Дифференциальная диагностика лимфостаза Этиология и патогенез лимфостаза В основе развития лимфостаза лежит нарушение оттока непрерывно образующейся в конечности тканевой жидкости. В норме в тканях ног ежедневно синтезируется до 2 л лимфы. Ее накопление и приводит к появлению отека. Возникновение лимфедемы обусловлено факторами, нарушающими функциональную и морфологическую целостность лимфатических сосудов. Лимфедема полиэтиологична, может быть органического или функционального характера, первичной или вторичной. Причины первичных изменений лимфатической системы во многом неясны. К вторичным причинам слоновости относятся заболевания самой лимфатической системы и патологические процессы, происходящие извне — воспалительные и невоспалительные. Вторичная воспалительная слоновость развивается вследствие воспалительных процессов в коже, подкожной клетчатке, лимфоузлах и сосудах (рожистое воспаление, панникулиты, фурункулы, абсцессы, флегмоны, лимфангииты или лимфадениты). Вторичный лимфостаз невоспалительного происхождения обусловлена проникающими или непроникающими ранениями лимфатической системы, ее облучением, опухолевыми инвазиями. Функциональные изменения связаны с нарушением тонуса лимфатических сосудов при ранениях ЦНС, раздражении симпатической нервной системы и т. д. Нарушение тока лимфы приводит к повышению внутрилимфатического давления, которое в норме составляет 2-10 мм рт. ст. Это снижает резорбционную способность лимфатической системы. В тканях накапливается большое количество жидкости и белка. Белки распадаются и перерождаются в фибриновые волокна. В дальнейшем в измененную ткань проникают фибробласты с формированием коллагеновых волокон. Одновременно происходят грубые изменения в клетках основного вещества соединительной ткани. Фиброзная перестройка при лимфостазе захватывает кожу, подкожно- жировой слой, фасции, мышцы, стенку артериальных, венозных и лимфатических сосудов. Увеличение отека, а вместе с этим и соединительной ткани ухудшает лимфо- и гемодинамику, и решает окислительные процессы. В тканях накапливаются продукты обмена веществ, нарастает гипоксия. Ослабевает движение лимфоцитов и макрофагов, что значительно снижает внешний иммунитет к инфекциям. В результате происходящих при лимфостазе процессов в начале в дистальных, а позже и в проксимальных отделах конечностей появляется мягкий пастозный отек. При усилении отека кожа становится ригидной, легко ранимой, Постепенно развиваются хронические заболевания мягких тканей и появляются трофические расстройства. Прогрессирование лимфедемы приводит к значительной деформации конечности. Классификация лимфостаза Хронический лимфостаз подразделяется: По этиологии: 1) первичная лимфедема: а) врожденная, обусловленная гипоплазией: лимфатических узлов (проксимальный тип); лимфатических сосудов (дистальный тип — синдром Мейге, синдром Милроя) б) идиопатическая (гиперплазия лимфатических путей, недостаточность клапанов, лимфангиэктазии); 2) вторичная лимфедема: а) воспалительного происхождения; б) невоспалительного происхождения. По характеру клинического течения лимфостаза: стадии лимфедемы и фибредемы; по типам клинического течения лимфостаза: стабильный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий. По срокам существования лимфостаза: острая, латентная, переходная (интерминентная) и хроническая стадии слоновости, 3) По степени отека и деформации конечности: I степень — отек, деформация стопы; II степень — распространение процесса на стопу и голень; III степень — поражение стопы, голени, бедра; IV степень — поражение стопы, голени, бедра в сочетании с трофическими нарушениями (трещины, папилломатоз, лимфорея). Симптомы лимфостаза Хронический лимфостаз нижних конечностей имеет хотя и разнообразные, но достаточно типичные клинические проявления. Ведущим симптомом слоновости является отек. При врожденном хроническом лимфостазе отек нижних