КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ И ДИАГНОСТИКА. Своеобразие развития доброкачественных опухолей легких составляет большие трудности для диагностики и дифференциальной диагностики, в первую очередь со злокачественными опухолями. Доброкачественные опухоли наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще всего их распознают у лиц молодого возраста — до 30-35 лет. Наиболее важным, но не всегда доступным для оценки признаком является значительный срок с момента появления первых признаков заболевания, особенно если диагноз был поставлен рентгенологически. Симптомы доброкачественных опухолей легких многообразны. Они зависят от расположения опухоли, направленности ее роста, степени нарушения бронхиальной проходимости, а иногда — своеобразным воздействием продуктов метаболизма на течение общих обменных процессов в организме больных. Кашель при развитии опухоли в долевых или главных бронхах встречается у 80-82% больных. Обычно он существует длительное время, часто мало беспокоит. Его обычно долго объясняют явлениями “хронического бронхита”, повторными “респираторными заболеваниями”. Если опухоль не нарушает проходимости бронхиального дерева, то мокрота с кашлем почти не отделяется или бывает скудной, слизистой. По мере роста опухоли, нарушения проходимости бронха, наряду с усилением кашля, увеличивается и количество мокроты, изменяется ее характер, она становится гнойной. Повышение температуры тела при доброкачественных опухолях является следствием воспалительной реакции в легком из-за нарушений дренажной функции бронхов, присоединения инфекции. Если при этом сохраняется частичная проходимость бронха, дренирующего пораженный участок легкого, то такие эпизоды или периоды лихорадочных реакций могут самостоятельно или под воздействием противовоспалительного лечения проходить. Повторную лихорадку на протяжении ряда лет диагностируют как “хроническую пневмонию”. Одышкаобычно сопутствует полному нарушению бронхиальной проходимости вследствие увеличения опухоли до значительных размеров. Степень дыхательных расстройств может быть различной, что определяется объемом “выключенной” из участия в вентиляции части легкого. Одышка является одним из поздних признаков болезни, когда и другие симптомы становятся более отчетливыми. Боли в груди при доброкачественных опухолях легких могут беспокоить “без видимых причин” на протяжении длительного времени. Чаще всего, однажды появившись, они носят постоянный характер, становятся “привычными”, возникающими в ответ на придание определенного положения телу, некоторые виды физической нагрузки. Локализация таких болей неопределенна. Зачастую их расценивают как проявление “коронарной недостаточности”, “остеохондроза позвоночника”, “межреберной невралгии”, “спаечного процесса в плевральной полости” и т. п. Кровохарканье — не частый, но всегда вызывающий большое беспокойство у больных признак опухолевого роста. При доброкачественных опухолях первое кровохарканье может возникнуть в виде легочного кровотечения, подчас неожиданного, на фоне полного благополучия. Это настойчиво побуждает к проведению специального обследования. Ведущими методами из используемых в специализированных лечебных учреждениях при обследовании больных доброкачественными заболеваниями легких являются рентгенологические и эндоскопические. Несмотря на многообразие видов доброкачественных опухолей легких, для многих из них при проведении внимательного клинического и инструментального обследования можно выявить патогномоничные признаки, которые помогут установлению диагноза и решению вопроса о хирургическом лечении. Аденома бронха (аденоид, базально-клеточная карцинома, карциноид, цилиндрома) среди доброкачественных опухолей встречается наиболее часто — в 60-65% наблюдений. Описано 4 основных типа аденом бронхов: карциноидный, цилиндроматозный, мукоэпидермоидный и смешанный (сочетающий в себе признаки карциноидного и цилиндроматозного типов). По вопросу о гистогенезе аденом существуют различные мнения. Аденомы происходят из слизистых желез бронхов. Нередкое формирование железистых трубок, иногда со слизистым содержимым, также говорит о генетической связи аденомы со слизистыми железами. Начиная развиваться в толще бронхиальной стенки, аденомы чаще всего растут экспансивно в просвет бронха, отодвигая слизистую оболочку, но не прорастая ее. В дальнейшем, при полной закупорке просвета бронха сдавление слизистой оболочки приводит к ее атрофии, а иногда и полному исчезновению. Значительно реже отмечается рост опухоли кнаружи (экстрабронхиальные формы). При этом опухоль растягивает наружные слои бронхиальной стенки, которая атрофируется. Этому может способствовать свойство аденомы инфильтрировать стенку, тем самым разрыхляя и разрушая ее. Эндобронхиальный рост аденомы ведет к нарушению проходимости бронха вплоть до полного закрытия его просвета, что