РН до сих пор недостаточно ясен. Скорее всего, единой причины, приводящей к характерным для РН нарушениям нет. Можно выделить следующие звенья патогенеза: Гипероксемия, внутриутробная инфекция-> гибель эндотелиальных клеток капилляров сетчатки ->В ответ на повреждение эндотелия происходит репаративная пролиферация эндотелия, завершающаяся образованием новых сосудов в слое нервных волокон сетчатки и РН не развивается. Но иногда такая репаративная пролиферация эндотелия принимает патологический характер, сопровождаясь избыточной пролиферацией эндотелия с образованием широкой сети анастомозирующих между собой сосудов. Анастомозы развиваются на границе васкуляризированной и аваскулярной зон сетчатки. Ретинальные сосуды, получающие кровь из этих анастомозов расширены и образуют варикозные аркады. Аркады распространяются через внутреннюю пограничную мембрану и в стекловидное тело. При этом вновь образованные сосуды, как правило, являются источником кровоизлияний. Дальнейший процесс заключается в запустевании большинства капилляров, разрастании рубцовой ткани, формировании синехий, вызывающих отслойку сетчатки, т. е. в развитии ретролентальной фиброплазии, приводящей к слепоте. Эта гипотеза подтверждается и данными флюоресцентной ангиографии (ФАГ) Классификация РН Единая классификация РН принята в 1984г. международным комитетом по РН. В её основе лежит принцип: чем в более задних отделах глазного дна локализуется поражение и чем больше участок вовлечен в патологический процесс, тем тяжелее заболевание По локализации выделяют 3 зоны: I – внутренняя или задний полюс – двойное расстояние от ДЗН до макулы (круг 30 о), II – концентрично к периферии от I зоны до назальной зубчатой линии(круг 60о), III – полумесяц с височной стороны. Особо неблагоприятные исходы РН отмечаются при вовлечении в процесс I зоны глазного дна. «Классическое» течение болезни(КРН). Ø Активный период, который длится 3 - 6 месяцев Ø Рубцовый период, не ограниченный строгими временными рамками, у детей старшего возраста. Активный период делится на 5 стадий: 1 стадия-демаркационная линия – тонкая, белая, плоская линия, лежащая в плоскости сетчатки на границе васкуляризированной и аваскулярной зон. Сосуды сетчатки расширены, извиты,могут определяться артерио-венозные шунты II – – вал, представляющий собой проминенцию сетчатки в области демаркационной линии. Для этой стадии характерно увеличение числа артерио-венозных периферических шунтов, небольшие «кустики» неоваскуляризации. III –Вал с экстраретинальной фиброваскулюрной пролиферацией: 3а степень-отмечается зазубренность, шероховатость (малая пролиферация заднего края вала); 3в степень- имеется несколько валов или обширная пролиферация, ярко-розовая в острой фазе, серая в поздней стадии при фиброзе 3с степень-образуются мембраны, полосы мелких сосудов, идущих от внутренней поверхности сетчатки в стекловидное тело. Распространение экстраретинальной пролиферации на 8 суммарных или 5 последовательных меридианов характеризуется как "пороговая" стадия, которая является показанием для проведения коагуляции сетчатки IV – субтотальная отслойка сетчатки. Она может быть вызвана экссудацией, тракцией или обоими факторами. IVa — без вовлечения в процесс макулярной зоны; IVб — с вовлечением в процесс макулы.  
V – тотальная отслойка сетчатки. Всегда иммет воронкообразную конфигурацию. ЕЁ подразделяют на открытую и закрытую воронку отдельно для передней и задней порции сетчатки. Конфигурация воронки определяется ультразвуком и важна при выборе методы хирургического вмешательства.  При "классическом" течении заболевания за 7-10 дней до манифестации РН (до появлении демаркационной линии) появляется состояние, предшествующее РН, которое мы охарактеризовали как "преретинопатию", признаками которой являются: извитость сосудов на периферии глазного дна, усиление их деления (до 3-5 ветвей, исходящих из одной точки) - появление артерио-венозных шунтов. На границе с аваскулярной зоной сосуды задерживаются в росте. По краю можно провести условную линию, на месте которой впоследствии формируется демаркационная линия. Аваскулярная зона начинает приобретать более темный сероватый оттенок. Диагностика Инструментальные исследования Чрезвычайно важное условие осмотра — минимизация травматичности, исключение каких-либо давящих на глаз воздействий. Это связано с риском развития глазо-сердечных и глазо-лёгочных рефлексов (апноэ, бради- и тахикардия, аритмия). Начальные (I и II) стадии заболевания выявляются офтальмоскопически. Основное внимание следует уделять осмотру периферии глазного дна. Для этого необходимо достижение максимального мидриаза, использование методики непрямой бинокулярной офтальмоскопии, а также осуществление нетравматичных поворотов глазного яблока в нужном направлении (применение склеральных депрессоров у недоношенных детей противопоказано). При существенном нарушении прозрачности сред (экссудативно-геморрагические реакции) необходимо проведение УЗИ, позволяющего выявить экстраретинальные проявления ретинопатии недоношенных и уточнить диагноз в III—V стадиях. При необходимости исследованием ЗВП. В последние годы появилась возможность исследования периферии глазного дна недоношенных с помощью цифровых широкоугольных педиатрических камер Ret Cam, позволяющих не только объективно оценивать состояние глазного дна, по и проводить дистанционное консультирование и консилиумы в сложных случаях . Диагноз основывают на выявлении характерной клинической картины. Диф. Диагностика Необходимость дифференциальной диагностики в активном периоде заболевания возникает: • при бурном течении ретинопатии с выраженной экссудацией и