конечностей отмечается с рождения или развивается в первой — второй декадах жизни. Однако у больных с синдромом Милроя, кроме симметричного отека, на коже наблюдаются мелкиегемангиомы. Синдром Мейге характеризуется семейным признаком развития слоновости у женщин и передается по рецессивному типу. Отек возникает в подростковом возрасте. Для первичной лимфангиэктазии, обусловленной врожденной диффузной или сегментарной слабостью стенки и недостаточностью клапанов лимфатических сосудов, характерно появление отека во второй декаде жизни. Идиопатическая слоновость проявляется без видимых причин, чаще у женщин до 20 лет. Вторичный лимфостаз является следствием перенесенных воспалительных заболеваний, травматических и радиационных воздействий. В первой стадии (стадии лимфедемы) всех форм хронического лимфостаза вначале появляется мягкий, безболезненный отек у пальцев, на тыле стопы, в области голеностопного сустава. После ночного отдыха отек исчезает. На протяжении долгих лет отек локализуется только на стопе или голени. Подошвенная поверхность стоп, как правило, изменяется незначительно. У большинства пациентов наблюдается плоскостопие. Реже встречается нисходящая форма слоновости, когда процесс с бедра распространяется на голень и стопу. Кожа при лимфедеме становится более гладкой, несколько пастозной, легко собирается в складку. После надавливания пальцем на ней образуется медленно исчезающая ямка. Функция конечности не страдает. Некоторые больные отмечают боль тупого характера, чувство тяжести и распирания в конечности при ходьбе, длительном пребывании на ногах. Боль уменьшается при возвышенном положении ног. Одновременно отечные ткани становятся более мягкими. Для фибредемы (вторая стадия лимфостаза) характерно наличие выраженного стойкого отека в дистальных и проксимальных отделах конечности, ее увеличение в объеме вплоть до значительной деформации. Ткани конечности становятся более плотными. Кожа спаивается с подлежащими тканями, не собирается в складку и по своему виду напоминает корку апельсина. Однако на уровне суставов кожа в поперечных складках не изменяется. Функция суставов не страдает даже при самых тяжелых вариантах течения слоновости. Постепенно при лимфостазе возникают трофические расстройства, прежде всего на стопе в виде гиперкератоза и гиперпигментации кожи, бородавчатых разрастаний, воспалительных инфильтратов, трещин, а иногда и трофических язв с обильным истечением лимфы. Лимфорея значительно отягощает течение заболевания, усиливает мацерацию, гиперпигмеитацию кожи. В ряде случав наблюдается ретроградный ток хилезной жидкости (хилюс- рефлюкс), что может сопровождаться ее выделением из лимфангиэктазии на бедре и с мочой. Ретроградный ток хилезной жидкости при слоновости объясняется наличием врожденных или приобретенных связей между лимфатическими сосудами нижних конечностей и различными органами. Течение хронического лимфостаза часто осложняется рожистым воспалением, лимфосаркомой. Каждая атака рожистого воспаления усугубляет фиброиндуративные изменения тканей, способствуя увеличению отека.Лимфосаркома возникает у 1 — 10 % больных лимфедемой в сроки от 9 до 14 лет с момента заболевания. Первыми проявлениями саркоматозной перестройки тканей является образование на коже больной ноги синеватых, болезненных геморрагических пятен. В последующем происходит генерализация процесса со смертельным исходом в течение 1 — 2 лет. Диагностика лимфостаза В большинстве случаев диагностика хронического лимфостаза трудностей не представляет. О наличие лимфостаза свидетельствуют: медленное развитие и односторонняя локализация отека; исчезновение отека в горизонтальном положении в начальных стадиях заболевания и его уменьшение при длительных сроках лимфедемы; утолщение кожи и подкожной клетчатки; ограничение сменяемости кожи по отношений к подлежащим тканям; отсутствие ямки после надавливания на кожу; плотный диффузный