сопровождается развитием ряда патологических процессов — ателектаза, хронической пневмонии с частыми обострениями, нагноения, пневмо-склероза, бронхоэктазий. М. И. Перельман с соавторами (1981) указывают, что особой разновидностью аденом является рост их в виде гантели, песочных часов или айсберга, когда эндобронхиальная и экстрабронхиальная части опухоли разделены перетяжкой между разрушенными и раздвинутыми бронхиальными хрящами. Наиболее часто размеры аденом составляют 2-3 см в поперечнике. Поверхность их гладкая, иногда мелкобугристая, розовато-красного цвета. Периферические аденомы обычно имеют выраженную капсулу. Микроскопически аденомы имеют строение мукоэпидермоидных опухолей, цилиндроматозных и смешанных, в которых сочетается строение карциноидов и цилиндром. Аденомы карциноидного типа развиваются из низкодифференцированных клеток, так называемых клеток Кульчицкого, имеющих отношение к нейроэндокринным клеткам нейроэктодермального происхождения. Их характерными свойствами являются накопление предшественников биогенных аминов с последующим их декарбоксилированием и выработкой биологически активных производных (адреналин, серотонин. мелатонин и т. д.), а также полипептидных гормонов. Система нейроэндокринных клеток, рассеянных по организму человека. названа APUD-ñèñòåìîé — по первым буквам английских слов Amin Precursore Uplake and Decarboxylarion. Клетки APUD-ñèñòåìû встречаются как в эндокринных железах, так и в различных органах, не имеющих специфической эндокринной функции: желудочно-кишечном тракте (энтерохромаффинные клетки), параганглиях (каротидный гломус тельца в области дуги аорты и ее бифуркации), бронхах (аргентаффинные клетки). Клинические проявления аденомы зависят от локализации опухоли, степени нарушения бронхиальной проходимости, выраженности развившихся осложнений. Секреция опухолью гормонов и других активных веществ, характерные нарушения в организме больных, не связанные с прямым механическим действием аденомы, проявляются в виде карциноидного синдрома. Он характеризуется периодически возникающими приливами крови к лицу, шее, голове, появлением розовато-красных пятен на коже лица, приступом болей в животе, частым водянистым стулом, развитием астмоидных приступов, резкими колебаниями артериального давления. У женщин при аденомах бронха в период гормональных изменений, связанных с месячными циклами, может наблюдаться кровохарканье. Следует отметить, что при развитии опухоли в бронхе карциноидный синдром встречается в 4-5 раз реже, чем это бывает при карциноидах желудочно-кишечного тракта. Основные же клинические симптомы при аденоме бронха обусловлены главным образом нарушением бронхиальной проходимости и вторичным неспецифическим воспалительным процессом в тех отделах легкого, которые аэрируются пораженным аденомой бронхом. Реже на первый план выступают нарушения, связанные с изъязвлением и некрозом слизистой оболочки бронха над опухолью, ведущие к кровохарканью, У подавляющего большинства больных истинная природа патологического процесса распознается поздно, спустя много месяцев или лет от начала первых клинических проявлений. Основными рентгенологическими признаками центральной аденомы бронха являются симптомы нарушения бронхиальной проходимости. В зависимости от выраженности стеноза бронха различают три степени таких изменений — гиповентиляцию участка легкого, вентильную эмфизему и ателектаз. Прямые признаки опухоли — рост ее в просвет бронха или его обтурация — выявляются главным образом при использовании специальных методов рентгенологического исследования (томографии, бронхографии). При периферическом расположении опухоли определяется округлая тень с четкими контурами без признаков распада и очаговых изменений вокруг нее. Бронхоскопия в большинстве наблюдений позволяет точно поставить диагноз и локализовать изменения в легком. Уже при выполнении визуальной части эндоскопического обследования обращает на себя внимание характерный вид аденомы бронха. Она выглядит округлым, розовым или бледно-розовым образованием с гладкой блестящей или мелкобугристой поверхностью. Опухоль нередко бывает весьма подвижна, что определяется вариантом ее роста — на ножке. В случаях, когда аденома бронха имеет широкое основание или растет в виде “запонки”, “айсберга”, смещение ее при бронхоскопии невозможно. Взятие материала для гистологического исследования позволяет верифицировать опухоль, уточнить показания к хирургическому лечению. Гамартома - от греческого “гамартия” - ошибка (гамартохондрома, хондрома, гамартобластома, липохондроаденома, адено-хондрома) представляет собой порок развития элементов мезо- и эктодермы. После аденомы гамартома является второй по частоте доброкачественной опухолью легких и первой среди периферических образований этой локализации. Эндобронхиальные и множественные гамартомы чрезвычайно редки. Многочисленные синонимы