ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение Как определить диапазон голоса - ваш вокал
Игровые автоматы с быстрым выводом Как цель узнает о ваших желаниях прежде, чем вы начнете действовать. Как компании прогнозируют привычки и манипулируют ими Целительная привычка Как самому избавиться от обидчивости Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам Тренинг уверенности в себе Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком" Натюрморт и его изобразительные возможности Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д. Как научиться брать на себя ответственность Зачем нужны границы в отношениях с детьми? Световозвращающие элементы на детской одежде Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия Как слышать голос Бога Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ) Глава 3. Завет мужчины с женщиной
Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д. Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу. Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар. | Классификация миеломной болезни (Н.А.Андреева, 1989г.) Формы: I. Множественная: множественно-узловая, диффузная, диффузно-узловая. П. Солитарная: костная, внекостная. Стадии: 1. Начальная; 2. Развернутая; 3. Терминальная Класс и тип секретируемых миеломой РIg определяют иммунно-химический вариант заболевания: G, M, А, Д, Е, - миелома, болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса) несекретирующая миелома, диклоновые миеломы, М-миелома. По данным Э.И. Подольцевой (1996г) выделяет также 3 варианта течения заболевания: индолентную множественную миелому (ММ)- 10,8%, активную ММ -39,2%, и агрессивную - 50%. Клиническая картина.В развернутой стадии опухоль обычно не выходит за пределы костного мозга и не прорастает кортикальный слой кости, признаки миелодепрессии отсутствуют или выражены умеренно, количество PIgотражает динамику опухолевой массы общие симптомы (лихорадка, потливость, истощение) не характерны; монохимиотерапия эффективна у 75% больных. В клинической картине выделяют ведущие синдромы: костно-мозговой, синдром белковой патологии, почечный и гематологический синдромы. Костный синдром клинически проявляется триадой Калера (боли, переломы, опухоли). В первую очередь деструктивные процессы развиваются в плоских костях (череп, грудина, ребра) и позвоночнике, иногда – в проксимальных отделах трубчатых костей (плечо, бедра); дистальные отделы конечностей и кости лицевого черепа поражаются редко. Основной метод выявления остеопороза и деструктивных очагов - рентгенологический. Почечный синдром или миеломная нефропатия - наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии. Клиника миеломной нефропатии складывается из упорной протеинурии и постепенно развивающейся почечной недостаточности. При этом отсутствуют классические признаки нефротического синдрома: отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, нет симптомов сосудистых почечных поражений - гипертонии, ретинопатии. Наряду с этим у многих больных наблюдаются явления острого некронефроза, нередко (23%) они остаются единственным субстратом почечной недостаточности. Висцеральные поражения у больных миеломной болезнью проявляются гепато-(или) спленомегалией. Опухолевые плазмоклеточные инфильтраты могут обнаруживаться практически во всех внутренних органах, однако редко проявляются клинически. Синдром белковой патологии характеризуется следующими лабораторными проявлениями: гиперпротеинемия, гиперглобулинемия, резко ускоренная СОЭ, повышение вязкости крови, наличие парапротеина в сывротке. Частое развитие параамилоидоза. На электрофореграмме парапротеин представлен в виде гомогенной полоски, обозначаемой как М-градиент. Определение типа протеина и соответствующего варианта миеломы производится с помощью иммунно-электрофореза. Гематологический синдромпроявляется анемией, ускорением СОЭ. Лейкоциты в пределах нормы, склонность к тромбоцитопении. Главное диагностическое значение имеет выявление в костном мозге инфильтрации миеломными клетками более 15%. При невысоко проценте плазмоцитов в костном мозге (до 10-15%) цитологический диагноз обычно вызывает сомнения. Дифференциальная диагностика проводится с другими формами парапротеинемий - макроглобулинемией Вальденстрема, болезнью тяжeлых цепей (БЦТ), доброкачественцыми парапротеинемиями. Высокие реактивные плазмоцитозы наблюдаются также при раке, гепатите, ревматических заболеваниях, иммунных цитопениях. Таблица 2. Дифференциально - диагностические критерии миеломной болезни и моноклоновых гаммапатий (А.