отек, более выраженный в дистальных отделах конечности; гиперкератоз, гиперпигментация и папилломатоз кожи стопы; отсутствие увеличения регионарных лимфатических узлов, болевого синдрома и удлинения конечности, расширения подкожных вен; сохранение функции суставов и мышц. Наличие лимфостаза подтверждают результаты специальных методов исследованиям: лимфографии (скопии), КТ, флебографии (скопии). Не исключается значимость и других методов оценки гемодинамики в конечности. Наиболее широкое распространение получила модифицированная методика прямой лимфографии (скопии) Кинмонта — тыльной, наружнолодыжечной, внутреннелодыжечной или двухколлекторной. При выполнении тыльной лимфографии (скопии) вначале внутрикожно в первый межпальцевый промежуток вводится 0,8 — 1 мл 0,5 раствора синьки Эванса (индигокармин). Предварительно место инъекции препарата анестезируется новокаином. Спустя 5-20 мин под местной анестезией на 3 см проксимальнее области введения красителя производится поперечный разрез кожи длиной 2 см и выделяется один из лимфатических сосудов. Для лучшего контрастирования лимфатических путей место инъекции красителя массируется с одновременным прижатием кожи выше разреза. Один из лимфатических сосудов, диаметр которого оказывается равным не менее 0,5 мм, пунктируется тонкой иглой. Затем в сосуд медленно вводится 20 мл 0,25 — 0,5% новокаина и под давлением специальным инъектором или вручную — 3 — 10 мл раствора водорастворимого или 7 — 30 мл масляного контрастного препарата, Водорастворимые контрастные вещества инъецируются со скоростью 1 мл в 1 мин, а масляные — 1 мл за 15 мин. Через 3-5 мин после окончания введения водорастворимых и через 15-20 мин — масляных препаратов выполняются рентгенограммы лимфатических сосудов голени и бедра. В случае проведения наружнолодыжечной лимфографии краситель вводится на 3 см ниже и позади наружной лодыжки. Кожа рассекается на 3 — 4 см выше лодыжки или на ее уровне ближе к ахиллову сухожилию. При внутреннелодыжечной лимфографии краситель инъецируется на внутренней поверхности пятки на 5 см ниже и позади внутренней лодыжки. Лимфатические сосуды выделяются на 1 — 2 см выше и позади медиальной лодыжки. Двухколлекторная лимфография представляет собой последовательное или одновременное сочетание нескольких способов контрастирования лимфатических сосудов. При лимфографии у лиц с первичными формами лимфостаза определяются гипоплазия и варикоз лимфатических сосудов, ретроградный ход контрастного вещества. Рентгенологическими признаками вторичной слоновости являются: увеличение количества и разный диаметр лимфатических сосудов; раскрытие коллатералей; ретроградное заполнение мелких, второстепенных сосудов; обратный кожный, периваскулярный и периневральный ток. В ряде случаев наблюдаются разрыв и выход контрастного вещества в окружающие ткани. Радионуклидная лимфография при лимфостазе применяется для оценки скорости тока лимфы по лимфатическим коллекторам. В основе метода лежит определение радиоактивности в подколенных и паховых лимфоузлах после подкожного введения в дистальных отделах конечности препарата лимфоциса, меченного Тс, в дозе 3-5 МБк. Для изучения переднего пучка препарат инъецируется в первый межпальцевый промежуток, латерального — в четвертый межпальцевый промежуток, глубокого — у медиального края пяточной кости с подошвенной стороны. В норме скорость движения лимфы на стопе и голени составляет 3-11 мин, на бедре — 5-18 мин. Признаком нарушения лимфооттока при радионуклидной лимфографии является замедление скорости резорбции радиофармацевтического препарата из тканевого депо. КТ при лимфостазе позволяет точно измерить толщину кожи и подкожно- жирового слоя, определить границу между подкожно-жировой клетчаткой и мышцами, проследить ход сосудов, оценить их состояние и степень фиброзной перестройки ткани. В случае лимфедемы на компьютерных томограммах определяются более