ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Идиопатический гемосидероз легких

ДОКЛАД

«Идеопатический гемосидероз легких»

Выполнила:

Горшкова Наталья

ОП-401

Идиопатический гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта , характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. \Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1).

Что провоцирует.


	Одной из первых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатического гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и проникновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических волокон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; патологическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эритроцитов, и др.

	Патогенез.
	Нередкое возникновение идиопатического гемосидероза легких после острых респираторных и других инфекционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возможную этиологическую роль инфекций и интоксикаций. Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента и реакция антиген - антитело, шоковым органом для которой являются легкие, приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна. Косвенным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным синдромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечебный эффект при назначении кортикостероидов. Патологическая анатомия. В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Протоплазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки гемосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.

Симптомы


	Наиболее типичными симптомами являются кровохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарканье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в грудной клетке, в брюшной полости. При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкуссии легочный звук укорочен. Над участками притупления могут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в клиническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличенные печень и селезенка. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраняют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, кровохарканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присоединение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся легочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более характерно для детского возраста. Болеют чаще дети в возрасте 3-8 лет. Начало заболевания постепенное: появляются одышка в покое, анемия. В момент криза температура фебрильная, мокрота при кашле ржавая, с кровью, дыхательная недостаточность нарастает, анемия (гемоглобин до 20-30 г/л и ниже!). При перкуссии отмечаются участки укорочения лёгочного звука. При аускультации - диффузно влажные мелкопузырчатые хрипы. Характерно увеличение печени и селезенки. Период криза длится несколько дней (реже - дольше), постепенно переходя в ремиссию. Уровень гемоглобина повышается, симптомы заболевания исчезают. Синдром Хейнера. Разновидность гемосидероза лёгких с гиперчувствительностью к коровьему молоку, по клинической картине не отличается от идиопатического, ноу больных обнаруживаются антитела (преципитины) и положительные кожные пробы к аллергенам молока. У некоторых детей болезнь сопровождается отставанием в физическом развитии, хроническим ринитом, средним отитом, аденоидитом. В плане обследования обязательно проводят определение антител к молоку. Синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера выступает одной из форм гемосидероза у подростков. Чаще встречается у мальчиков. Характерны лёгочные кровотечения, анемия, гематурия и другие признаки пролиферативного или мембранозного гломерулонефрита, которые быстро приводят к гипертензии и хронической почечной недостаточности. В патогенезе данной формы гемосидероза играют роль антитела, поражающие не только мембрану лёгочных альвеол, но и мембрану почечных клубочков. Прогноз неблагоприятный, так как заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер.

Диагностика


	Исследование крови выявляет, как правило, гнпохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 - 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз. Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенностью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их локализации." Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза. Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости. Идиопатический гемосидероз легких следует дифференцировать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) туберкулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. Нахождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих других заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю - Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопровождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

Лечение


	Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности применения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в дозе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки). Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении - до 10 и более лет. Основные причины летального исхода - профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с развитием декомпенснрованного легочного сердца.

Список литературы:

1. Гаврилов О.К., Файнштейн Ф.Э. и Турбина Н.С. Депрессии кроветворения, М., 1987;

2. Нормальное кроветворение и его регуляция, под ред. Н.А. Федорова, М., 1976;

3. Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, М., 1985; Файнштейн Ф.Э. и др.

4. Болезни системы крови, Ташкент, 1987.

5. Большой медицинская энциклопедия — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

6. Интернет сайты: http://www.eurolab.ua/diseases/1517/

http://emed.nextday.su/razdel/20/121/16622