С.Сметнов, 1982 г.) Формы | Связь с заболева-ниями | Концентрация парапротеина | Содержание нормальных иммуноглобу-линов | Динамика содержания парапротеина | Костный мозг | Протеинурия Бенс-Джонса | Миелом-ная болезнь | Отсут-ствует | Выше 30г/л | Снижена | Увеличива-ется | Повы-шено кол-во | Почти всегда имеется | Реактивная | Имеется (опухоль, цирроз печени, СКВ) | Менее 30 г/л | Норма или умеренно снижено | Может увеличив. при прогрессир процесса | Может увеличи-ваться кол-во плазмат. клеток | Отсут-ствует | Эссенци-альные гамма-патии | Отсут-ствует | Менее 30 г/л | Норма | Стабильное | Норма | Отсут-ствует | Макроглобvлинемия Вальденстрема - хронический лейкоз клеточной природы, морфологически представленной лимфоцитами и всeми переходными формами клеток.В клинической картине наиболее часты общие симптомы - слабость, потливость, арталгии, субфебрилитет, похудание, кожный зуд. В отдeльных случаях наблюдается диффузный или очаговый остеопороз или даже миеломоподобные множественные остеолитические дефекты в костях. Гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия считаются характерными, хотя и не обязательными признаками болезни. Геморрагический синдром нередко бывает первым и ведущим признаком болезни. В патогенезе кровоточивости главную роль играют гиперпротеинемия с резким повышением вязкости крови, замедлением кровотока, тромбозами, стазами и разрывами мелких сосудов. В периферической крови отмечается анемия: лейкоциты в норме, иногда лейкопения с нейтропенией. В формуле преобладают лимфоциты и лимфоидные клетки, часто абсолютный моноцитоз. По мере прогрессирования болезни обычно нарастает тромбоцитопения, СОЭ всегда резко увеличена (за исключением случаев с криоглобулинемией). Для диагностикиболезни Вальденстрема достаточно два симптома: морфологическое доказательство преимущественно костномозгового лимфопролиферативного процесса и выявление моноклоновой макроглобулинемии. Таблица 3. Дифференциальная диагностика миеломной болезни и болезни Вальденстрема Основные признаки | Миеломная болезнь | Болезнь Вальденстрема | Характер парапротеинемия | Патопротеины IgG или IgAи белок Бенс-Джонса | Парапротеин М и белок Бенс-Джонса | Клиника: Остеолитические изменения | У 80-90% больных | Очень редко | Гепатоспленомегалия | Редко | Часто | Нефропатия | Часто | Редко | Парапротеинемическое глазное дно | Редко | Часто | Геморрагический синдром | Очень редко | Всегда | Миелограмма | Плазмоклеточная метаплазия | Лимфоидная метаплазия | Протеинограмма: гиперпротеинемия | Часто | Часто | Макроглобулинемия | Oтcyтcтвyeт (не более 5%) | Всегда (до 60%) | Парапротеинурия | У 80% | У 15% | Криоглобулинемия | У 2,5% | Часто | Болезни тяжелых цепей (БЦТ) представляет собой опухолевые В-лимфопролиферативные заболевания, особенностью которых является секреция фрагментов Н-цепей различных классов иммунноглобулинов. Известны 4 вида БЦТ: γ, α, µ и δ.Диагностикавсех вариантов БЦТ целиком основывается на иммунохимическом анализе сывороточных белков. БЦТ-γ характеризуется лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией эритемой и отеком мягкого неба и язычка, отмечается неправильная лихорадка, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, относительная нейтропения, протеинурия. Часто развиваются тяжелые септические состояния. Течение болезни тяжелое, быстро прогрессирующее, летальный исход в течение нескольких месяцев. БЦТ-α поражает в основном детей и молодых людей до 30 лет обоего пола. Известна в двух вариантах - абдоминальном (синдром нарушенного всасывания, приступы болей в животе, эпизодическая лихорадка) и легочном, последняя редка и протекает с бронхопульмональными поражениями и медиастенальной лимфоаденопатией. БЦТ-µ встречается у пожилыx, проявляется как алейкемический или сублейкемический лимфолейкоз, обычно без лимфоаденопатии, но с гепато- или спленомегалией. В костном мозге обнаруживалась лимфоцитарная инфильтрация и повышенный процент вакуолизированных лимфоцитов. Лечение парапротеинемий Современная терапия миеломной болезни включает цитостатические средства (химиопрепараты, лучевая терапия), глюкортикоиды и анаболические стероиды, альфа-2- интерферон, ортопедические и хирургические восстановительные приемы, лечебную физкультуру, а также комплекс мер, устраняющих или предупреждающих метаболические нарушения. |