низкая плотность и значительная гомогенность подкожно-жировой клетчатки, что связано с ее утолщением. Между мышечным слоем и подкожно-жировой клетчаткой визуалируется равномерная граница. У больных отсутствует утолщение мышечного слоя. На рентгенограммах конечностей у больных лимфостазом видны волнистые, гладкие периостальные наслоения. В ряде случаев в подкожно-жировой клетчатке, в фасции, мышцах, сухожилиях и связках определяются участки локального обызвествления (периостозы, паростозы). Характерно наличие остеопороза костей, главным образом за счет истончения как пластинок спондилезного вещества, так и компактного слоя. Флебографическое исследование при начальных стадиях лимфостаза может быть малоинформативным. Чаще всего выявляются равномерно заполненные контрастным веществом стволы вен с хорошо заметными контурами. При выраженной картине лимфедемы данные флебограммы во многом зависят от этиологической причины заболевания. У больных со слоновостью вследствие рубцовых, воспалительных изменений тканей определяются сдавления глубоких вен с перетяжками рубцов, воспалительными инфильтратами. Для врожденной лимфедемы характерны резкое расширение и деформация магистральных вен бедра. По сравнению с обычной лимфо- или флебографией (скопией) при лимфостазе более информативна одномоментная вертикальная функционально-динамическая рентгенофлеболимфоскопия (графия) (Н. И. Батвинков, 1976). Она дает возможность одновременно выяснить анатомо-функциональные изменения, варианты взаимоотношений как венозной, так и лимфатической системы. Капилляроскопия при лимфостазе свидетельствует о значительном изменении капиллярной сети, и прежде всего в венозном колене. Капилляры расширены, удлинены, извиты. Присущи полиморфизм капилляров с замедлением тока крови, их запустевание. В случае выраженного отека капиллярная сеть часто не видна. Лимфостаз конечностей сопровождается снижением реовазографического и осциллографического индексов. Повышение индексов не характерно для лимфедемы и указывает на наличие других заболеваний (артериовенозных свищей, ангиом и т. д.). В основе уменьшения артериального кровенаполнения конечностей при слоновости лежат анатомические изменения или рефлекторный спазм. Термография уже в начальной стадии лимфостаза выявляет асимметрию ко ясной температуры с ее понижением до 1,5° и более. Физическая нагрузка приводит к еще большему снижению температуры кожи. В крови у больных со вторичной и врожденными формами лимфостаза выявляется лимфоцитоз, умеренная гипоальбуминемия с альфа-глобулинемией и увеличением альфа-глобулинового индекса. При вторичной слоновости воспалительного генеза происходит повышение активности свертывающей системы крови и угнетение ее фибринолиза, В сложных ситуациях уточнить причину патологических изменений, лежащих в основе лимфостаза, позволяет биопсия лимфатических сосудов и узлов. Дифференциальная диагностика лимфостаза Наиболее часто проводится между первичной и вторичной лимфедемой, а также заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину: отечно-болевой формой посттромбофлебитического синдрома, синдромом Паркса- Вебера — Рубашова, Клиппеля — Треноне, гемангиомой, ожирением, опухолевыми заболеваниями конечностей, метастатическими и травматическими поражениями лимфатических путей, истерическими отеками, нейрофиброматозом, заболеваниями сердца, почек, эритромелалгией. Лечение лимфостаза Больные со слоновостью подлежат консервативному или оперативному лечению. Консервативное лечение лимфостаза показано на ранних стадиях при отсутствии выраженных изменений тканей. Комплекс проводимых мероприятий при лимфостазе направлен на уменьшение образования лимфы, улучшение лимфоциркуляции, отведение макромолекулярных веществ из тканей, предупреждение фиброзной перестройки и усиление регенерации. Для уменьшения образования лимфы, улучшения лимфоциркуляции рекомендуется эластическое бинтование