гамартомы, приведенные выше, связаны с обнаружением при микроскопическом исследовании опухоли преимущественного наличия тех или иных тканей (хрящевой, соединительной, фиброзной, мышечной, жировой, сосудистой). Растут гамартомы обычно медленно и могут достигать гигантских размеров; озлокачествлению они подвергаются редко. Локализуются гамартомы чаще в передних сегментах легкого. В крупных бронхах они бывают очень редко. Различают локальную гамартому, которая при патогистологическом исследовании представлена всеми тканевыми компонентами бронхиальной стенки, и диффузную гамартому. Последняя обычно выявляется у маленьких детей. Образование может занимать целую долю легкого. В группе локальных гамартом различают хондроматозную, липоматозную, фиброматозную, ангиоматозную и органоидную. При последней имеется сочетание различных тканей. Растут гамартомы очень медленно. Частое расположение в периферических отделах легкого во многом определяет бессимп-томность ее клинического течения. Подавляющее число таких больных обычно выявляют при проведении профилактических рентгенологических обследований. По мере роста опухоли, вовлечения в процесс бронхов, висцеральной плевры первыми клиническими признаками заболевания становятся боли в груди, кашель, редко – кровохарканье. Диагноз ставится главным образом на основании рентгенологической картины, так как на рентгенограммах и особенно томограммах выявляются характерные признаки гамартом. Так, Б. А. Алексеев (1970) выделяет следующие варианты рентгенологической картины этих образований: 1) гомогенные, бугристые и гладкие тени средней интенсивности: 2) негомогенные, с обызвествлением, бугристые и гладкие тени средней интенсивности: 3) негомогенные средней интенсивности тени со слоистым обызвествлением или с уплотнением в центре; 4) негомогенные высокой интенсивности тени с массивной инкрустацией. Характерно отсутствие изменений легочной ткани вокруг гамартомы. Расположение опухоли в периферических отделах легких делает весьма затруднительной эндоскопическую диагностику заболевания. Морфологическая верификация опухоли становится возможной при взятии материала во время сочетанного эндоскопического и рентгенологического обследования больных либо путем трансторакальной пункционной биопсии. Папиллома (фиброэпителиома) по микроскопическому строению представляет собой опухоль, состоящую из соединительнотканной стромы с многочисленными папиллярными выростами, покрытыми кубическим или мета-плазированным многослойным эпителием. Папиллома локализуется только в бронхах, растет экзофитно, иногда обтурирует полностью просвет бронха. Макроскопически опухоль имеет вид полиповидного образования на тонкой ножке или на широком основании. Поверхность неровная, мелко- или крупнобугристая. Опухоль розового, красного, темно-красного цвета. По внешнему виду папиллома напоминает “цветную капусту” или “ягоду малины”. Клинические проявления заболевания характеризуются развитием кашля, иногда — с бронхоспастическим компонентом, небольшим кровохарканьем. В последующем могут появиться симптомы, характерные для обструкции бронха. Структура и особенности расположения опухоли делают весьма сложной интерпретацию рентгенологических находок. Как правило, диагноз подтверждается при бронхоскопии с биопсией опухоли. Фибромы легких встречаются среди других доброкачественных опухолей этой локализации в 1-7,5% случаев. Это соединительнотканная опухоль. Выделяют твердые (плотные) и мягкие формы опухоли. Макроскопически фиброма представляет собой плотный опухолевый узел белесоватого цвета с ровной гладкой поверхностью. Опухоль имеет хорошо сформированную капсулу, на разрезе в ткани иногда встречаются участки оссификации и кистевидные полости. Микроскопически фиброма состоит из переплетающихся пучков коллагеновых волокон, между которыми расположены вытянутые соединительные клетки — фиброциты, фибробласты, от количества которых зависит плотность опухоли. Обычно фибромы не озлокачествляются. Локализуются фибромы главным образом в обоих легких, достигая 2-3 см в диаметре. Иногда они достигают гигантских размеров, занимая почти половину грудной полости. Различают два вида фибром: центральные (при локализации в крупных бронхах) и периферические (при локализации в периферических участках легкого). Периферические фибромы встречаются значительно чаще, чем центральные. Заболевание возникает преимущественно у мужчин. При бронхоскопическом исследовании эндобронхиальная фиброма имеет белесоватый или красноватый цвет вследствие гиперемии слизистой оболочки. На слизистой оболочке, покрывающей фиброму, иногда можно видеть изъязвления. При внутрилегочном положении фиброма может достигать весьма больших размеров. Липома — опухоль из жировой ткани. Чаще липомы грудной полости исходят из средостения. Однако известны случаи интрабронхиальной локализации липом [Стручков В. И., Григорян А. В., 1964; Перельман М.