геморрагическим компонентом — с ретинобластомой(тщательное ультразвуковое и диафаноскопическое обследование.) и врождённым увеитом; • при наличии отёка роговицы и гипертензии — с врождённой глаукомой; • при наличии изменений со стороны заднего полюса глаза (в том числе геморрагий) - с застойным ДЗН и геморрагиями новорождённых. Дифференциальная диагностика должна учитывать характерный анамнез (наличие или отсутствие глубокой недоношенности), двусторонний процесс при активной фазе заболевания, типичные клинические проявления. Наибольшие затруднения вызывает правильная интерпретация изменений со стороны глаз при рубцовой (регрессивной) ретинопатии недоношенных при позднем выявлении процесса, отсутствии данных о состоянии глаз в активном периоде заболевания. Наиболее частыми ошибочными диагнозами в этих случаях являются первичное персистирующее стекловидное тело, токсокароз, увеит, ретиношизис, болезнь Норри, семейная экссудативная витреоретинопатия. Лечение Профилактика РН- контроль за уровнем рО2, который должен составлять 60-80 мм рт ст, не превышать 100 мм рт ст. В настоящее время общепризнано отсутствие достаточно эффективных методов консервативного лечения РН. Медикаментозная терапия Антиоксидантная терапия- раньше использовался витамин Е. В настоящее время используется эмоксипин 1%. Глюкокортикостероиды . Дексаметазон В эксперименте было доказано, что дексаметазон защищает развивающуюся сосудистую сеть от токсического воздействия кислорода. Антиоксидазный эффект кортикостероидов обусловлен блокированием фосфолипазы А2 - хаотропного агента, действие которого заключается в нарушении упорядоченности строения мембранных структур клетки. ГКС уменьшая проницаемость капилляров, оказывают антиэкссудативный эффект и обладают антипролиферативным действием. Также могут использоваться сосудорасширяющие средства и ангиопротекторы. Хирургические методы лечения: 1. Криокоагуляция 2. Лазеркоагуляция 3. Фотокоагуляция 4. Витреотомия 5. Хирургическое лечение отслойки сетчатки. Криокоагуляция и лазерокоагуляция. Показания: Коагуляция сетчатки проводиться только в активной стадии заболевания: А. При "классической" форме течения ретинопатии недоношенных (КРН): 1. При локализации процесса в III зоне глазного дна - в 3 стадии заболевания с распространением экстраретинальной пролиферации на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианов ("пороговая" стадия по Международной классификации).При дальнейшем увеличении экстраретинального роста ткани, коагуляция сетчатки неэффективна. 2. При локализации процесса во II зоне глазного дна - в 3 стадии заболевания с распространением экстраретинальной пролиферации менее, чем на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианов, но более, чем на 2 меридиана. Противопоказания: Абсолютных противопоказаний к применению данных методик нет. Относительные противопоказания: • Тяжелое соматическое состояние ребенка, которое может вызвать угрозу жизни пациента при проведении оперативного вмешательства (тяжелые дыхательные расстройства, сердечно-сосудистая недостаточность, почечная недостаточность, приступы апноэ, течение ОРВИ, выраженные неврологические проявления (судороги, декомпенсированная гидроцефалия), тяжелые формы анемии). • Тяжелое поражение ЦНС ребенка с развитием корковой слепоты. • Начинающаяся, либо произошедшая обширная отслойка сетчатки (особенно экссудативного характера). • Воспалительные заболевания придаточного аппарата глаза. • Противопоказано коагулировать новообразованные сосуды сетчатки, т.к. это может привести к тяжелым формам рубцовой ретинопатии и кровоизлияниям. Лазеркоагуляция | Криокоагуляция | более щадящее воздействие на сетчатку и не затрагивает другие ткани глаза недоношенного ребенка, т.е. он лучше переносится пациентом | Применяется при выраженном отеке сетчатки, при наличии широкой аваскулярной зоны | Лазер более удобен в обращении. | Менее удобен в обращении. | Коагуляты мелкие. | Коагуляты крупные, возможно сужение полей зрения. | не дает таких осложнений, как конъюнктивальная гематома, отек, разрывы конъюнктивы. | Осложнения: косоглазие, высокая миопия | Среди осложнений РН наиболее часто встречаются: 1. миопия высокой степени 2. миопический астигматизм 3. вторичное косоглазие 4. амблиопия, 5. анизометропия, 6. катаракта, 7. микрофтальм и микрокорнеа, 8. субатрофия радужки, 9. помутнение роговицы и стекловидного тела, 10. нистагм, 11. гипоплазия зрительного нерва, 12. сужение полей зрения 13. поздние тракционные отслойки сетчатки Витрэктомия – лечение ретинопатий 4 стадии Заключается в устранении натяжения рубца, в который превратилось стекловидное тело.В некоторых случаях это позволяет ликвидировать тракционную отслойку сетчатки. Благоприятные сроки для проведения витрэктомии - не раньше 5-6 месячного возраста. Это объясняется тем, что до этого срока еще может сохраняться активность болезни. Как показывает практика, хирургическое лечение в активную фазу чаще всего приводит к отрицательному результату. В настоящее время для замены стекловидного тела используют сбалансированные солевые растворы (ССР) и искусственные полимеры : жидкие перфторорганические вещества ( ПФОС),силиконовое масло, газы.  Список литературы: - Антонов А.Г., Байбарина Е.Н. Профилактика развития ретинопатии недоношенных при лечении детей, находящихся в критическом состоянии. // Материалы симпозиума “Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных”. – М., 2000
- Ретинопатия недоношенных - Методические рекомендации №48 Департамента здравоохранения Правительства Москвы,- М. 2003
- Сайдашева Э.И., Азнабаев М.Т., Ахмадеева Э.Н. Ретинопатия недоношенных детей. – Уфа, 2000
|