конечностей или ношение эластичного чулка. Показаны возвышенное положение ног в покое, рациональное трудоустройство, массаж, ЛФК, физиотерапевтическое и бальнеологическое лечение, диетотерапия, направленная на снижение массы тела. Целесообразно устранение действия высоких температур. Значительному ускорению лимфообращения способствуют препараты, улучшающие лимфовенозную гемодинамику ( детралекс, венорутон форте, троксевазин, гинкор форте и др.), периферическое кровообращение (теоникол, но-шпа и др.) микроциркуляцию (трентал, флексетал и др.), обладающие лимфокинетическим действием (бензопирены, никотиновая кислота и др.). Эффективны наружная компрессионная терапия больной конечности с применением различных устройств, а также симпатическая блокада. Компрессионная аппаратная терапия проводится в двух вариантах: 1) волнообразного массажа конечности по направлению от периферии в проксимальном направлении путем последовательного заполнения воздухом пневматических манжет, надетых на всю конечность; 2) одномоментного сдавления конечности на всем протяжении. В качестве устройств для наружной компрессионной терапии при лимфостазе используются интермиттирующий пневмомассажер конечности (ИПМК-1 и др.), универсальные пневмомассажеры АПК-2, АПМ-3, аппараты АПКУ-03, «Лимфапресс», «Флоутрон» и др. Наиболее физиологическим давлением наружной компрессии считается 80 — 120 мм вод. ст. Компрессии конечностей осуществляются по нескольку раз в день, на различный промежуток времени, что зависит от степени выраженной и лимфедемы. Блокада сосудосуживающих волокон симпатической нервной системы, проходящих в периартериалыюм сплетении вдоль бедренной артерии, ликвидирует их суживающий эффект на лимфатическое русло на срок от 2 до 3 месяцев, одновременно способствуя раскрытию лимфатических коллатералей. Для усиления выведения макромолекулярных веществ из тканей больной конечности при лимфостазе применяются препараты, обладающие способностью расщеплять молекулы белка на простейшие фрагменты (с молекулярной массой менее чем 10 тыс,), после чего они поступают в венозное русло или захватываются макро- фагами. К этой группе препаратов относятся кумарин и троксерутин. Предупреждению фиброзной перестройки тканей и усилению регенерации способствуют вещества, улучшающие трофику тканей (витамины группы В, аскорбиновая кислота и др.), биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело и др.), десенсибилизирующие препараты, лекарственные препараты с неспецифическим противовоспалительным (реопирин, бутадион и др.) и фибринолитическим (гиалуронидаза и др.) действием. Все многочисленные варианты операций, применяемых в лечении лимфостаза, подразделяются на четыре группы: лимфангиоэктомии (дермолипофасциэктомии, резекционные), липосакция, лимфовенозное шунтирование (лимфодренирующие) и их сочетание (комбинированные). Лимфангиоэктомии при лимфостазе показаны при выраженных фиброзных изменениях тканей, ведущих к прогрессирующему увеличению конечности, сопровождающихся частыми рецидивами рожистого воспаления и значительно ограничивающих трудоспособность больных, т.е. в стадии фибредемы. Сущность данных операций заключается: 1) в одномоментном или поэтапном, сегментарном или протяженном радикальном удалении измененной подкожной клетчатки, а при необходимости и фасции вместе с пораженными лимфатическими сосудами; 2) в закрытии раневой поверхности: а) свободным кожным трансплантатом, взятым с больной конечности или со здоровых областей; б) лоскутом кожи на ножке (при небольших дефектах кожи). К лимфангиэктомиям относятся: Операция Ф.А. Гергенредера — многоэтажное иссечение на пораженной конечности всех тканей до мышц вместе с кожей с последующим укрытием раневой поверхности лоскутами эпидермиса из удаленной кожи. Данная операция признана наиболее радикальной. Ее принцип лег в основу ряда модификаций. Операция А.