И. и др., 1981]. Обычно опухоль развивается внутри крупных бронхов, имеет округлую форму, гладкую поверхность бледно-желтого цвета, покрыта неизмененной слизистой оболочкой. Микроскопически опухоль состоит из жировой ткани с признаками атипии и соединительнотканными перегородками. Клинические проявления заболевания нарастают по мере нарушения дренажной функции пораженных отделов легкого с характерными для этого симптомами. Рентгенологические изменения не имеют характерных черт, отличных от других доброкачественных опухолей. При осмотре через бронхоскоп опухоль выглядит в виде гладкостенного образования округлой формы, бледно-желтого цвета. Лейомиома относится к числу редких доброкачественных опухолей легких, развивающихся из гладкомышечных волокон, входящих в состав стенки бронха или кровеносных сосудов. Она имеет хорошо выраженную капсулу. Центральные опухоли имеют вид полипа на ножке или широком основании, иногда наблюдается и перибронхиальный рост. Периферические опухоли могут .быть в виде множественных узлов. На разрезе ткань опухоли розоватого цвета, поверхность зернистая, со спиралеобразной волокнистостью. В соединительно-тканной строме выявляются псевдожелезистые структуры и кистевидные образования. Все сосудистые опухоли имеют округлую форму, плотную консистенцию и соединительнотканную капсулу. Размеры опухоли различные, иногда очень большие [Перельман М. И. и др., 1981]. Доброкачественная гемангиоэндотелиома чаще всего наблюдается в детском возрасте. Располагается в виде одиночного узла в глубоких отделах легочной паренхимы, микроскопически состоящего из скоплений эндотелиальных клеток, комплексы которых окружены тонкими аргирофильными волокнами. Количество оформленных капилляров незначительно, и они видны лишь в некоторых участках. Доброкачественная гемангиоперицитома макроскопически имеет вид плотного четко отграниченного узла красноватого цвета, встречается редко, может возникать в любом возрасте, но чаще бывает у детей. Микроскопически характерно наличие большого количества широких капилляров или синусоидов, выстланных эндотелием и окруженных широкими муфтами из овальных, округлых или веретенообразных клеток с темными ядрами и светлым ободком цитоплазмы. Клеточные муфты оплетены густой сетью аргирофильных волокон. Тератома — образование дизэмбрионального происхождения. Макроскопически она имеет вид кисты или плотной опухоли. Тератома легких встречается довольно редко. Локализуется тератома преимущественно в верхней доле левого легкого, растет медленно, почти никогда не малигнизируется. Опухолевидные тератомы имеют круглую форму, бугристую поверхность, четко выраженную капсулу. Размер образования обычно 5-6 см, но может достигать 15-18 см в поперечнике. В полости кист содержатся коричневатые жироподобные массы, волосы, элементы кожи, зубы и другие производные зародышевых листков. Плотная тератома может содержать и органоидные образования. При прорыве в просвет бронха или плевральную полость вследствие вторичного инфицирования развивается клиническая картина абсцесса, эмпиемы. После прорыва в бронх в мокроте, отделяемой с кашлем, могут быть обнаружены волосы, сальные массы. При точно установленном диагнозе тератомы показания к операции следует считать относительными. При не вполне ясном диагнозе, особенно у мужчин пожилого возраста, следует удалить образование путем вылущения или экономной резекцией легочной ткани с немедленным гистологическим исследованием препарата. При относительных противопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблюдение за больным на протяжении нескольких месяцев, и вопрос о вмешательстве решается в зависимости от наличия или отсутствия заметного увеличения тени на рентгенограммах. Фиброзная гистиоцитома — довольно редкое опухолевидное образование легких, возникающее на фоне длительно существующего воспалительного очага. Микроскопически образование построено преимущественно из гистиоцитарных клеток, фибробластов и многочисленных сосудов, встречаются гигантские клетки Тутона. Ксантома — это сборная группа соединительнотканных и, реже, эпителиальных образований, клетки которых содержат холестеринэстеры, нейтральные жиры и железосодержащий пигмент. Ткань образования обычно имеет желтовато-бурый цвет. Форма — округлая, консистенция — мягкая. Образование заключено в фиброзную капсулу. При гистологическом исследовании выявляются гистиоциты, цитоплазма которых заполнена каплями жира, клетки воспаления и коллагеновые волокна. Плазмоцитарная гранулема (плазмоцитома) — четко очерченное опухолеподобное образование, возникающее на фоне нарушения белкового обмена. Микроскопически образование представлено типичными плазматическими клетками, часто с отложениями амилоида. Ее не следует смешивать с очагами миеломной опухоли (плазмоцитомой, миеломной болезнью, болезнью Рустицкого — Калера). Лечение. |