А. Торгикова — полное удаление измененных тканей, свободная аутопластика области лимфедемы перфорированной здоровой кожей на всю ее толщину. Операция Г. Г. Караванова — одномоментное или этапное удаление пораженных подкожной клетчатки и собственной фасции с последующим укрытием обнаженных мышц перфорированным во многих местах кожным лоскутом. Сущность операции липосакции состоит в аспирационном удалении фиброзно-измененной жировой клетчатки и лимфы. Показанием к липосакции служат: 1) начальные формы лимфедемы с деформацией конечности и гипо- или аплазией лимфатических сосудов в случае невозможности выполнения лимфовенозного шунтирования; 2) незначительный локальный фиброз и (или) отек тканей после лимфодренирования; 3) обширное поражение конечности, не позволяющее удалить значительное количество измененных тканей только резекционными методами. Наиболее патогенетически обоснованным способом лечения хронического лимфостаза в стадии лимфедемы является лимфовенозное шунтирование. В стадии фибредемы оно приводит лишь к некоторому улучшению. При первичном лимфостазе показанием к наложению лимфо-венозных анастомозов служат гипоплазия лимфатических путей в проксимальном отделе голени и бедра или в пахово- подвздошном сегменте; локальный стеноз или обструкция лимфатических путей на фоне гипоплазии лимфатического русла. Относительным показанием к микрохирургической коррекции первичной лимфедемы является тотальная гипоплазия лимфатической системы. У больных вторичным лимфостазом лимфо-венозное шунтирование выполняется при изолированном повреждении лимфатических путей. Формирование лимфовенозных соустий стало возможным благодаря развитию микрохирургической техники. Существует два варианта их наложения: лимфонодуловеностомия (анастомоз лимфатического узла с веной) и лимфоаигиовеностомия (анастомоз лимфатического сосуда с веной). Анастомоз лимфатического узла с веной может быть сформирован по типу «конец в бою>, «конец в конец» или «бок в бок». Соустье между лимфатическим сосудом и веной накладывает по типу анастомоза «конец в бок» (в том числе с погружением лимфатического сосуда в просвет вены), «конец в конец» . Лимфовенозные соустья формируются между поверхностными лимфатическими сосудами и поверхностными венами в скарповском треугольнике или в подколенной ямке, в том числе одновременно на нескольких уровнях (стопа, голень, бедро). При этом может быть сформировано до 8 — 10 соустьев. В целях облегчения поиска лимфатических сосудов и узлов во время операции за час до хирургического вмешательства в первый межпальцевой промежуток вводится лимфотропный краситель (метиленовый синий, индигокармин). Наибольший функциональный и косметический эффект при лимфостазе достигается при использовании комбинированных методов хирургического лечения: сочетание прямого лимфодренажа с сегментарной лимфангиоэктомией и т. д. В послеоперационном периоде при лимфостазе рекомендуется эластическое бинтование конечности (ношение эластичных чулок) в течение 6 — 12 мес. а при наличии отеков на ногах и больше. Проводится консервативная терапия, направленная на нормализацию в конечностях лимфо- и кровообращения, коррекцию метаболических расстройств. Список использованной литературы 1. Дралюк М.Г. Учебное пособие / М.Г. Дралюк, Н.С. Дралюк, Н.В.Исаева. - Ростов-на-дону: Феникс, 2006. – 192 с. 2. Кондаков Е.Н: Руководство для врачей неспециализированных стационаров / Е.Н.Кондаков, В.В.Кривецкий. – М.: Медицина, 2002. 3. Латышева В.Я.: классификация, клиническая картина, диагностика и лечение. Учеб.пособие / В.Я.Латышева, М.В.Олизарович, В.Л.Сачковский. – Минск: Вышэйшая школа, 2005. 4. Лихтерман Л.Б., Потапов А.А.. Краткая Медицинская Энциклопедия / Л.Б.Лихтерман, А.А.Потапов. – М.: Изд-во Советская Энциклопедия, 1995. 5. Электронное справочное руководство для врача скорой медицинской помощи. - 2006. [Электрон.ресурс]. Режим доступа: http://www.Med2000.ru 6. http://www.medical-enc.ru/ |